六、讨论
KD是一种全身性血管炎综合征,再发率较低。日本2007~2008年度KD全国流行病学调查显示再发率为3.5%[1],韩国2006~2008年度KD全国流行病学调查显示再发率为2.2%[2],而我国目前尚缺乏全国范围的KD流行病学资料,各地报道的KD再发率为0.5%~3.4%[3-7]。关于KD再发时冠脉瘤(CAL)再发率是否高于初发,目前有不同报道,Nakamura[8]等报道再发KD患儿CAL发生率升高,认为可能与再发病例经历2次血管炎过程、血管病的病理损伤较初发时严重有关。
迄今为止KD的病因及发病机制尚不明确,可能与感染或遗传等因素所致的免疫功能紊乱有关[9-11]。免疫调节剂IVIG是治疗KD的主要药物,目前已知,KD热程与IVIG应用时间有关,有报道KD患儿CAL发生率随IVIG治疗后的退热时间的延长而逐渐升高[12]。
有研究表明再发川崎病是川崎病并发冠状动脉损伤的高危因素之一,应加强临床随访观察[13]。有研究显示,在随访6~8周时超声心动图示冠状动脉无异常的KD患儿之后不会发展为CAL[14-15]。
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(李晓红)