七、讨论

本例患儿以呼吸道及消化道感染为主，伴发热5d以上；伴有球结膜充血，行抗感染治疗效果不佳，先后给予头孢西丁、哌拉西林钠他唑巴坦钠、头孢曲松钠抗感染；发热第6天，行心脏彩超示：冠脉正常高值；诊断不完全性川崎病成立，并在有效时间内静脉输注丙球（2g/kg）一次静脉输注12h后患儿体温恢复正常范围；给予阿司匹林（30mg/kg，分3次口服）、双嘧达莫（3mg/kg，分2次口服），对丙球敏感；无冠脉瘤形成；并有肺气肿，肺炎支原体抗体滴度1∶320，轮状病毒感染。

肺炎支原体及轮状病毒感染为KD常见的感染因素，KD常合并肺炎、毛细支气管炎等，但并发肺气肿较少；小儿肺气肿以先天大叶性肺气肿（congenitalobaremphysema，CLE）为呼吸系统少见的发育异常情况之一，多见于新生儿或婴幼儿，患儿男女比例约3∶1，临床缺乏有效的检查方法，X线平片常误诊为肺炎、气管或支气管异物等。纤维支气管镜创伤较大，新生儿或婴幼儿常难以接受[1]。支气管MSCT多维重组是一种无创性的影像后处理技术，可获得清晰的支气管树图像。CLE一般认为支气管先天发育异常（包括软骨不发育，发育不良及支气管内膜下垂等）会引起肺叶或肺段支气管球瓣阻塞，导致吸气时气体容易吸进，呼气时不易呼出，从而形成局限性肺气肿[2]。其病理基础是小叶间隔正常，仅有肺泡过度充气扩大，部分泡壁断裂融合成大泡。本病好发于单侧肺叶，多为上叶或中叶，很少在下叶。CLE临床多有咳嗽、咳痰、喘息及气促等症状，从症状上看与上呼吸道感染或气道异物表现类似，故临床常误诊为肺炎或气道异物引起的阻塞性肺气肿。

在KD诊断，尤其是不完全KD诊断过程中，关键之一是要除外其他与KD类似的疾病。需要与KD相鉴别的疾病主要包括猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹、类风湿性关节炎、钩端螺旋体病等[3]。这些疾病中，有些具有特异的诊断方法，如对于麻疹可以通过血清学测定麻疹IgM抗体；对于猩红热也可通过咽拭子培养出A组溶血链球菌，对青霉素等抗生素治疗敏感也有助于猩红热的诊断[4]。病史特征也有助于鉴别一些疾病，如有明确的服药史时，需注意药物过敏综合征的可能性。而Steven-Johnson综合征可出现黏膜溃疡改变和（或）大疱性的皮损，这些表现在KD患儿中少见[5]。中毒性休克综合征常会出现明显的低血压及肾功能障碍，这些情况一般也不会出现在KD患儿中。但不完全KD与全身型幼年类风湿关节炎的鉴别有时会非常困难，往往在患儿出现明显的关节症状及对大剂量IVIG治疗失败时才可明确诊断[6]。因此，应尽早进行心脏超声检查，及时确诊，尽早治疗，以减少冠状动脉损害，防止冠脉瘤形成。定期随访，及时调整阿司匹林、双嘧达莫剂量。

参考文献

[1]程建敏，贺辉，许崇永，等.婴儿气管性支气管及伴发畸形1例[J].中华放射学杂志，2005，39（11）：1222-1223.

[2]董宗祈.先天性肺叶气肿[J].中国实用儿科杂志，1998，13（1）：7-8.

[3]周铁波，何兵，赵娟，等.不完全型川崎病小儿临床特征分析[J].武汉大学学报（医学版），2015，36（4）：646-649.

[4]邢栋.小儿不完全川崎病临床表现特点分析及有效诊断[J].医药前沿，2015，5（27）：102-103.

[5]Singh S,Vignesh P,Burgncr D.The epidemiology of Kawasaki disease:A global update[J].Arch Dis Child,2015,100(11):1084-1088.

[6]Makino N,Nakamura Y,Yashiro M,et a1.Descrip tiveepidemiology of Kawasaki disease in Japan,2011-2012:from the results of the 22nd nationwide survey[J].J Epi-demiol,2015,25(3):23-245.

（穆志龙）