三、临床表现
(一)临床分型
梅毒可根据传染途径的不同而分为后天梅毒与先天(胎传)梅毒,又可根据病情的发展而分为早期梅毒与晚期梅毒。但病期可重叠或阙如。如15%的患者在出现二期梅毒时,下疳仍存在;而60%的潜伏梅毒患者不记得曾发生过二期梅毒;25%的患者否认曾发生一期梅毒。
早期梅毒有传染性,晚期梅毒无传染性。过去早期梅毒与晚期梅毒的区分以4年为界,现多主张以两年为界。
(二)自然病程经过
梅毒螺旋体侵入人体后,一方面在皮肤黏膜下繁殖,另一方面很快沿着淋巴管到达附近的淋巴结,经过2~4周的潜伏期,在侵入部位发生炎症反应,称为硬下疳。经3~6周后即使不经治疗,硬下疳也会自然消失。在硬下疳存在的这段时期,临床上称为一期梅毒。
出现硬下疳时,梅毒螺旋体由硬下疳附近的淋巴结再进入血液扩散到全身,使几乎所有的组织和器官受侵。通过6~8周的潜伏期,可出现低热、浅淋巴结肿大、皮肤黏膜损害、骨膜炎、虹膜睫状体炎及脑膜炎等症状,此时称为二期梅毒。二期梅毒损害表面梅毒螺旋体很多,因此感染性也很强。二期梅毒的症状可不经治疗在3~12周后而自然消失,又进入潜伏状态,称为潜伏梅毒(或隐性梅毒)。此时虽然临床上没有症状,但梅毒螺旋体仍然隐藏在组织或淋巴系统内,当机体抵抗力降低时,又出现症状,称为二期复发梅毒,可以反复出现几次。约25%的患者可复发,其中2/3发生于6个月内,90%发生于1年内,95%于2年内。
30%~40%的患者发生晚期活动性梅毒,包括皮肤黏膜梅毒、骨梅毒、内脏梅毒、心血管梅毒及神经系统梅毒等。后两种梅毒对患者的健康影响较大,甚至可导致死亡。一部分患者可不出现晚期梅毒的症状,只是梅毒血清反应持续阳性,称为晚期潜伏梅毒;也可以有一部分患者(约1/3)血清反应滴度逐渐下降,最后转为阴性而自然痊愈。
一般免疫力正常的人,三期梅毒极少见,但部分原因是患者患其他感染性疾病时应用了抗生素,体内梅毒螺旋体已被消灭。
以上的病程经过,是从未经治疗患者的自然过程,但由于患者身体的强弱、抵抗力的大小以及治疗的影响,均可使每个患者的病程不相同。
(三)一期梅毒的临床表现
潜伏期2~4周。主要症状硬下疳出现于梅毒螺旋体侵入处,大多发生于生殖器部位,少数发生于唇、咽、宫颈等处。男性多发生在阴茎的包皮、冠状沟、系带或龟头上,同性恋男性常见于肛门部或直肠;女性多在大小阴唇或子宫颈上。
硬下疳开始时为一丘疹,但很快溃破。典型的硬下疳,1~2cm直径大小,圆形,境界清楚,疮面稍高出皮面,呈肉红色的糜烂面,上有少量渗出物,内含大量梅毒螺旋体。触诊时有软骨样硬度,无疼痛与压痛(无继发感染时),损害数目通常仅一个,不经治疗可在3~8周内自然消失,不留痕迹或留有轻度萎缩性瘢痕。
硬下疳出现后数天到1周,一侧局部淋巴结肿大,以后另一侧也肿大。较硬,彼此散在不融合,无疼痛及压痛,表面皮肤无红肿热,不化脓,穿刺液中含有梅毒螺旋体。
在硬下疳的初期,大部分患者的梅毒血清反应呈阴性,以后阳性率逐渐增高,到硬下疳出现后6~8周,全部患者血清反应变成阳性。
(四)二期梅毒的临床表现
这是梅毒螺旋体由局部经淋巴结进入血液,在人体内大量播散后而出现的全身表现,一般发生在感染后7~10周,或硬下疳出现后6~8周。
早期症状有流感样综合征(60%~90%),有发热,全身不适,头痛,肌肉痛,关节痛,流鼻涕。全身散在淋巴结肿大(50%~85%),无压痛,可活动,较硬。
1.二期皮肤黏膜损害
80%~95%的患者可有此损害。其特征是广泛而且对称,自觉症状轻微,破坏性小,传染性强。二期梅毒疹有下列几种。
(1)皮疹:可有斑疹(玫瑰疹)、斑丘疹、丘疹、丘疹鳞屑性梅毒疹、毛囊疹、雅司样疹、脓疱疹、蛎壳状疹、溃疡疹等。这些损害可以单独出现或合并出现。
斑疹是二期梅毒最早发生的皮肤损害,发生于下疳出现后的5~8周。皮损分布于躯干、肩及四肢屈侧。斑疹呈圆形或卵圆形,0.5~1cm直径大小,玫瑰色。一般在数天内消退,但少数可持续存在并发展为丘疹。
斑丘疹是二期梅毒最常见的病损,常发生于感染后2~4个月。皮疹分布于全身,包括面、躯干、四肢屈侧,但下肢比上肢少。掌跖部的斑丘疹具有特征性。
丘疹也是二期梅毒最常见并具有特征性的皮疹,数目比斑疹少,呈铜红色,丘疹顶端可呈扁平或尖顶状,大小不一,表面光滑或有鳞屑。广泛分布于躯干、上下肢,掌跖及面部。可孤立或群集,形成环状或弓形损害。环状损害多发生于面部,也可见于阴囊、女阴及手部。丘疹还可发生于发际,而称为额发缘梅毒疹。还可有多种与其他皮肤病皮疹相似的丘疹。除毛囊疹有瘙痒外,其他二期梅毒疹一般都不痒。
脓疱疹不常见,斑丘疹或丘疹坏死后形成脓疱疹。最常见于面及头皮。但在抵抗力低的患者如艾滋病及营养不良的患者中脓疱疹可分布于全身。
(2)扁平湿疣:好发于肛门周围,外生殖器等皮肤互相摩擦和潮湿的部位。由扁平湿丘疹融合而形成,稍高出皮面,界限清楚,表面糜烂,如菜花,覆有灰白色薄膜,内含有大量梅毒螺旋体。
(3)梅毒性脱发:发生较晚,常在6个月后,有很多小而分散的斑片状脱发,呈虫蚀状,主要发生于颞颥部及后头部。有时可发生弥散性脱发,睫毛、外1/3眉毛及体毛也可脱落。梅毒性脱发是暂时性的,不管患者是否得到治疗,均可再生。
(4)梅毒性白斑:当斑疹或丘疹消退后,可留有很多小片浅色斑,可持续存在数月。多见于女患者,特别是肤色较深者。常分布于颈及背部,因此称为“颈部梅毒性白斑”。
(5)黏膜损害:约1/3的二期梅毒患者可发生黏膜损害。最典型的损害称为黏膜斑,与丘疹同时发生,分布于唇及颊的内侧、舌、咽、扁桃体、喉部。典型的黏膜斑表现为黏膜红肿,有浅糜烂,圆形、扁平或稍高起,上覆灰白色渗出物,边缘有一暗红色晕,无疼痛。在软腭及咽部黏膜损害可群集,形成一伸长的溃疡,称为“蜗牛爬行痕迹样溃疡”。在舌背部黏膜斑呈圆形、暗粉红色,表面光滑,这是由于舌乳头破坏所形成。鼻与喉的黏膜斑可使声音沙哑。黏膜斑也可发生于生殖器,常见于女阴,龟头及包皮内侧。无继发感染时,黏膜斑一般无疼痛。黏膜斑具高度传染性,因其含大量的梅毒螺旋体。在治疗后比皮肤损害容易复发。
2.二期骨损害
可发生骨膜炎及关节炎、骨炎、骨髓炎、滑囊炎及腱鞘炎,以前两者为常见。多发生于四肢的长骨和大关节,也可发生于骨骼肌的附着点,如长骨鹰嘴、髂骨嵴及乳突等处。晚上和休息时疼痛较重,白天及活动时活动较轻。患者通常无发热,白细胞增多等全身症状,表面组织无炎症现象。X线检查主要示赘生性改变,而关节炎则无明显损害可见。抗梅治疗有速效。初次接受抗梅治疗时疼痛增剧。
3.二期眼梅毒
可发生虹膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜炎、视神经炎和视网膜炎等。其中虹膜炎最常见,与其他疾病所致者不易区别。出现这些眼病患者,应注意有无明显的二期梅毒损害,梅毒血清反应是否阳性,抗梅毒治疗有无良效。
4.二期神经梅毒
(1)无症状性神经梅毒:无临床症状,但脑脊液有异常变化。脑脊液白细胞数增多,蛋白量增加,性病研究实验室玻片试验(VDRL)阳性,并可从脑脊液中检出梅毒螺旋体。
(2)其他表现:脑膜炎、脑血管梅毒及脑膜血管梅毒等。头痛为其主要症状,急性脑膜炎的表现为第Ⅲ、Ⅵ、Ⅷ对脑神经受累,视盘水肿,少数患者有同侧偏盲及偏瘫。
5.二期复发梅毒
因抗梅治疗剂量不足或患者免疫力降低,二期损害消退后可重新出现,时间是在感染后1~2年内。可有皮肤黏膜、眼、骨及内脏损害复发,最常见者为皮肤黏膜损害复发,其损害与二期梅毒疹大体相似,但皮疹数目较少,分布较局限,群集现象较二期时更为明显,破坏性较大,好发于肛周、脐窝、腋窝、阴部及掌跖部。
还可有血清复发,是各种复发中最多者。血清复发时,可无其他系统复发,而有其他系统复发时,通常先有血清复发,可以认为血清复发是其他复发的前奏。
(五)三期梅毒(晚期梅毒)的临床表现
约40%未经治疗的梅毒患者可发生一种或另一种活动性晚期梅毒,其中15%的患者发生良性梅毒,10%~25%为心血管梅毒,10%为神经梅毒。良性梅毒指梅毒侵犯非致命的组织与器官,如皮肤、软组织、骨骼、软骨或睾丸等。
1.三期皮肤黏膜梅毒
(1)结节性梅毒:多数皮下小结节,约0.5 cm直径大小,呈古铜色,分布局限,不对称,常见于前额、臀、面部、肩部及肩胛间、四肢等处;排列呈环形、蛇形或肾形,有的可自然消失,遗留萎缩斑,或发生浅溃疡,愈后遗留浅瘢痕,边缘又发生新的小结节。自觉症状轻微。
(2)树胶肿:开始时为皮下小硬结,逐渐增大,与皮肤粘连,形成浸润性斑块,数周后可达4~5cm直径。中心逐渐软化,发生溃疡,排出血性脓液并逐渐变深及扩大,常一面愈合,一面继续发展而形成肾形或马蹄形的穿凿性溃疡。常发生于受外伤及化学刺激以后,多见于四肢伸侧、前额、头部、胸骨部、下腿及臀部等处。损害数目不多,不治疗经半年或更久可以自愈,愈后其瘢痕常呈萎缩性。
上腭及鼻中隔黏膜树胶肿可侵犯骨质,排出死骨,产生上腭、鼻中隔穿孔及马鞍鼻,引起吞咽困难及发音障碍。少数可发生喉树胶肿而引起呼吸困难、声音嘶哑。舌可发生浅表性舌炎及树胶肿性溃疡。
(3)近关节结节:皮下结节发生于髋、肘、膝及骶关节等大关节附近。呈对称性,坚硬,其上皮肤无炎症,压迫时稍有痛感,无其他自觉症状。1~2cm直径大小,发展缓慢,不破溃,治疗后可逐渐消退。
2.骨梅毒
骨梅毒以骨膜炎为常见,常侵犯长骨,与二期梅毒相似,但损害较少,疼痛较轻,病程较慢。其次是骨树胶肿性骨炎,常见于扁骨,如颅骨,可形成死骨及皮肤溃疡。还可发生硬化性骨炎,由于骨密度增高及骨膜改变可掩盖树胶肿性损害。
3.眼梅毒
眼梅毒少数可发生虹膜睫状体炎、视网膜炎及间质性角膜炎等,可导致失明。
4.晚期心血管梅毒
晚期心血管梅毒见于约10%未经抗梅治疗的患者,多发生在感染后10~30年,约25%时合并神经梅毒。
(1)梅毒性单纯主动脉炎:其发生率占心血管梅毒患者的27%~36%,常发生于升主动脉。可有胸骨后不适感或疼痛,与心绞痛相似。有的有阵发性呼吸困难。听诊在主动脉区可闻一收缩期杂音及(或)主动脉第二音增强。X线片可示主动脉扩张。梅毒血清反应呈阳性。
(2)梅毒性主动脉瓣关闭不全:其发生率占心血管梅毒患者的30%~45%,常与梅毒性主动脉瘤并发。心脏向左下方扩大,主动脉瓣区有收缩期及舒张期杂音,收缩压升高,舒张压降低,致使脉压增加,出现水冲脉和指甲毛细血管搏动。X线检查示左心室扩大,主动脉扩大及主动脉弓搏动增强。严重时发生充血性心力衰竭,导致死亡。梅毒血清反应阳性。
(3)梅毒性主动脉瘤:其发生率约占心血管梅毒患者的20%,多发生于升主动脉及主动脉弓部。瘤呈梭状或囊状。一些主动脉瘤不产生症状与体征,在尸解时才发现。主动脉瘤增大后,可发生压迫附近组织的症状,如咳嗽、吞咽困难、气喘、声音嘶哑(左喉返神经)、霍的(Horner)综合征(交感神经干)及胸部搏动等。上腔静脉受压迫时,头颈部静脉充血及发绀。X线检查见有搏动的阴影。严重者血管瘤可发生破裂,导致患者立即死亡。几乎所有患者梅毒血清反应均呈阳性。
(4)梅毒性冠状动脉口狭窄:发生率占心血管梅毒的1/4~1/3。约90%的本病患者伴梅毒性主动脉瓣闭锁不全。年龄小于50岁,症状类似心绞痛,但发作持续时间长且晚上加重,对亚硝酸盐疗效不佳,冠状动脉血管造影有助于确定诊断。梅毒血清反应阳性。
(5)心肌树胶肿:非常少见,树胶肿大小不一,单发或多发,以发生于左心室及室间隔为多见。生前很难做出诊断。
5.其他晚期内脏梅毒
梅毒还可侵犯呼吸、消化及泌尿等系统,但发生率不高,对患者的健康危害性比心血管梅毒及神经梅毒小。
6.晚期神经梅毒
因其他疾病而应用抗生素治疗较过去频繁,可能使神经梅毒的表现与过去所描述的有所不同。
(1)无症状神经梅毒:脑脊液检查有异常变化,神经科检查未发现临床症状与异常的体征。可有或无其他器官或系统的梅毒表现。
(2)脑膜血管梅毒:①灶性脑膜病毒:非常罕见,脑膜有树胶肿形成,症状与其他逐渐增大的脑部肿瘤相同。②脑血管梅毒:发生于感染后7年。临床表现与动脉硬化性血栓形成的疾病相类似,可发生灶性神经系统表现,特别是偏瘫及失语。③脊髓脑膜血管梅毒:罕见。脑脊髓最常受侵,有胸部神经根痛、四肢肌肉萎缩、感觉丧失、感觉异常、括约肌功能障碍等。
(3)脑实质梅毒:①麻痹性痴呆:发生于感染后10~15年。可发生精神方面与神经方面的表现。血清VDRL试验常呈阳性,荧光螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS)95%以上病例阳性。大部分患者脑脊液VDRL及FTA-ABS试验也呈阳性。②脊髓结核:发生于感染后10~20年,为脊髓后索发生病变所致。约30%的患者血清VDRL试验阴性,FTA-ABS试验为阳性。脑脊髓液检查:细胞数及蛋白量均增加,VDRL试验阳性。③视神经萎缩:罕见,常并发于脊髓结核,也可在其他神经梅毒时发生。开始为一侧,随后另一侧也发生,导致双目失明。眼底检查视神经盘呈灰白色,边缘清楚。脑脊液VDRL试验可阳性或阴性。如VDRL试验阴性,又无脊髓痨的表现则很难确定视神经萎缩是梅毒引起的。
(六)潜伏梅毒(隐性梅毒)
梅毒未经治疗或用药剂量不足,无临床症状,梅毒血清反应阳性,没有其他可以引起梅毒血清反应阳性的疾病存在,脑脊液正常,这类患者称为潜伏梅毒。感染期限在两年以内的称为早期潜伏梅毒,这类患者(20%)可一次或多次发生二期复发损害,所以应视为是有传染性的。病期在2年以上者,称为晚期潜伏梅毒,这类患者发生复发者少见,一般认为没有传染性,但女患者仍有可能经过胎盘而传给胎儿,发生先天梅毒。潜伏梅毒如不加治疗,一部分患者可发生晚期梅毒。
(七)先天梅毒(胎传梅毒)
先天梅毒是胎儿在母体内通过血源途径感染所致,由于其传染方式与后天梅毒不同,胎儿的体质与成人不同,所以它的症状与后天梅毒有一定的区别。先天梅毒不发生硬下疳,常有较严重的内脏损害,对胎儿的健康影响很大,病死率高。
1.早期先天梅毒
多数梅毒儿出生时除瘦小外常表现正常,约2/3的病例到3~8周时才发生临床症状。
(1)淋巴结肿大:20%~50%的患儿淋巴结肿大,其特点是不融合、可活动、硬、无触痛。20%的病例滑车上淋巴结肿大,对先天梅毒具有特征性。
(2)黏膜损害:梅毒性鼻炎是最常见的早期症状,最初鼻分泌物呈水样,以后逐渐变黏稠,呈脓性及血性,以致哺乳困难。分泌物中可查到很多梅毒螺旋体。喉炎可造成声音嘶哑。口腔内有黏膜斑。
(3)皮肤损害:33%~58%的患者发生皮肤损害,常发生于出生后6周,泛发并呈对称性,可呈多种形态。好发于面(口及鼻周围)、尿布区及掌跖部。其一为水泡一大疱型皮损(梅毒性天疱疮),具特征性,常为疾病严重的表现,好发于掌跖部。含浆液或脓性渗出物,其中含很多梅毒螺旋体,疱破后有结痂及脱屑。其二为斑丘疹及丘疹鳞屑性损害,对称分布,好发于掌跖、外生殖器、臀部及面下半部,基本损害为红铜色丘疹,可有或无鳞屑。在潮湿部位(特别是肛门部),这些损害可发生糜烂,而成为与扁平湿疣相同的损害。在口角、鼻孔及肛门周围可发生线状皲裂性损害,愈合后成为特征性的放射状瘢痕。此外,患梅毒的新生儿皮肤还可呈干皱状,如老人的皮肤。可有脱发,呈片状,主要分布于头部两侧及后侧;睫毛及眉毛也可脱落,具有特征性。也可有甲沟炎、甲床炎等。
(4)骨损害:长骨可有骨软骨炎,发生于6个月内,长骨端肿胀引起四肢疼痛、压痛、肿胀,不能活动,稍一牵动四肢即引起啼哭,称之为梅毒性假性麻痹。X线检查示长骨骨骺增大,变宽,有不规则的骨骺线,骨干骺端的远端暂时性钙化带增厚而呈不规则的“锯齿状”。也可发生骨膜炎,发生梅毒性指炎时,手指呈梭状肿胀。
(5)脏器损害:10%的患儿可发生神经梅毒,以脑膜血管神经梅毒为多见,还可发生视神经萎缩、偏瘫或完全性麻痹及脑膜炎。约90%的患者有脾大,约40%有肝脾大,30%发生黄疸,少数有梅毒性肾炎。因早期先天梅毒而死亡者,检查发现肺部有浸润,称为“白色肺炎”。可有贫血及血小板减少。
(6)眼梅毒:可发生脉络膜视网膜炎,在颗粒状眼底的边缘产生“盐与花椒”状色素斑。以后成为晚期先天梅毒的一个标记。
2.晚期先天梅毒
发生于2岁以后,最常发生于7~15岁时,但30岁以后发生者少见。由于儿童时期因其他感染而常应用抗生素,因此典型的晚期梅毒临床少见。其表现可分为两组:①永久性标记:为早期病变所遗留,已无活动性,但有特征性。包括:前额圆凸、佩刀胫、Hutchinson齿、Moon齿、马鞍鼻、孔口周围放射状疤、胸锁骨关节骨质肥厚(Higoumenaki征)及视网膜炎。②仍然具有活动性损害所致的临床表现:脑脊液异常变化、肝脾大、鼻及腭部树胶肿、关节积液(Clutton关节肿)、骨膜炎、指炎及皮肤黏膜损害。
(1)齿损害:Hutchinson齿,其特征为上门齿呈“螺丝刀”状,下端比近齿龈端窄,咬合面中央有半月形缺口,齿厚度增加,齿间隙增宽。Moon齿:下第一臼齿(或6岁臼齿)较小,齿尖集中于咬合面中部,形如桑葚。
(2)间质性角膜炎:其发生率约为先天梅毒患者的25%,一般发生于4~20岁时,女性多于男性,开始时为一侧,以后另一侧也受累。急性发作、角膜充血、眼痛、畏光、流泪、角膜混浊、视力减退。角膜边缘的巩膜充血,角膜深层有小血管侵入,产生暗红色区称为“橙红色斑”,由于细胞浸润使角膜变为不透明。
(3)耳聋:因第8对颅神经受侵,导致神经性耳聋。发生于10岁左右,患者可有迷路炎、恶心、眩晕、耳鸣及进行性失聪。对抗梅治疗无显著疗效,但用肾上腺皮质激素可使之减轻。
(4)Hutchinson三征:出现Hutchinson齿、间质性角膜炎及神经性耳聋,称为Hutchinson三征,具有特征性。
(5)硬化性骨损害:为骨炎症反应后所遗留的特征性变化,如前额圆凸:前额骨增厚并突出;佩刀胫:胫骨中部增厚,向前隆起;Higoumenaki征:一侧锁骨变粗,使用右手者见于右侧,使用左手者见于左侧;Clutton关节肿:罕见,膝关节积液,发生于1~15岁儿童。无炎症现象,可能为一超敏反应。X线检查示关节腔扩大,骨结构无变化,关节腔液含少数淋巴细胞,无多形核粒细胞。骨损害中罕见树胶肿。
(6)神经梅毒:可发生无症状晚期神经梅毒(48%),麻痹性痴呆(21%)及脊髓痨11%)。同时可发生智力发育迟缓。
(7)心血管损害:罕见,偶见主动脉瘤,主动脉瓣关闭不全及心肌梗死。
3.先天性潜伏梅毒
先天梅毒未经治疗,无临床症状,梅毒血清反应阳性。年龄小于2岁者为早期,大于2岁者为晚期先天潜伏梅毒。