七、讨论
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身性中、小动脉炎为主要病理的急性发热出疹性疾病,好发于5岁以下儿童,最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张以及冠状动脉瘤形成,是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。此病分为典型和不典型(不完全)2种类型,其中不典型川崎病发病率逐年上升,临床表现复杂,缺乏特异性,致使漏诊率及误诊率增高,临床诊治难度增大,尤其针对小婴儿,由于其生理及免疫特点,该年龄段川崎病的表现可不典型,且冠脉损害发生率相对较高[1]。有文献提及川崎病诊断标准:患者持续发热症状超过5d、多形性红斑、双眼球结膜充血、颈部淋巴结肿大、四肢末梢变化、口唇和口腔表现等临床症状。根据2002年日本修订的典型川崎病诊断指南,患儿需至少符合以上诊断标准中的5项标准,其中要包括持续5d以上的发热,或者有4个症状加上超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉病变,可以诊断为川崎病,但需除外引起冠状动脉损害的其他疾病,同时注意与猩红热、败血症、结节性多动脉炎、渗出性多形性红斑、幼年型类风湿性关节炎全身型、结节性多动脉炎等疾病相鉴别[2]。2004年,美国儿科学会和美国心脏病学会发布了不典型川崎病的诊断标准,包括2种情况:①6项主要临床症状中仅有3项,但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤,多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿。②6项主要临床症状中有4项,但超声心动图可见冠状动脉壁辉度增强(提示冠状动脉炎[3])。
该病例患儿持续发热超过5d,抗生素治疗效果差,查体卡介苗接种处明显红肿,双足散在皮疹,血常规示白细胞升高,血小板升高、血红蛋白降低,CRP 升高,血沉加快,结合心脏彩超结果,考虑不典型川崎病诊断成立,给予相应对症治疗后病情好转[4]。因此,我们发现,不典型川崎病的症状、体征出现的时间和顺序是无规律的,故当发现患儿发热5d以上,抗感染治疗效果不理想时,要关注患儿病程中是否出现有结膜充血,有无一过性皮疹,口唇潮红、皲裂,草莓舌,卡介苗接种部位红肿、颈部淋巴结肿大等。同时应结合患儿的一些实验室检查,如血常规中白细胞总数、血小板个数;CRP、ESR;找不到原因时可尽早行心脏彩超检查,以免漏诊,有报道称[5]最早在病程第3天就可发现冠状动脉的扩张。
综上所述,对发热原因不明的患儿,在病程超过5d时,应高度警惕不典型川崎病的可能,早期进行心脏彩超检查,争取尽早明确诊断,正确治疗,以改善预后,减少并发症的发生。
参考文献
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[5]赵立健,韩 波,韩秀珍.川崎病165 例临床分析[J].中国实用儿科杂志,2008,23(10):750.
(田 莉)