五、重要提示

五、重要提示

(1)2个月小婴儿,以发热为突出症状,咳嗽轻微,呼吸心率快,无发绀,伴皮疹,结膜充血,颈部淋巴结肿大,手掌足底有轻度硬性水肿,川崎病诊断确定。

(2)发病即WBC/N增高,HGB降低,CRP及PCT均高,CRP异常高,先后用头孢噻肟、头孢哌酮舒巴坦无效,体温持高不下,血红蛋白、血小板进行性下降,WBC/N及CRP进行性升高,达WBC为37.63×109/L,N为0.73 ,血清铁蛋白升高达1207.71μg/mL。

(3)胸部CT:双肺见多发斑片状及片絮状高密度影,边缘模糊。病灶范围较大。

(4)输注丙球后体温正常,一般情况好转,但血小板和血色素一过性升高后逐渐下降,后期WBC也低,EB-IgG高,异型淋巴细胞8%偏高,血清铁蛋白升高,疑似EB病毒相关嗜血细胞综合征,骨髓涂片:骨髓内外铁减低,嗜血细胞偶见。给口服小剂量泼尼松,补充铁剂,随访2周后白细胞及血小板正常,血色素升高,一般情况好;

(5)随访:出院1周复查血常规WBC为4.7×109/L,N为0.7,L为0.78,HGB为91g/L,PLT为220×109/L,RBC为3.03×1012/L。2周后复诊,一般情况好,血常规、血沉、C反应蛋白、凝血系列、心电图都正常,心脏B超:冠脉主干内径约1.5mm,RCA/AO=0.18,左冠脉主干内径约1.9mm,LCA/AO=0.23,左前降支内径约1.0mm,LAD/AO=0.13回声无明显异常。凝血系列:血浆D-二聚体0.61mg/L(正常0~0.59)、纤维蛋白原降解产物14.09mg/L(正常0~5.0)活化部分凝血酶时间38.8sec(23~35),加服阿司匹林5mg/kg/d,复查血常规:血小板287~375×109/L,再无下降,随访患儿现在2岁,一般情况好,发育正常,继续随访中。