七、讨论
川崎病属于非特异性全身性血管性疾病,是易感者感染病原后出现免疫介导的一种全身性血管炎,大多发生于<5岁的儿童,近年来呈现出逐年上升的趋势,是导致儿童后天性心脏病的核心因素之一[1]。由于目前医学界对川崎病的发病原因界尚未形成统一的结论,对其早期诊断也受到了一定的限制,只能根据患儿的临床表现进行判断。但部分患儿也不完全符合川崎病的诊断标准,即不典型(不完全)川崎病,故而容易出现误诊、漏诊的情况。近年来,不典型川崎病的发病率越来越高,如何提高疾病的诊断率、为临床治疗提供参考,已经成为医学界的重要课题之一。
川崎病诊断标准[2]:发热持续5d以上,伴下列5项临床表现中4项者,在排除其他疾病后,即可诊断为川崎病:①四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮;②多形性红斑;③眼结合膜充血,非化脓性;④唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大。如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害者,亦可确诊为川崎病。
但随着医学研究的发展,发现有部分患儿虽然具有川崎病的特点,但部分症状与川崎病不符,故认为当患儿发热持续5d以上,且临床症状至少符合2项,经实验室检查及超声心动图检测后,临床医师应充分考虑是否存在不典型川崎病[3]。患儿发热时间均持续5d以上,临床表现符合5项中的4项,若临床表现未达到4项,则需经过超声心动图或血管造影发现存在冠状动脉病变[4]。
本病例中患儿发热8d,行抗感染治疗无效,同时伴有耳后淋巴结肿大、双眼球结膜充血,口唇发红皲裂,血沉及血小板明显增高,心脏B超示冠状动脉增宽,诊断“不完全川崎病”成立。给予输注2g/kg丙球后病情好转。
川崎病冠状动脉炎具有特异性的特点,因此该指标对不典型川崎病的特异性较高。
多数患儿在发病后10d不会出现冠状动脉瘤,但若冠状动脉扩张,则会导致管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉表现,对不典型川崎病具有较高的价值,可多次复查[5]。综上所述,通过临床表现以及实验室指标,有利于不典型川崎病的早期诊断,从而降低误诊、漏诊的发生率,对改善患者预后具有重要的意义。
参考文献
[1]余红蕾.不典型川崎病的临床特征与实验室指标的诊断价值[J].湖北科技学院学报,2016,30(6):521-523.
[2]张乾忠.不典型川崎病的临床表现和诊断[ J].中国实用儿科杂志,2006 ,21(10):728-730.
[3]Uysal Fahrettin,Bostan Ozlem Mehtap,Celebi Solmaz,et al.Outcomes of Kawasaki Disease:A SingleCenter Experience[J].Clinical Pediatrics,2015,54(6):579-584.
[4]彭昌,罗月静,幸黔鲁,等.儿童不完全川崎病的临床特点分析[J].中国当代儿科杂志,2016,18(11):1111-1114.
[5]Maric Lorna Stemberger,Knezovic Ivica,Papic Neven,et al.Risk factors for coronary artery abnormalities in children with Kawasaki disease:a 10-year experience[J].Rheumatology international,2015,35(6):1053-1058.
(田莉)