七、讨论
川崎病(kawasaki disease,KD)的诊断主要依赖于临床表现而缺乏特异性的实验室资料,由于个体差异,有些患者症状不典型;有些患者症状出现得较晚;或者由于早期一过性皮疹、结膜充血,未引起家长或基层医务人员的足够重视;又或者由于心脏B超人员经验不足等导致KD早期不能确定诊断从而延误治疗,加之早期单独使用肾上腺皮质激素,促进了血栓的形成,易发生冠脉瘤和冠状动脉病变修复[1]。
日本在第22次全国普查KD的描述性流行病学中报道,KD的发病率呈逐年增加趋势[2]。目前常规治疗方法是阿司匹林联合丙种球蛋白(IVIG),但部分患儿应用IVIG后效果欠佳,且对约1%~2%的患儿无效[3]。还有文献报道,有达10%的患儿对IVIG无反应,首次剂量IVIG后36h,仍存在持续性发热且临床症状无改善[4]。吴自明等在《丙种球蛋白非敏感型川崎病危险因素分析》一文中提到,如KD患儿在发病后5~9d开始应用IVIG,则冠脉瘤(CAL)发生率低、IVIG无反应发生率低。故推测,此阶段是应用IVIG的最佳时机[5]。
该患儿疾病早期以颈部淋巴结肿痛伴发热为主要症状,当地医院考虑为川崎病,按常规感染治疗,病程第5天出现皮疹,抗感染治疗无效,遂转入我院治疗。虽很快进行了诊断及治疗,但仍反复发热,川崎病典型症状减轻不明显,故考虑为丙球不耐受性川崎病,在立即择期给予第二次丙球及更换强有效抗生素后,热退,但最终患儿仍形成冠脉瘤,该病例值得深思。应定期随访。
参考文献
[1]王卫平.儿科学[M].8版.北京:人民卫生出版社,2013:193-194.
[2]Makino N,Nakamurra Y,Yashiro M,et al.Descriptive epidemiology of Kawasaki disease in Japan,2011-2012:from the results of the 22nd nationwide survey[J].J Epidemiol,2015,25(3):239-245.
[3]王卫平.儿科学[M].8版.北京:人民卫生出版社,2013:192-193.
[4]Okada K,Hara J,Maki I,et al.Pulse methylprednisolone with gammaglobulin as an Initial treatment for acute Kawasaki disease[J].Eur J Pediatr,2009,168(2):181-185.
[5]吴自明,张正宇,罗昭旸,等.丙种球蛋白非敏感型川崎病危险因素分析[J].临床儿科杂志,2018,36(1):3.
(张 晟)