一、概述

一、概述

(一)定义

帕金森病(Parkinson disease,PD)又称震颤麻痹(paralysis agitans),是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。我国65岁以上人群患病率为1700/10 万,男性稍高于女性。帕金森病属于中医学“颤证”范畴,又称“振掉”“颤振”。

(二)病因及发病机制

本病主要病理改变为黑质多巴胺(DA)能神经元变性死亡。但病因及发病机制至今仍未完全明确,可能与下列因素有关:

1.年龄因素

主要发生于50 岁以上的中老年人;65 岁以上发病率明显增高。

2.环境因素

20 世纪80 年代发现一种嗜神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)在人和灵长类动物中可诱发与帕金森病相似的临床特点。研究发现,环境中与MPTP 结构类似的一些工业或农业毒素可能是帕金森病的病因之一。

3.遗传因素

帕金森病患者中有10%具有阳性家族史。

多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质,功能相互拮抗。纹状体多巴胺含量显著降低可造成乙酰胆碱系统功能相对亢进。这种递质失衡与肌张力增高、运动减少等症状的产生密切相关。多巴胺浓度的显著降低可能导致智能减退、情感障碍等。

(三)临床特征

帕金森病的临床特征是隐匿起病、缓慢发展、进行性加重。症状常自一侧上肢开始,逐渐扩展至同侧下肢、对侧上肢及下肢。

1.症状与体征

(1)静止性震颤

常为首发症状,多自一侧上肢远端开始,典型表现为拇指与屈曲的示指间呈搓丸样动作。震颤于静止时明显,精神紧张时加剧,随意运动时减轻或停止,睡眠时消失。

(2)肌强直

被动运动关节阻力增高,呈均匀一致的类似弯曲软铅管的感觉,称为铅管样强直;如患者合并震颤,则可在均匀阻力上出现断续的停顿,如同齿轮转动一样,称为齿轮样强直。

(3)运动迟缓

表现为随意运动减少,以动作开始时明显。早期患者手指精细动作困难,可逐渐发展为全身随意运动减少;晚期翻身、起床均困难,书写困难,写字越写越小,呈现写字过小症。面部表情肌少动、眨眼少,称为面具脸。口、舌、咽和腭肌运动障碍可使讲话缓慢、语调变低、吞咽困难。

(4)姿势步态异常

早期行走时,患侧上肢自动摆臂动作减少,患侧下肢拖曳。病情加重时,双上肢伴随动作消失,双足擦地行走,步幅变小,步速变慢,启动及转弯时困难。有时行走时双脚突然不能抬起,全身僵硬,称为冻结现象。还可出现慌张步态,表现为迈步后以极小的步伐越走越快,不能立刻停下脚步。

(5)其他症状

自主神经症状常见,如便秘、多汗、性功能减退、直立性低血压和皮脂腺分泌亢进。吞咽活动减少导致口水过多、流涎。精神方面有抑郁、焦虑、幻觉、睡眠障碍等情况出现。15%~30%的患者晚期可出现认知障碍,甚至痴呆。

2.辅助检查

(1)血、脑脊液

常规化验均无异常,可检测到脑脊液中高香草酸(HVA)含量降低。

(2)影像学检查

CT、MRI 无特征性改变。PET 或SPECT 检查可显示脑内多巴胺转运体(DAT)功能显著降低,多巴胺递质合成减少等。

(3)基因诊断

采用DNA 印记技术、PCR、DNA 序列分析等可发现基因突变。

3.康复治疗适应证及禁忌证

(1)适应证

适用于所有帕金森病患者,尤其是早、中期患者。

(2)禁忌证

伴有严重心脏病,高血压,肝、肾衰竭等患者禁用。