七、讨论
EB 病毒(epstein-barr virus,EBV)是医学临床上比较常见的一种病原体,其存在具有广泛性、潜伏性、持久性以及周期性复活的特点,可以导致多种感染性疾病的发生。川崎病与EB病毒感染发病均多见于儿童期,并且发病都具有持续性发热、多形性皮疹以及淋巴结肿大和上呼吸道感染等临床症状,都具有病原分布广泛、隐性感染率高等特点,这就更加有力地说明了川崎病的发病与EB 病毒感染有着密切的关系。
慢性活动性EB病毒感染(chronic active epstein-barr virus infection,CAEBV)可并发心肌炎、心包炎、冠状动脉病变等心脏并发症,其中冠状动脉病变尤为常见,临床需与儿童川崎病所致的冠状动脉病变相鉴别[1]。川崎病合并EBV感染的个例报道提示,EBV感染可能与川崎病有关[2]。
川崎病与EBV感染发病均多见于儿童期,且有发热、淋巴结肿大、皮疹等共同的临床表现。当EBV感染并发CAD或CA时,易与川崎病尤其是不完全川崎病相混淆,故临床根据CAD这一“金指标”诊断不完全川崎病时,还需注意与EBV感染加以鉴别,因为川崎病患儿在急性期需尽快应用丙种球蛋白以降低冠状动脉病变发生的概率,所以,能够及时鉴别对于患儿的治疗至关重要。冠状动脉病变部位的病理检查有助于鉴别CAEBV与川崎病[3-4],但临床应用不具备可行性。
通常,二者之间常见的临床鉴别点:①川崎病病情自限,且病史较短,未用特殊治疗的川崎病患儿持续发热平均时长为11d,最长达3~4周,而CAEBV发热周期明显长于川崎病;②CAEBV患儿体格检查常可出现较明显的肝脾大,质地偏韧,而川崎病患儿脾大程度及质地相对较轻,且经有效治疗后恢复较迅速;③川崎病患儿血液常规检查通常白细胞计数、中性粒细胞比例、CRP显著升高,恢复期血小板计数显著升高,而单纯CAEBV往往白细胞计数及CRP正常,重症及继发噬血细胞综合征患儿可出现全血细胞计数下降。可疑CAEBV患儿需行血清EBV抗体及受累组织和外周血EBV-DNA检查。CAEBV所致心血管并发症往往预后较差,但异体造血干细胞移植治疗有利于冠状动脉病变的控制和改善[5-6]。对于发热并发CAD患儿可根据以上几点临床特征及实验室检查鉴别CAEBV及川崎病,并选择不同的治疗方案。
本例患儿病程早期主要表现为发热,合并EB病毒感染,川崎病再次反复,冠脉瘤已形成。连用2次大剂量丙种球蛋白静脉输注后,体温正常,后口服阿司匹林、双嘧达莫治疗。并口服泼尼松1mg/kg/d,每隔2d减量2.5mg,直至减完停药,无典型临床表现,此病例川崎病再发诊断成立,而慢性活动性EB病毒感染及川崎病都会引起冠脉损害,易于误诊,要注意鉴别。
参考文献
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(穆志龙)