再生障碍性贫血

二、再生障碍性贫血

再生障碍性贫血系多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤,导致红骨髓总容量减少代以脂肪髓、造血衰竭、全血细胞减少为主要表现的一组综合征。各年龄组均可发病,临床上常分为急性再生障碍性贫血(发病率0.14/10万)和慢性再生障碍性贫血(发病率0.60/10万)。前者多见于儿童;后者在老年期发病率增高,男性发病率略高于女性,国内原发性再生障碍性贫血占50%。病因以药物、物理因素和病毒感染较为常见。临床表现以出血、发热、进行性贫血为主,属中医学血证、内伤发热范畴。急性再生障碍性贫血如不能及时行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制药治疗,多于1年内死亡,常死于颅内出血和感染;慢性再生障碍性贫血若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,也有部分患者迁延多年不愈,少数到后期出现急性再生障碍性贫血的临床表现。

【诊断依据】

1.一般诊断依据

(1)严重贫血、出血、感染和发热表现。

(2)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

(3)一般无肝脾大。

(4)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨噬细胞明显减少)。骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检)。

(5)能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病、脾功能亢进等。

(6)一般抗贫血药物治疗无效。

诊断为再生障碍性贫血后需进一步分析为急性再生障碍性贫血还是慢性再生障碍性贫血。

2.急性再生障碍性贫血(亦称重型再生障碍性贫血Ⅰ型)的诊断依据

(1)临床表现:临床发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。

(2)血象:①血红蛋白下降速度快;②网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L;③白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;④血小板<20×109/L。

(3)骨髓象:①骨髓多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

3.慢性再生障碍性贫血的诊断依据

(1)临床表现:临床发病慢,贫血、感染、出血均较轻。

(2)血象:外周血血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性型为高。

(3)骨髓象:①三系或二系血细胞减少。至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红(炭核)比例增多。巨核细胞明显减少。②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增加。

(4)鉴别:病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓与急性再生障碍性贫血相同,称重型再生障碍性贫血Ⅱ型。

【单味中药疗法】

(1)荞麦花粉:云南花粉片是以荞麦花粉为主制成的片剂,每片含花粉0.4g。每日20~30片,疗程不少于3个月。实验研究发现,本药能提高骨髓中有核细胞、血液中的血红蛋白,调控造血微环境,使造血功能得到恢复。

(2)甲鱼血:取活甲鱼(250g以上均可)1只,将其尾部穿孔倒悬,用水冲洗干净,砍其头,让血滴入盛有少许米酒的碗中,待血滴尽稍轻搅拌,即令患者服下。每日或隔2~3日饮甲鱼血1次,连服3~5只。

(3)人参果:人参果皂苷糖衣片。每次4片,每日3次,口服,坚持服药3~6个月。动物实验研究表明,该药具有促进骨髓细胞的DNA,RNA之合成作用,有利于骨髓细胞之增殖与分化,并有提升血小板之作用。

(4)野菊根茎:30g。加猪肉30g,同煎,去渣。每日1剂,食肉喝汤。

(5)海参:50g。与大枣、猪骨加水炖服。每日1剂,10日为1个疗程,每疗程间隔2~4日。

参 考 文 献

[1]黄士智,张桂如.云南花粉片治疗再生障碍性贫血79例疗效观察.新医学,1991,22(9):468

[2]孙德本.人参果皂甙治疗32例再生障碍性贫血的疗效观察.实用内科杂志,1988,8(5):247