七、讨论

病例患儿仅有发热及皮疹、热程长2项符合川崎病症状；行抗感染治疗效果不佳，伴有咳嗽，心脏彩超确诊，冠脉扩张明显，并于有效时间内静脉输注丙球后热退。该患儿合并呼吸道症状较明显，不完全川崎病诊断明确；16d后复查心脏彩超冠脉扩张较前稍缩小。

目前国内普遍认同的超声心动图对冠状动脉扩张的诊断标准[1]：①内径≤4.0 mm为轻度扩张；②内径>4.0~7.0mm为中度扩张；③内径≥8.0mm（即巨大CAA）为重度扩张；④某一节段内径超过相邻节段内径的1.5倍；⑤冠状动脉内径（CA）/主动脉根部内径（AO）比值>0.3。该患儿心脏彩超提示：右冠状动脉起始段内径3.1mm，显示长度4.7mm，该处RCA/A0=0.31，为轻度扩张，但该患儿年龄偏小，应定期随访及复查，预防后期巨大冠脉瘤形成。

如冠状动脉节段扩张、CAA形成或冠状动脉扩张速度较快时，血栓形成的风险将增加，为降低KD后心肌梗死的概率，可联合应用肝素或华法林抗凝[2-3]。血栓形成的患儿需进行溶栓治疗，可使用链激酶、尿激酶。出现CAL的患儿，必须定期复查，以观察冠状动脉变化情况。外科治疗KD主要是针对巨大CAA并血栓形成，CAA破裂或长期心肌缺血的患儿，可行冠状动脉搭桥术，对有严重心肌梗死而导致心脏功能不全的患儿，可考虑心脏移植。除此之外，有心肌缺血症状、冠状动脉左前降支明确狭窄者，还可行介入治疗。

因此，KD是急性、自限性、多系统受累的血管炎性疾病，如不治疗，会发生心血管并发症，尤其是发展成CAA[4]后将会导致病残率和病死率增加。目前KD已成为儿童获得性心脏病的主要原因，其病因尚不清楚。目前，KD在诊断及治疗方面的研究已取得很大进展，但仍有许多尚待解决的问题。KD仍缺乏敏感的早期特异性的诊断指标，特别是对于不完全KD而言，诊断更为困难。KD的预后取决于心血管是否受损，目前的重点是早期诊断和及时给予IVIG和ASA治疗，密切监测心血管变化，预防CAL的发生。针对每例患儿的具体情况，分析其对IVIG的反应性，进行危险分层，以此决定是否早期应用激素。相信随着医学分子生物学和免疫学的不断发展，KD的病因及发病机制最终将会被人类揭示，届时，KD的早期诊断和治疗、预防CAL的发生将最终解决。

参考文献

[1]段泓宇，华益民，王晓琴.川崎病患儿并发冠状动脉损害的高危因素分析[J].临床儿科杂志，2010，28（7）：640-643.

[2]时艳艳，刘芳，吴琳，等.川崎病冠状动脉病变严重程度临床分级及高危因素研究[J].中国实用儿科杂志，2014，29（9）：681-686.

[3]郑淋，杜忠东，金兰中，等.超声心动图评价儿童冠状动脉内径正常参考值范围及其临床意义[J].中华儿科杂志，2013，51（5）：371-376.

[4]JCS Joint Working Group.Guidelines for diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease(JCS 2013).Digest version [J].Circ J,2014,78(10):2521-2562.

（穆志龙）