第五节　鉴别诊断

HELLP综合征应与溶血性尿毒症综合征、妊娠急性脂肪肝、血栓性血小板减少性紫癜，还有一些免疫相关疾病，如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征相鉴别。

1.溶血性尿毒症综合征　溶血性尿毒症综合征主要表现为急性肾功能衰竭、微血管病性溶血贫血和血小板减少三联征，患者通常表现为水肿、高血压、出血或严重的肾功能衰竭，且终止妊娠不能缓解病情。80%的溶血性尿毒症综合征发生于产后，通常发生于产后48 h至产后10周，产后需要较长时间的血液透析来治疗肾功能衰竭（约1个月），有些患者甚至需要长期血液透析治疗，而HELLP综合征患者很少发生肾功能衰竭，发生肾功能衰竭后肾功能很快恢复，即使需要血液透析治疗，也不需要很长时间。

2.妊娠急性脂肪肝　妊娠急性脂肪肝通常发生在孕30～38周之间，通常发病前1～2周有全身不适、厌食、恶心、呕吐，发病时有腹痛、头痛、黄疸，通常无高血压和蛋白尿，实验室检查有白细胞增多，血肌酐、尿酸、肝酶（ALP、ALT、AST）、胆红素水平升高，凝血酶原时间延长，肝脏超声检查可显示肝脏回声明显增强。

3.血栓性血小板减少性紫癜　主要损害神经系统，常发生于妊娠中期，特点是血小板显著减少、肌酐水平显著升高而转氨酶正常。

4.抗磷脂综合征　特点是动脉或静脉血栓形成，有或无妊娠发病，并伴有抗磷脂抗体持续阳性，可作为一种原发病出现，也可在HELLP综合征的发病中以并发症存在，妊娠发病者常于妊娠早期流产，反复发生，于妊娠晚期发病者常因子痫前期或胎盘功能不全在妊娠34周之前早产，其临床表现可为血小板减少的表现、网状青斑、皮肤溃疡、心脏瓣膜病和短暂性脑缺血发作，患者有反复发生的血栓形成及流产史时，临床医生应注意，其诊断标准包括临床和实验室标准，诊断时至少使用一个标准，临床标准包括客观证实的静脉、动脉或小血管血栓形成，实验室标准是持续存在的抗磷脂抗体，临床表现和实验室检查有助于与HELLP综合征鉴别。

5.并发症　HELLP综合征常见的并发症有DIC、急性肾功能衰竭和胎盘早剥，其次有严重的腹腔积液、肺水肿、伤口出血或感染、子痫、脑水肿，比较少见的有肝包膜下血肿、肝破裂、肝坏死和反复发生的血栓形成，视网膜脱落、脑梗死、脑出血、胰腺和结肠脓肿则较为罕见。

HELLP综合征最常见的孕产妇并发症是DIC，HELLP综合征定义严格时，HELLP综合征女性的DIC发生率约为15%，而单纯重度子痫前期女性发生DIC的概率很低。HELLP综合征发生于产前还是产后并不影响其发生DIC的概率。HELLP综合征与胎盘早剥的强烈关联性表明凝血物质的消耗可能是该综合征中DIC的重要机制。在出现HELLP综合征并发DIC的女性中，快速分娩是阻止疾病进展的关键。通常在产后24～48 h内开始自然恢复，目前有完善的大量输血的支持治疗方案，包括新鲜冷冻血浆（FFP）、冷沉淀、浓缩血小板和浓缩红细胞或全血，应尽快根据产妇的临床表现决定输注方案。对于血流动力学不稳定和大量出血的女性，应立即实施急性输血方案，无需等待凝血试验；对于病情较轻微且需要止血支持的患者，可以使用血栓弹力图等即时检测，以微调所需的血液制品并避免可能无法耐受大量输血的HELLP综合征患者接受大量输血。对大量输血方案无反应的HELLP综合征女性的另一种治疗方法是使用重组因子Ⅶa。这种治疗已用于肝破裂和大量出血并伴有HELLP综合征的妇女多年。然而，其副作用包括血栓栓塞并发症和心肌梗死，因此目前仅为二线疗法。

另一种可能具有破坏性的并发症是肝出血，它可能导致肝破裂，这种并发症会显著增加母婴的发病率和死亡率。在大多数这些病例中，右肝叶最常受到影响，高达75%。出血的来源可能是肝内，由于肝梗死，导致形成血肿，并可能在腹膜后积聚；然而，在自控性肝破裂的情况下，可能表现为包膜下或肝周血肿。与子痫前期更常发生在初产妇中不同，自发性肝破裂通常发生在多产中，当然，这种情况也可能发生在第一次妊娠中。HELLP综合征的大多数肝脏相关并发症发生在妊娠晚期或妊娠中晚期，而在产后即刻报告的病例很少。

肝破裂后不受控制的出血是一种危急的临床状况，并且与孕产妇和胎儿的死亡率增加有关。肝破裂是HELLP综合征最严重的后果。大多数情况下，它发生在妊娠中期或妊娠晚期的后期，但也有报道其在产后立即发生。在这种情况下，如果保守或微创治疗失败，紧急手术可能是唯一的治疗选择。较为重要的是，HELLP综合征患者的肝破裂风险在产后或紧急取出胎儿后不会降低，但可能会在产后24～48 h出现HELLP综合征完全消退。

（吴诗瑶　虞金哲）