六、讨论

川崎病的临床诊断尚未形成统一规范的标准及指标，只能依据临床症状及患儿体征进行观察，因而疾病误诊率较高，会耽搁患儿接受治疗的最佳时间，从而导致恶性事件的发生。实验研究表明[1-2]，造成误诊疾病的原因主要有感染性腹泻、支气管肺炎、急性上呼吸道感染、急性淋巴结炎、败血症、传染性单核细胞增多症、急性尿路感染及猩红热，其中支气管肺炎的误诊率最高。川崎病临床表现多样，具有发病多样性，同时发病初期症状并不明显，导致误诊率较高，其中呼吸系统疾病的误诊率最高，如支气管肺炎；其次，感染性腹泻的误诊率亦较高，通过对常见误诊疾病进行了解掌握，有利于疾病的诊断及治疗。

该例患儿年龄偏小，只有发热症状，合并肺炎；发热5d以上，抗感染治疗效果欠佳，热程第7天行心脏彩超确诊不完全川崎病，并在有效时间内静脉输注丙球后未再发热，无其他川崎病症状，无冠脉瘤形成，符合不完全川崎病诊断标准。不完全（incomplete）川崎病指不具备川崎病诊断标准者，可见于以下2种情况：诊断标准6项中只符合4项或3项，但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤（多见于<6个月的婴儿，或>8岁的年长儿），属重症。最近研究表明，不完全川崎病占川崎病患儿的15%[3-4]。因其临床症状不完全符合典型川崎病的诊断标准，故又称为不典型（atypical）川崎病，现改名为不完全川崎病。6大主要临床症状在不完全川崎病中以发热及恢复期指（趾）膜状脱屑为多见，以颈部淋巴结炎为少见，其中肛周潮红（或伴脱皮）和指（趾）端脱皮对诊断川崎病具有特征性意义。值得注意的是，不完全川崎病好发于小婴儿，其临床症状更为隐蔽，冠状动脉病变率较年长儿更高。Genizi等人[5-6]通过回顾性研究发现，31例年龄<6个月的婴儿中，有9例表现为不完全川崎病，仅有14%的患儿在10d内接受了免疫球蛋白治疗；有85%的患儿发生冠状动脉病变，有7例患儿发生冠状动脉瘤。美国诊断标准中提出，对不明原因发热≥7d的小婴儿且有全身炎症表现者，应常规做二维超声心动图检查，若有冠状动脉病变者即可诊断。

该患儿行有效抗生素抗感染无效，应及时行心脏彩超确诊、及时治疗，以减少冠状动脉损害，从而防止冠脉瘤的形成，避免误诊发生。并定期随访，及时调整口服药物剂量。

参考文献

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[4]Nakamura Y,Yashiro M,Uehara R,et al.Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan:results of the 2009-2010 nationwide survey [J].Journal of epidemiology/Japan Epidemiological Association,2012,22(3):216-221.

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（穆志龙）