六、讨论

川崎病是一种免疫介导的急性全身中、小血管炎，除了动脉和静脉，心血管系统、呼吸系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、造血系统均有典型的炎性病变。在疾病的最早期动脉壁内即有明显的水肿和坏死，后期由于血栓形成或管壁硬化加厚使血管腔狭窄，通过的血流明显减少，从而导致心肌梗死或猝死[1]。

川崎病的临床诊断主要依靠病程中出现的典型临床症状，而缺乏特异性的实验室诊断指标。而且这些临床症状往往不是在同一时期出现的，有个别特异性体征出现在恢复期，甚至可以不出现，这就给诊断、治疗以及预后带来了很大的困难。近年来不典型川崎病的发病率呈上升趋势，有文献报道，不完全符合川崎病诊断标准的非典型病例约占26.03%，而不典型川崎病并发冠状动脉病变率远高于典型川崎病[2]。

KD急性期的症状及体征与多种其他血管炎、毒素介导的疾病病毒性感染性皮疹及其他炎性疾病[3]有相似之处，所以不明原因发热患儿应需要排除猩红热、 药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr（EB）病毒感染等[3-5]。KD早期常被误诊为支气管炎、肺炎、扁桃体炎、淋巴结炎、咽结合膜热、药物皮疹、麻疹和急性风湿热等，故可因漏诊KD导致治疗延迟，从而出现严重冠状动脉损害。虢艳等人[6]比较不同冠状动脉损害患儿在确诊前发热的天数及进行超声心动图检查的时间，发现巨大冠脉瘤（GCAA）组与中小冠脉瘤（CAA）组间差异有统计学意义，提示早期行超声心动图检查对临床确诊KD减少误诊和漏诊帮助较大。

参考文献

[1]陈萌，张宏文.川崎病病理和治疗的研究进展[J].国外医学妇 幼保健分册，2005，16（1）：34-36.

[2]谢利剑，徐萌，黄敏，等.547例川崎病临床分析及伴冠脉病变 高危因素探讨[J].临床儿科杂志，2008，26（5）：389-391.

[3]P F Weiss.Pediatric vasculitis[J].Pediatric clinics of North America,2012,59( 2) :407-423.

[4]R Scuccimarri.Kawasaki disease[J].Pediatric Clinics of North America,2012,59( 2) :425-445.

[5]Nweburger.Kawasaki disease[J].Pediatric Cardiology,2010,1067-1078.

[6]Guo Y,Yu M H,Liu T C,et al.The morbidity of coronary artery lesions caused by Kawasaki disease in Guangzhou Chidren's Hospital and the four years follow-up.Chin J Evid Based Pediatr,2007,2(4):265-270.

（张 晟）