七、讨论
川崎病为全身免疫血管炎，主要损害中、小动脉，特别是冠状动脉。IVIG治疗对其有效，可以降低20%的冠状动脉损伤[1]，但冠状动脉扩张、动脉瘤、狭窄、闭塞仍然存在，需长期随访治疗。常规抗血小板、抗凝治疗中，冠状动脉血栓发生并不太多见，但是一旦发生，风险高，甚至可能有死亡的严重后果。儿童冠状动脉介入术取栓可行性低，目前没有常规推荐，通常首选药物溶栓。血栓药物治疗完全消融所需要的时间与治疗血栓时间的早晚有关[2]。《2013年心肌梗死处理指南》中建议：不具备经皮冠状动脉介入溶栓治疗条件者，强调冠脉血栓患儿心电图出现心肌缺血证据，症状发作12~24h之间予以药物溶栓[3]。
鹏华等在《儿童川崎病巨大冠状动脉瘤并血栓形成的临床特征及治疗》报道[4]中指出：KD患儿凝血机制异常包括血管内皮损伤、血小板活化和纤维蛋白溶解过程异常，这些异常在急性期过后仍可持续存在数月至数年之久[5]。冠状动脉病变者，由于病变部位局部血流异常，更易造成冠状动脉内血栓形成；KD并巨大冠脉瘤患儿约23%发生了急性心肌梗死，约6%最终死亡[6]。对于KD冠状动脉瘤并血栓形成的患儿，溶栓和抗凝药物在其治疗中占重要地位。尿激酶是主要的溶栓药物，其通过直接激活循环血流中的纤溶酶原转化为纤溶酶，从而激活纤溶系统，达到溶栓效果。还可加用抗凝药物华法林、肝素抗血栓治疗。华法林可抑制维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及凝血蛋白的合成[7]。但在用药过程中需密切监测INR和APTT。最安全且达到最佳的溶栓效果需要维持在中度抗凝状态：INR在2.0~3.0，APTT<60s[8]。另外，阿司匹林和双嘧达莫均具有抗血小板的作用，可抑制血栓再形成。
本例中卵圆孔未闭，我们观察合并先天性心脏病患儿大多易并发冠脉瘤，是否存在患有器质性心脏病的小儿患川崎病更易并发冠脉瘤，目前报道少，尚待进一步研究；对丙球不敏感者，更易发生较严重的冠状动脉病变[9]，对于冠脉损伤严重的，是否阿司匹林用量偏大点、减量缓慢点，可1~2周检查血常规、CRP、ESH、心电图、心脏B超，及时、动态地观察血小板及冠脉变化。本例使用3剂丙球加激素治疗取得了很好的效果。
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（李晓红）