七、讨论

七、讨论

不完全川崎病定义(IKD)[1]:发热≥5d,在其他5项特征中仅具有2项或3项,疾病的发展符合KD特点;除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染等发热性疾病及幼年类风湿关节炎全身性、渗出性多形性红斑、系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病。

本例患儿发热大于5d,仅有皮疹、结膜充血川崎病表现2条,1周左右冠脉改变不明显,动态观察心脏B超显示冠脉扩张,得以确诊。

临床工作中发现,不完全川崎病 (incomplete kawasaki disease,IKD) 患儿的临床表现、实验室检查与细菌性呼吸道感染、幼年特发性关节炎等疾病有很多相似之处,如发热、颈部淋巴结肿大、白细胞增高且以中性粒细胞为主、C反应蛋白增高等,给临床医师诊断带来困难,易误诊,尤其是病史超过1周的患儿,若继续观察抗生素的疗效则会失去应用丙种球蛋白的最佳时机,最终会导致冠状动脉损伤,甚至冠脉瘤的发生。所以临床医生应不断积累和总结临床经验,对疑似病例进行认真观察和分析,配合必要的实验室检查,动态观察冠脉改变,以提高早期诊断率,从而减少误诊、漏诊。

朱迪、罗钢在《不完全川崎病患儿的实验室检查分析》一文报道[2]中提出Hb<109g/L,BPC>393×109/L,人血白蛋白<34g/L,CRP>74mg/L,谷丙转氨酶>54U/L,谷氨酰转肽酶>43U/L对IKD早期诊断可能具有一定参考。

美国儿科学会(the american aacdemy of pediatrics,AAP)及美国心脏病学会(the american heart association,AHA)及欧洲KD专家均认为,对于发热>5d且存在2~3项KD临床特征的患儿,必须评价其炎性指标[3-4],如ESR及CRP等。如果ESR超过40mm/h或CRP≥30mg/L,这时应当考虑不完全KD的诊断,就应对这些患儿进行超声心动图检查,并要考虑应用大剂量的IVIG及阿司匹林进行治疗。由于小婴儿的不完全KD可仅表现为发热,因此对发热>5d同时伴有ESR及CRP明显升高的小婴儿,应当进行超声心动图检查并考虑应用大剂量的IVIG治疗。

参考文献

[1]张清友,杜军宝.不典型川崎病的诊断现状[J].中华儿科杂志,2006,44(5):339-341.

[2]朱迪,罗钢.不完全川崎病患儿的实验室检查分析[J].中国医科大学报,2017,46(3):219-222.

[3]Newburger J W,Takahashi M,Gerber M A,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:astatement for Health Professionals from the Committeeon Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association.Circulation,2004,110:2747-2771.

[4]Shulman S T,Rowley A H.Advances in Kawasaki disease[J].Eur J Pediatr,2004,163:285-291.

(张 晟)