六、讨论
事实上,类似所有其他疾病,KD的主要临床表现不一定会全部出现。直到1987年,Rowley才明确提出不完全型KD(incomplete KD)的概念[1-2]。IKD的定义:具有发热t>5 d,仅有其他2项或3项临床特征,但心脏彩超或冠状动脉造影证明有CAA(多见于<6个月婴儿或>8岁儿童);或仅有其他4项临床特征,但可见冠状动脉壁辉度增强(此种冠状动脉扩张少见),同时除外其他发热性疾病[3-4]。完全型KD最常见的临床症状是发热、球结膜充血,而IKD最为常见的症状是发热,其他特征性的临床症状如肛周黏膜潮红脱屑、恢复期指(趾)端膜状脱屑及卡介苗接种处红肿等也有助于IKD的诊断。持续发热患儿如出现诊断标准中的2项或3项,血小板异常升高,ESR升高、CRP升高时,应该及时进行心脏彩超检查,诊断上可以适当放宽标准,争取早期治疗,从而减少冠状动脉损害(CAL)的发生。有报道显示KD热程与出现CAL的频度和冠状动脉扩张的直径呈正相关,因此及时治疗控制热程对患儿是有益的。有些IKD的患儿不仅有冠状动脉受累,还呈现出独立于CAA的症状,如心包炎、心脏传导系统异常、亚临床性心室功能障碍、轻度心室扩大等[5-6]。而对于IKD的诊断,尤其是早期诊断对医师来说仍然存在挑战,在临床中,对于发热>5d的患儿,首先要想到IKD的可能,再结合本文中提及的临床表现及有关的辅助检查,在排除其他疾病的基础上确诊,可以避免误诊及漏诊。
本例患儿发热5d以上,抗感染治疗效果欠佳;热程第9天行心脏彩超确诊不完全川崎病,虽无其他川崎病症状支持,但实验室检查炎症指标符合川崎病表现,并在有效时间内静脉输注丙球后未再发热;无冠脉瘤形成。本例病程中仅有发热1条符合川崎病诊断标准;实验室检查(血沉104mm/h;CRP为48.54mg/L,hs-CRP>5mg/L)较符合川崎病表现;若心脏彩超无冠脉扩张,容易误诊。
参考文献
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(穆志龙)