七、讨论

川崎病1967 年由日本医师川崎富作首次报道，后被认为是一种皮肤黏膜淋巴结综合征。KD是一种自限性的血管炎，主要侵及中小动脉，在未接受治疗的患儿中有 15%~25%合并冠脉病变 （ coronary artery lesions，CALs）[1]。KD 经典诊断标准是日本皮肤黏膜淋巴结综合征研究委员会于1984年制定的：发热（体温>38.5℃）>5d； 同时满足以下5项中至少4项，双眼结膜非化脓性充血、口唇潮红、躯干多形性红斑、手足硬肿脱皮、非化脓性颈部淋巴结肿大（直径>1.5cm） ； 如不满足以上5项中的4项，但已合并冠脉受累亦可诊断。目前，急性期的治疗方案为大剂量的丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG） 联合大剂量阿司匹林，退热后48~ 72h 阿司匹林予以减量，缓解期阿司匹林维持治疗的时间取决于冠脉受累程度[2]。但仍有9.4%~23% 的患儿在接受首次IVIG治疗后仍持续或再次发热（体温>38.5℃ ）[2]，这种现象被称为IVIG无反应性KD。

本病例为4岁男孩，发热，轻度咳嗽，白细胞及中性粒细胞高，CRP及血沉高及肝功异常，我们需要与脓毒症、血液系统疾相鉴别，并有可能出现丙球不敏感，对于丙球治疗后有体温反复情况，应动态监测心脏B超变化，KD的发病机制为病因不明的免疫活化细胞激活所导致的全身性血管炎，患儿多系统均可受累，同时也出现CRP、ESH、WBC等实验室指标异常变化[3]。一般6~8周恢复正常，它们恢复正常标志着疾病已静止[4-5]。

诸多研究[6]表明，IVIG 无反应性 KD 患儿引起冠脉受累的风险更大，所以建立有效的预测评分系统对 IVIG 无反应性 KD 的治疗及预后都尤为重要。对于 IVIG 无反应性 KD，公认建议使用第 2 剂 IVIG，也可将糖皮质激素作为备选，新兴的治疗如 IFX、CyA 等，虽有案例报道，但多为临床的经验总结，缺乏系统性的随机对照，这可能也是将来研究的重点[7]。

参考文献

[1]Yim D,Curtis N,Cheung M,et al.Update on Kawasaki disease:epidemiology,aetiology and pathogenesis[J].J Paediatr Child Health,2013,49( 9) :704-708.

[2]Dimitriades V R,Brown A G.Kawasaki disease:pathophysiology,clinical manifestations,and management[J].Curr RheumatolRep,2014,16( 6) :423.

[3]朱迪，罗钢.不完全川崎病患儿的实验室检查分析[J].中国医科大学报，2017，46（3）：219-222.

[3]杨蕾，纪小梅，李熙鸿.不完全川崎病与完全性川崎病的临床比较[J].母婴世界，2015，3（3）：12.

[4]陈晶晶.中国川崎病患儿并发冠状动脉损伤的危险程度评分的研究[D].华中科技大学，2011.

[5]DIMITRIADES VR,BROWN A G.Kawaphysiology,clinical manifestations,and CRhtol R2014,16( 6) :4.

[6]高文珺，范晓晨.丙球无反应性川崎病的诊断及治疗进展[J].安徽医学，第38卷第7期2017年7.

（韩伟）