五、白 血 病

五、白 血 病

白血病是造血干细胞受损致白细胞异常增生并浸润其他器官组织,正常造血受抑制的恶性肿瘤。临床上常将其分为急性[包括急性淋巴细胞(ALL)、急性非淋巴细胞白血病(AML)]及慢性[包括慢性粒细胞(CML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)]两大类。急性多于慢性,多见于青少年,男性略高于女性,0-4岁及20-29岁为发病的第一个高峰,45-55岁为第二个高峰。第一个高峰多为急性白血病,第二个则多为慢性白血病,而慢性淋巴细胞白血病多见于欧美。病因尚不完全清楚,病毒可能是主要因素。临床表现以贫血、出血、发热、淋巴结及肝脾大为主。本病属中医学血证、虚劳范畴。未经治疗的急性白血病患者平均生存期仅3个月左右。经过现代治疗方法,已有不少患者取得疾病缓解以至长期存活;慢性粒细胞白血病化疗后中位生存期为39~47个月,5年生存率25%~50%;慢性淋巴细胞白血病病程平均为3~4年,主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起严重贫血、出血,或严重感染,本病的预后不佳。

【诊断依据】

1.急性白血病

(1)临床表现

①发病急,突然疲倦、乏力、发热、贫血、出血及骨痛等。症状亦可能较轻,但进行性加重。

②常有胸骨压痛,淋巴结、肝、脾大,可有皮肤、睾丸或其他部位白血病细胞浸润体征。

(2)实验室检查

①血象:血红蛋白和血小板数降低,白细胞计数高低不等。白细胞增多时外周血中常出现较多的白血病细胞,总数正常或减少时则不易见到。

②骨髓象:骨髓增生极度活跃,以白血病细胞为主,白血病细胞>30%。红系及巨核细胞高度减少。需做细胞化学染色[如过氧化酶、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、糖原、非特异性脂酶、苏丹黑B、末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)等]。

(3)白血病的形态学分型和免疫学分型

①急性非淋巴细胞白血病:AML共分8型。

②急性淋巴细胞白血病:分为3型。

2.慢性淋巴细胞白血病

(1)临床表现:患者多为老年,发病隐袭,可有疲乏、消瘦、低热、贫血或出血表现。可有淋巴结肿大、肝大、脾大。

(2)血象:白细胞>10×109/L,成熟淋巴细胞≥0.5,成熟淋巴细胞绝对值>5×109/L,持续增高时间>4周(每月至少检查1次白细胞和分类)。可除外其他引起淋巴细胞增多的疾病,如病毒感染、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、结核病等。

(3)骨髓:增生活跃或极度活跃,成熟淋巴细胞>0.40。

(4)组织学检查(骨髓、淋巴结、其他部位):显示以成熟淋巴细胞为主的浸润表现。

(5)免疫分型:①B-细胞型;②T-细胞型。

(6)临床分期

① 0期:外周血和骨髓中淋巴细胞增多。

②Ⅰ期:淋巴细胞增多伴有淋巴结肿大。

③Ⅱ期:0期+肝大和(或)脾大。

④Ⅲ期:0期+贫血(Hb<110g/L)。

⑤Ⅳ期:0期+血小板数减少(<100×109/L)。

3.慢性髓系白血病

(1)慢性期

①临床表现:无症状或乏力、心悸、头晕等症状;轻中度贫血;脾大,胸骨压痛(+)。

②血象:白细胞计数增高>20×109/L,主要为中晚幼和成熟粒细胞。原早粒细胞各<5%或原+早幼粒<15%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,白细胞碱性磷酸酶活力降低。

③骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中晚幼和成熟粒细胞增多,原始细胞≤15%。红系受抑<10%。

④染色体:Ph′染色体90%以上阳性,阴性<5%,后者多为儿童或老年患者。

(2)加速期

①临床表现:不明原因持续发热(>38.3℃);脾进行性增大或淋巴结肿大,明显骨痛;一般抗慢粒药无效。

②血象:进行性贫血及血小板进行性降低或增高或全血细胞减少或血象无明显变化;白细胞明显增多,原始细胞>10%,嗜碱性粒细胞>5%,出现较多有核红细胞或泪滴RBC等。

③骨髓象:增生明显至极度活跃,骨髓中胶原纤维增生,发生干抽,粒系增生加速,幼粒和成熟粒细胞增多,原始细胞>10%,嗜碱粒细胞>5%,红系受抑<10%。

④染色体:出现Ph′以外的其他染色体异常。

(3)急变期

①临床表现:临床症状比加速期更恶化,不明原因持续发热(>38.5℃);进行性贫血,明显出血倾向;骨及关节明显疼痛;脾进行性增大;对慢性期药物治疗无效。

②血象:原始粒,或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血>30%,嗜碱粒细胞增多。NAP活性升高。

③骨髓象:骨髓中原始粒+幼粒细胞≥20%,有髓外急变或纤维化。

④染色体:80%Ph′以外的核型异常。

【单味中药疗法】

(1)蟾蜍:取125g重蟾蜍15只,剖腹去内脏洗净加黄酒1500ml,放入瓷罐中封闭,然后置入铝锅内加水,用火煮沸2小时,将药液过滤,即得。成人每次15~30ml,每日3次,饭后服。儿童酌减。连续用药直至症状完全缓解。其后维持缓解治疗,服药15日,间歇15日。药理研究证实,蟾蜍能直接杀灭白血病细胞,其机制是抑制白血病细胞的呼吸,提高机体的免疫功能。

(2)雄黄:雄黄研末,过筛,装胶囊,每粒含生药1.03g。每日9.3~18.6g,三餐饭后温开水吞服。连续用药至白细胞总数降至(5~7)×109/L(5000~7000/mm3)时改为维持量,每日3~6g,继续服用。现代研究认为,其有效成分硫化砷能诱导NB4、HL60细胞凋亡,在一定范围内,作用随时间和浓度增加而增强。

(3)青黛:靛玉红为青黛的有效成分,现已制成片剂。每次50~100mg,每日3次或4次,连续服用,直至达到效果,疗程40~175日。研究发现,本药系通过核溶现象破坏白血病细胞,长期应用对骨髓细胞中粒系统和红系统细胞DNA合成均有抑制作用。

(4)漆姑草:新鲜全草200g或干全草75g,水煎服,每日1次。半年后改为鲜草100g或干全草30g。持续4年。药理试验发现,它对白血病小鼠LG5白血病等多种瘤株有显著的抑制作用。急性及亚急性毒性试验证明,本药在抗癌有效剂量下毒性较小。

(5)壁虎:适量。焙干研末为散,口服。每次2~3只,每日3次,开水送服。

(6)马铃薯:新鲜马铃薯洗净切成0.3~0.5cm薄片,自静脉穿刺部位沿血管走向皮肤贴敷20cm,使切片面全面贴紧皮肤,外加1层塑料薄膜,再用纸胶布固定,出现干燥立即更换,化疗完毕后继续敷1小时取下。马铃薯,俗称土豆,含有大量的B族维生素、维生素C等,具有清热解毒、利湿止痒、消炎止痛、促进组织细胞修复的作用,早期外敷,预防小儿白血病化疗性静脉炎,具有良好的效果。

参 考 文 献

[1]薛惠彰.漆姑草为主治疗急性非淋巴细胞白血病M2b型1例.中国中西医结合杂志,1994,14(12):717

[2]董自强.实用单方验方大全.北京:北京科学技术出版社,1991:263

[3]刘雪凤,平晓丽.新鲜马铃薯片早期外敷防治小儿白血病化疗性静脉炎的效果观察.实用临床医学,2008,9(11):81