再生障碍性贫血

妊娠合并再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是妊娠期很少见的、非常险恶的并发症。再生障碍性贫血于1888年由Ehrlich首先报道，其特征为周围循环全血细胞减少，骨髓腔内的造血组织成分被脂肪组织所取代，造血功能降低。目前该病的病因还不明确，可能与某些物理、化学因素及病毒感染有关。再生障碍性贫血是一种严重的疾病，未经治疗的患者一年内的死亡率可达80%，其中90%的死亡原因为出血或感染。对于未妊娠的再生障碍性贫血患者，在有适合的HLA配型骨髓供体的前提下，可以考虑进行骨髓移植，大约75%的患者可获得长期生存。但是，骨髓移植对妊娠妇女来讲是绝对禁忌证，因为进行移植之前，需用大剂量的免疫抑制剂和细胞毒性药物，对胎儿的生长不利。另外，其他再生障碍性贫血的病因治疗如雄激素等在妊娠期间显然是不合适的。因此，妊娠合并再生障碍性贫血的治疗尤为棘手。

妊娠合并再生障碍性贫血可以分为两种情况：一种是慢性原发性再生障碍性贫血合并妊娠；另一种是妊娠相关性再生障碍性贫血。

慢性原发性再生障碍性贫血合并妊娠并不十分少见，国内统计其占分娩总数的0.009%。再生障碍性贫血患者本身有贫血，血白细胞和血小板低，营养状况差，有容易感染和出血等潜在危险。妊娠后由于血液稀释进一步加重了贫血和引起血白细胞与血小板进一步下降，给孕妇和胎儿都带来严重的损害。孕妇容易发生妊娠高血压疾病，产时或产后容易出现感染和出血。胎儿方面由于严重贫血影响氧的输送，容易造成胎死宫内、发育不良、早产、胎儿宫内发育迟缓和低出生体重等。以往多认为这样的患者应该终止妊娠，但是目前普遍主张应根据就诊时的妊娠时间、患者和家属的态度、病情轻重来决定处理方法。如果在早孕期，血红蛋白大于40g/L，可以允许继续妊娠，而血红蛋白小于40 g/L应该终止妊娠。

治疗上主要是支持治疗。积极纠正贫血，少量多次输浓缩红细胞，使血红蛋白保持在60 g/L以上。在接近临产时，应该维持在80～100 g/L，如果血小板低和有出血表现，可以输注单采血小板，同时应当给予抗生素预防感染，分娩方式主要根据产科适应证选择。

妊娠相关性再生障碍性贫血是一种在妊娠期发生的特殊类型再生障碍性贫血，临床表现与原发性再生障碍性贫血类似。起病在妊娠期，多数患者在终止妊娠后病情缓解，再次妊娠病情可以反复，但是少数患者在终止妊娠后病变仍持续进展不缓解。

治疗上应早期终止妊娠，并采用支持治疗。为防止复发应该避孕。对于终止妊娠后病变不缓解的患者，治疗上按照原发再生障碍性贫血处理。