七、讨论

七、讨论

川崎病是一类以发热、皮疹等为典型症状的疾病,本病主要侵袭淋巴结、皮肤黏膜系统,其多发于儿童、病因不明确、症状不具有特异性、 临床诊治困难的特点,也是获得性心脏病的重要诱发因素[1]。川崎病在临床上多以就诊者主诉症状、查体症状作为确诊依据,具体为发热5d,口唇发红、皲裂,淋巴结肿大、 肢端皮肤改变,球结膜充血等6大特征症状,而CAKO的临床症状特异性差、复杂性多、容易与感染性疾病、 炎性疾病相混淆。

CAKO[2]则是指具有上述6种特征症状的不完全性指征的川崎病类型,该类患者多伴随呼吸道症状、炎性反应症状、皮疹症状、冠状动脉扩张症状。由于上述症状与呼吸道疾病、皮肤疾病、感染性疾病、心脏病变极为相似,因此误诊、漏诊的情况难以避免。

KD又称皮肤黏膜淋巴结综合征,本病有80%的概率发生于5岁以下,病因不明,可累及多个脏器,严重并发症为冠状动脉损害,现已成为我国小儿后天性心脏病的主要原因。其诊断主要依靠病程中出现的一组临床表现,但缺乏特异性的病原学依据。由于KD的诊断缺乏特异性指标,故不典型(不完全) KD 就更难于早期正确诊断[3]。在KD的主要临床表现中,急性期颈部淋巴结肿大的发生率是最低的,在不典型 KD 中,颈部淋巴结肿大的发生率同样较低,以颈部淋巴结肿大为首要表现的不典型 KD病例尤其少见。误诊原因:本例以发热、左颈部肿块为主要表现,抗感染治疗无效,后因持续高热9d,球结膜充血,白细胞、血沉、血小板增高,考虑KD。经超声心动图检查冠脉扩张,确诊不典型川崎病 。故对病程早期以发热和颈部淋巴结肿大为主要表现的患儿,应高度警惕KD的可能,对可疑病例应及时行超声心动图以确诊和治疗[4]。另外需注意,对于发热伴腹股沟、腋下及耳后淋巴结肿大而抗感染治疗效果不佳的患儿,也应排除 KD 的可能性。只有及时确诊治疗才能降低冠状动脉病变的发生率。

参考文献

[1]胡亚美,江载芳.实用儿科学[M].7 版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.

[2]Drago Francesco,Javor Sanja,Ciccarese Giulia,et al.A Case of Complete Adult-Onset Kawasaki Disease:A Review of Pathogenesis and Classification[J].Dermatology:international journal for clinical and investigative dermatology,2015,231(1):5-8.

[3]王瑞耕,邓淑珍,尹薇.冠状动脉造影诊断川崎病冠状动脉扩张14 例分析[ J].中国当代儿科杂志,2010 ,12(8):675-676.

[4]Drago Francesco,Javor Sanja,Ciccarese Giulia,etal.A Case of Complete Adult-Onset Kawasaki Disease:A Review of Pathogenesis and Classification[J].Dermatology:international journal for clinical and investigative dermatology,2015,231(1):5-8.

(田 莉)