妊娠对各类心脏病的影响
（一）先天性心脏病
先天性心脏病（简称先心病）是多因素疾病，目前认为是遗传因素和子宫内环境因素等综合作用的结果。首要发病因素是遗传因素（多基因遗传），先心病母亲和父亲其子代先心病患病率分别可高达3%～16%和1%～3%。Whittemore（1982）曾追踪观察233例先心病妇女的孕产史，在其482次妊娠的子代中有16%在3岁前后发现患有先心病，且有半数的畸形与其母相一致；Drenthen W（2005）在26例房室间隔缺损妇女的48次20周以上妊娠的子代中发现有12%患有先心病。可是相反，Shime（1987）在82例先心病（包括Marfan综合征）患儿中，仅发现3%其母为先心病患者。此外，孕妇子宫内环境因素中，病毒感染、药物、高原缺氧、早产、高龄（35岁以上）、糖尿病、酗酒等也为先心病的高危因素。
产科此类患者主要包括：未经手术治疗自然长入成熟期者；在儿童期经手术治疗纠正得以长大成人者；在儿童期经姑息性手术治疗得以进入成熟期但尚须进一步手术治疗者。先心病合并妊娠以房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损最为常见，肺动脉口狭窄、法洛四联症、艾森门格综合征等较为少见。间隔缺损及动脉导管未闭系自左向右分流型先心病，妊娠后血液自左向右分流增加，如无并发症，即使未进行畸形矫正手术，一般也能较好耐受妊娠，较少出现心力衰竭、血栓形成、心律失常及肺动脉高压等，其中严重病例也可能出现特殊情况，分述如下。
1.心房间隔缺损
心房间隔缺损是最多见的先心病类型。在孕前症状轻微的患者，妊娠后一般不会出现严重问题，而比较严重的病例则常可发生肺动脉高压。如发生细菌性心内膜炎，多可发生特异的栓塞病。
2.动脉导管未闭
占先心病孕妇发生率的第2位。对临床产科的重要性已渐渐下降，因诊断容易，手术较简单，患者多半在早期已进行手术纠正。未行手术的孕妇，孕产期过程一般正常，但并发细菌性心内膜炎的危险性较大，产妇常因此而致死。此外，如分娩时进行传导阻滞麻醉或第三产程失血过多等引起低血压时，肺动脉血液可倒流入主动脉而发生严重发绀，甚至致死性休克。因此，对这类患者应尽量避免发生全身性低血压，如有早期发生趋势，应积极预防治疗，提高血压。
3.心室间隔缺损
孕产期过程与心室间隔缺损的位置、大小及肺血管情况有关。因为只有轻症患者能存活到生育年龄，因此孕妇在孕产期间只要自左向右的血液分流不发生倒流，一般不会引起并发症。缺损较大的病例常会有肺动脉高压症状，妊娠期这一症状会加重，产妇的危险性加大，尤其在分娩或胎儿娩出片刻，由于血流动力学的急剧改变，可引起原来自左向右的血液分流转为由右室向左室的倒流，从而发生严重的低氧血症、心功能减退，出现心力衰竭。该病心内膜炎发生率较高，在临产开始后应注射抗生素防治。
4.肺动脉口狭窄
单纯肺动脉口狭窄合并妊娠轻症者，常无并发症发生，妊娠期由于心排血量增大，右心室压力增高更明显，与肺动脉压力差超过6.67 kPa（50 mmHg），则将发生右心衰竭，妊娠期也可进行瓣膜手术。妊娠期间应注意防治心内膜炎及心力衰竭。
5.法洛四联症（自右向左分流型先心病）
法洛四联症是包括四种畸形的先天性心脏血管病，主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄，此外还有主动脉右位和右心室肥大。由于这类患者身体发育及生育能力受到严重阻碍，很少能存活到生育年龄，故合并妊娠者极少。偶有妊娠则对母儿双方均有极大的危害，如血细胞比容太高，常在早孕期发生自发性流产。即使轻度红细胞增多，也可增高流产及低体重儿发生率。MeijerJM（2005）调查回顾了经心脏手术矫正的83位患者，有29位妊娠63次，其中13次流产，而50次（26人）成功的妊娠中，12%（6例）出现有右心功能衰退和（或）心律失常。Shime（1987）报道23例患者中有13例在妊娠期中出现心功能衰退及7例发生心力衰竭，围生期死亡率13%（3/23）。出生低体重儿现象极为普遍。因此，未经心脏手术矫正的患者不宜妊娠。妊娠期间进行手术也较安全，术后胎儿的生存环境可得到显著改善，孕妇的危险性也可显著下降。
6.艾森门格综合征
本病与法洛四联症不同之处在于无肺动脉口狭窄，其主要特征是心室间隔多为大的高位缺损，原来自左向右的分流量大，乃至肺动脉压力渐渐增高，使左至右分流转变为自右向左分流后，即出现本病的临床特征；肺动脉显著高压及自右向左的血液分流。合并这类综合征的孕妇预后不好，常可发生严重的心功能不全、细菌性心内膜炎及栓塞病。由于长期的缺氧，很少可达足月分娩，胎儿死亡率也高。母婴双双死亡达30%；Shime（1987）报道9例患者在19次妊娠中仅有4例足月分娩，其余均系自发性流产、疗病流产或早产；有3例发生心力衰竭，其中1例死亡。这类孕妇对低血压耐受力极差，死亡原因多为右心室衰竭及低血压引起心源性休克。
（二）风湿性心脏病
风心病中以单纯二尖瓣狭窄或合并闭锁不全为最多。妊娠对各类型风心病的影响分述如下：
1.二尖瓣狭窄
妊娠期心源动力学的改变，对二尖瓣狭窄患者具有潜在的危险性，血容量和心排血量的增加，需有更多的血液量通过狭窄阻塞的瓣膜口，同时由于脉搏加快、舒张期缩短，对心脏充盈更为不利，结果左心房压力增加及一系列严重的血流动力学改变，最后出现：左心房注入血液量大于排出血量，致压力增高；肺静脉、肺毛细血管压力增高，超过血浆渗透压，大量血清渗出至肺间质；或由于左心房负荷增加，导致心律失常发生率增高，尤其是心房颤动，左心房房颤致舒张期充盈时间缩短。两者均可引起严重并发症：肺水肿、肺及其他部位动脉栓塞和冠状动脉供血不足而发生心绞痛或心力衰竭。在临产过程中，由于子宫收缩及屏气用力增加了胸腔内压力，使心脏工作量更为加重。因此，轻症患者虽在非孕状态可无症状，但在妊娠期、临产或产后片刻都可突发危及生命的肺水肿。医师必须密切注视充血性心力衰竭的早期症状，并加强防治那些可促进发生心力衰竭的因素，如感染等，以使患者能安全渡过产期。
2.二尖瓣关闭不全
单纯二尖瓣关闭不全不致发生严重的产科并发情况。出现心力衰竭及死亡者仅发生于合并二尖瓣狭窄，而且多以二尖瓣狭窄为主。虽然由于妊娠期血流动力学改变的影响，从关闭不全的瓣膜口反流的血液量也增多，但是一般不致发生严重的后果。只有在孕前已有心力衰竭存在的患者，因已有严重的左心室损害才能引起严重后果。
3.主动脉瓣狭窄
由于这类患者多半长期无明显症状，只有在左心室心肌严重受损后才出现心力衰竭。大多数这类孕妇年龄较轻，未到这一严重程度，故多无严重不适。如有心力衰竭情况，则在早孕期应进行流产，晚期则应做瓣膜手术，但危险性较二尖瓣手术大得多。
4.主动脉关闭不全
常与二尖瓣狭窄并存，故病程经过及预后判断都以后者为主。单纯主动脉关闭不全孕妇常无并发症，如有心力衰竭存在，则与主动脉瓣狭窄一样，预后严重，不宜妊娠。
（三）围生期心肌病
本病是扩张型（充血型）心肌病的特殊类型，约占特发性心肌病的5%～10%，在妊娠前半期从无心脏病病史及体征，在晚期妊娠（孕38周）或在产褥期（甚至最迟可在产后6个月）发病，突然出现咳嗽、气急、胸闷、端坐呼吸，甚至心力衰竭等症状，并有心脏扩大，以往曾称为产后性心脏病。根据此类型发生于产后，也发生于晚期妊娠阶段，主要病变位于心肌部位，故改称围生期心肌病。可是，Cunningham（1986）对妊娠可存在独自的心肌病提出疑问，根据治疗的28例未发现任何病因的围生期心力衰竭妇女，虽然接诊开始也诊断为特发性心肌病，可是，其中有21例产后分别明确为：隐晦的慢性高血压、未曾发现的二尖瓣狭窄、肥胖或病毒性心肌炎。所以，他反对这类患者以围生期心力衰竭命名。有关这一分歧意见还有待深入探索。但是，该项研究至少提示我们在做出围生期心肌病诊断之前，应格外注意发现或者排除潜在的心脏病病理性基础。
1.临床表现
发生于妊娠最后3个月及产后5个月内，但常见于产后2～6周内。由于发展阶段不同，临床表现差异很大。起病突然或隐袭，症状以充血性心力衰竭为主，最初可有水肿，感到乏力、倦怠，以后出现劳累后气急，渐渐休息时也有气急或夜间有阵发性气急、咳嗽，部分患者由于肺栓塞（来源于右心室肌壁血栓形成）而有咯血、胸痛，有一半患者因右心衰竭并有外周水肿及肝充血增大而引起上腹部不适。
2.主要体征
由于心排血量下降而四肢发凉、发绀，脉细弱，颈外静脉压高而怒张，常有心率加速；心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动；常存在室性奔马律。由于心腔扩大、乳头肌松弛，有相对性二尖瓣及三尖瓣关闭不全而出现吹风样收缩期杂音，向左腋部传导，吸气时增强，病情好转后上述杂音减轻或消失。各种心律失常均可发生。心力衰竭时常有轻度舒张期血压升高。水肿多从下肢开始，晚期可出现胸水、腹水，可并发脑、心、肾或肺栓塞等症状而死亡。
3.检查
（1）X线检查：心影普遍增大，呈球形，累及所有心腔，但以左室为主，有时难以与心包渗出鉴别；在透视下心搏无力，肺淤血，上叶肺动、静脉高度扩张而下叶血管狭窄，有的病例可见到间质性肺水肿及肺梗死阴影。
（2）心电图：主要改变为心律失常，常见的是期前收缩、左束支传导阻滞及心房颤动；心房负荷增加，P波改变；几乎全部病例均有ST段压低、T波平坦或倒置，Q-T间期常延长。
4.诊断
于孕28周至产后6个月内出现心力衰竭，心律失常及心脏扩大而无先天性心脏病、风湿病、原发性高血压、冠状动脉粥样硬化及肺部疾患等已知病因时，应考虑心肌病，进一步做心电图、X线检查等可得出诊断。
5.病程经过
围生期心肌病第1次心力衰竭发作，对常规治疗反应很快，但不能预测以后恢复情况，保持心脏增大状态的患者预后不良，心力衰竭反复发作，最后在几年内日益恶化而死亡。死亡最常见的原因是再次妊娠，复发充血性心力衰竭、肺栓塞或室上性心律失常。因此，这类心脏持续增大的患者应避免再次妊娠。
约有一半患者治疗后增大的心脏很快缩小，并恢复至接近正常状态，可是其中有些患者心脏大小虽恢复正常，但仍有一些其他心脏病体征，如心电图不正常，有心律失常倾向，活动后血流动力学有异常反应。
6.治疗
针对充血性心力衰竭，与一般心力衰竭常规治疗无区别。
（四）原发性心肌病
合并妊娠虽不多见，可是与上述围生期心肌病的鉴别极为重要，本病患者在非孕期已出现心脏肥大及心力衰竭，死亡率可达75%，而围生期心肌病患者虽在围生期出现心力衰竭，一旦应用呋塞米等利尿药及一般抗心力衰竭治疗和处理伴随的产科并发症后，可迅速把逆势扭转过来，几天内扩大的心脏即可恢复至正常大小。
1.临床症状
根据病变的病理类型不同而有较大差异。
（1）肥厚型（肥大梗阻型）心肌病：多为常染色体显性遗传病，特点是特发性左心室肌壁肥大，通过超声心动图检查才能确诊。轻症者多无症状，但活动后可出现呼吸困难，心绞痛或非典型胸痛及心律失常，偶可发生复杂心律失常而致猝死。出现症状可用β受体阻滞药普萘洛尔（心得安）以减弱心肌收缩，减轻流出道受阻；严重者则室间隔及左心室壁肌肉明显肥厚增生，影响主动脉瓣开启，导致左心室流出道狭窄，故称特发性肥大性主动脉下狭窄，安静时可感心悸、胸闷、气短；轻度活动后可出现头晕、四肢无力、眼前发黑，甚至晕厥。妊娠后心脏负担加重，症状越到妊娠晚期越明显，有时可因交感神经兴奋，心肌收缩加强，心室流出道狭窄加重，梗阻加剧，导致心排血量骤减而引起重要器官缺血，出现晕厥，甚至猝死。一般根据临床症状、心电图检查（左心室肥厚，出现病理性Q波，ST段压低，T波平坦或倒置等心肌损害表现）及超声心动检查即可诊断。易发生心力衰竭，在按一般心力衰竭原则处理同时，不宜应用洋地黄、毒毛旋花素等正性心力药物，避免加重血液流出道梗阻。
（2）扩张型心肌病：由于心肌病变导致进行性心肌变性、萎缩、纤维化，心室的心肌收缩力减弱。体力活动时，心率不能随代谢增加而加快，因此也可发生头晕、无力等缺血、缺氧症状，甚至晕厥和猝死。且常并发各种心律失常，房室传导阻滞。严重Ⅲ度房室传导阻滞、结性心律者必须安装起搏器，使心率维持在能从事日常生活水平，以保证患者安全度过妊娠及分娩期。由于心脏扩大，可出现二、三尖瓣关闭不全及充血性心力衰竭。处理心力衰竭时，因心肌损害广泛，对洋地黄的耐受力差，易出现中毒反应，须掌握好用量，加强监测。并要注意附壁血栓及栓子脱落的危险。
2.分娩方式
分娩方式与一般心脏病孕妇的处理原则相同，以选择剖宫产为宜。对肥厚型者在采用硬膜外麻醉时，必须采取防止麻醉中血压骤降措施，否则左室心搏量减少有发生猝死的可能。产后也禁用麦角胺等子宫收缩药物，以免引起选择性血管强烈收缩，导致心搏量减少而发生意外。
（五）感染性心内膜炎
妊娠期及产褥期发生急性或亚急性细菌性心内膜炎者并不多见，但现今吸毒者日益增多，孕妇在静脉注射毒品时常因消毒不严而发生心内膜炎者在国外已时有报道，且因并发瓣膜关闭不全或脑栓塞而致死者。Seaworth（1986）曾报道一组病死率达33%的妊娠合并心内膜炎病例。近年对严重妊娠合并心内膜炎孕妇采用心脏瓣膜置换术以人工瓣膜替代已破损的病变瓣膜，同时应用大剂量抗生素及合理细致的支持疗法可挽救患者生命。现今仍建议心脏病孕妇临产或剖宫产术时预防性给予抗生素以降低发生细菌性心内膜炎及感染性关节炎的危险；尤其是人工瓣膜置换术后、二尖瓣脱垂或有主动脉畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄等。可是，却很少有充分证据说明通过抗生素预防性给药防止了多少细菌性心内膜炎的发生。
二尖瓣脱垂综合征系指在左心室收缩、二尖瓣关闭时，二尖瓣的一叶或两叶向左心房脱垂伴有或不伴有二尖瓣反流，临床可无症状或活动后有心悸、气短、胸部不适等症状。目前此症尚不为人所重视，据国外调查，育龄妇女中患有这种病变者高达12%～15%。一般认为只有二尖瓣脱垂的叶片冗长，才导致猝死、感染性心内膜炎及脑栓塞的危险性增加。Artal（1988）报道一例此类孕妇常发生一过性脑缺血症状。
（六）驼背性心脏病
严重的驼背（脊柱后凸）常可引起严重的心肺功能障碍，即所谓驼背性心脏病。由于胸廓的严重畸形，以致肺的某些部位形成气肿，而在另一些部位发生肺不张，致使通气量不足，往往形成肺心病。妊娠及分娩促使氧需要量及心脏工作量加重。因此，对这类孕妇必须及早明确是否可以继续妊娠，或必须进行疗病流产。如肺功能测定，肺活量减少不明显，则妊娠预后比较好，如脊柱后凸程度严重及肺功能损害较大者，则应进行疗病流产，以免到妊娠后期发生呼吸、循环衰竭。
这类孕妇分娩时取仰卧位常可引起严重低血压；临产过程中，镇痛药如哌替啶（杜冷丁）等麻醉药应慎用，因可抑制呼吸而使孕妇不能耐受。由于骨盆可能有严重畸变而须剖宫产者，术中更需要密切注视心脏功能情况。分娩时及分娩后要重视预防肺不张的进一步发展，因可由此发生严重缺氧导致迅速死亡。间断性、含适量氧浓度的正压呼吸的应用，有助于避免上述并发症的发生。顺利通过孕产期后，应建议患者做绝育手术，不宜再次妊娠。
（七）心律失常
在妊娠期、临产阶段、分娩过程及产褥期间常可出现心律失常。正常妊娠所发生的轻度低钾血症及临产、分娩过程中精神过度紧张、体力活动加剧都可能是诱发心律失常的原因，由于孕产妇处于严密监护下而得以及时发现。心动过缓，包括传导阻滞，一般都可使妊娠顺利结束。安装起搏器的孕妇，心率尽管固定，通过心搏量的增大，心排血量也可明显增高，一般可以平安地通过妊娠，结束分娩。心动过速则更为常见，室上性心动过速及纤颤可应用地高辛，β受体阻滞药如普萘洛尔或钙通道阻滞药治疗，虽然这些药物都可越过胎盘屏障，但对胎儿的影响不大。