七、讨论

本例患儿主要症状：发热、结膜轻度一过性充血，卡斑阳性，炎性指标高，心脏B超示：冠脉无明显损害，除外其他疾病，按不完全川崎病治疗效果好，病程12d肛周脱皮。

不完全或不典型 KD的临床表现不典型，目前我国 KD的诊断基本上遵照日本、美国及国际川崎病会议修订的诊断标准[1] 。典型 KD病例应具备下列6项主要临床表现中至少5项：①发热 5d或5d以上；②双侧结膜充血；③口唇和口腔的改变：口唇干红、皲裂、草莓舌、口腔和咽部弥漫性充血；④四肢末端改变：发病初期手足硬肿、掌跖红斑，恢复期指（趾）端出现膜状脱皮；⑤多形性皮疹，以躯干部为主，但无水疱和结痂；⑥颈侧淋巴结非化脓性肿大。张乾忠在《中国实用儿科杂志》不典型川崎病的临床表现和诊断[2]一文指出：所谓不完全或不典型KD，是与典型KD病例比较相对而言的，指不足KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3~4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例。在不完全或不典型KD病例中，最常见的表现是发热，病程多≥5d，也有极少数不发热病例。其他 5项临床表现的出现率都较典型KD为低 [3] ，其中较为常见的表现是双结膜充血和口唇干红、皲裂，而颈淋巴结肿大及手足硬肿、指（趾）端膜状脱皮出现率相对较低。多形性皮疹也不多见，有时呈一过性，存在时间较短，来就诊时可能就已消退，因此要详细询问病史。另外，这些表现在患儿身上并非同时出现，来就诊时可能只有部分表现，而在治疗观察中又出现其他症状和体征。不完全或不典型KD是指自始至终（包括亚急性期后）主要临床表现都不足 5项者。不完全或不典型 KD的诊断如前所述，不完全或不典型KD患儿只具有KD主要临床表现中的几项，不符合典型KD的诊断标准，因此对于确立IKD诊断存在一定的困难。根据国内外文献报告并结合临床实际工作的经验，认为在诊断不完全或不典型KD 时，有下列几个问题值得注意：一方面，某些临床表现有助于不完全或不典型 KD的诊断 ，近年来一些临床观察表明在KD急性期，部分患儿（有报告占50%左右）可出现肛周甚至会阴部的皮肤潮红、继之脱屑，此征比较有特异性，有助于 KD的早期诊断[4]；也有不少报告指出部分KD患儿于原接种卡介苗瘢痕处再现红斑，这种征象多见于婴幼儿，对诊断KD也有较大的参考价值；病后7~15d指（趾）末端甲床移行处开始膜样脱皮是KD的比较特征性所见症状，平均发生率为 50%左右，对疑似不完全或不典型 KD的患儿，应进行动态观察，以追踪发病经过，一旦出现指（趾）末端膜样脱皮则有助于KD的回顾性诊断。另一方面，对疑似不完全或不典型的KD病例应常规做心脏超声检查，部分KD患儿可发生心血管损害。心脏超声检查可发现冠状动脉扩张或动脉瘤、冠状动脉回声增强、冠状动脉管腔不规则、二尖瓣反流和心包积液等。

参考文献

[1]Rowley A H.Incomplete(atypical) Kawasakidisease[J].Pediatr InfectDisJ,2002,21:263-565.

[2]张乾忠.不典型川崎病的临床表现和诊断[J].中国实用儿科杂志，2006，21（10）：728-729.

[3]张伟，李秋，赵晓东，等.942例川崎病的临床分析[ J].中华 儿科杂志，2006，44（5）：324-328.

[4]赵醴，钱娟，王莹，等.非典型川崎病的诊断 （附 29例分析） [J].中国当代儿科杂志，2004，6（5）：429-431.

（李晓红）