慢性假性肠梗阻（CIP）
【诊断要点】
1.临床表现 CIP患者受累肠管的长度及位置不同，临床表现也不同，同一位患者随病情发展，症状也可能变化不定。小肠CIP主要症状为恶心、呕吐、腹胀、腹痛及排便习惯改变。成人继发性CIP最多见的症状是吞咽困难、腹痛及腹泻。由于小肠运动功能紊乱，肠内细菌过度生长、发酵，因此腹泻很常见，也很顽固。腹泻同时仍然伴严重的腹胀，这是小肠CIP的一大特征。长期慢性顽固性便秘与粪块阻塞是结肠CIP的主要临床表现。症状间歇发作，恶化与自发缓解交替。但与单纯顽固便秘不同的是患者尚伴有结肠梗阻表现，也可有腹胀、腹痛等。因患者症状缺乏特异性，针对性治疗措施往往常能获得预期的疗效。
对CIP患者必须仔细询问寻找可能有助于诊断的肠外证据。家族性假性肠梗阻患者往往合并其他器官系统的神经、肌肉功能障碍。最常见的是巨膀胱症，另外，直立性低血压、多汗或出汗异常、视力障碍等都是常见伴随症状，这些表明患者自主神经功能失常广泛且严重。
2.辅助检查
（1）实验室检查：明确病因可能有助于治疗，如病史及体检提示有类风湿或内分泌疾病的可能，应进行相应血清学检查，如抗核抗体、类风湿因子、SCl-70（硬皮病特殊检查）、甲状腺功能及血糖测定等；对怀疑继发于副肿瘤综合征者可行抗-Hu抗体（抗神经细胞核抗体）检查，但应注意该指标缺乏特异性。
（2）放射学检查：X线平片对CIP诊断帮助有限，部分患者可不出现小肠扩张征象。小肠CIP的X线征象可以归纳为：肠腔扩张伴有小而分散或局限性液平面，一般不排列成阶梯；连续观察肠腔液平面会变动不定；肠道液平面不随病程进展而增加。其位置常与临床检查和症状不符合。结肠CIP患者X线腹部平片示全结肠或降乙结肠显著扩张、积气，但不存在机械性肠梗阻因素。
上消化道钡餐可显示钡剂到达结肠，从而排除机械性肠梗阻。钡餐可以显示发生功能障碍的小肠节段。在肠肌病性CIP，钡餐可显示极度扩张的十二指肠、结肠袋消失、肠管收缩波减弱或消失及结肠扩张等。而在肠神经病变性CIP可显示大量无节律、无效的肠蠕动。
对可能恶性肿瘤的CIP，必要时尚应进行胸、腹、盆腔、脑及骨骼的CT检查以明确原发病灶。
（3）内镜检查及活检：可排除机械性原因肠梗阻。但内镜下黏膜活检深度不能到达固有肌层及肠肌丛水平，因此本身不能做出CIP的诊断。经内镜或外科手术获得的肠道深层组织活检可用于确诊先天性巨结肠症及其他的家族性肠管神经性病变。
（4）胃肠通过时间测定：放射性核素扫描可以用于评价任意一段肠管排空，应用99m Tc-Sc固体试验餐检查胃肠通过时间，明显延长是诊断胃排空延迟的金标准。
（5）小肠动力试验：对已排除机械性肠梗阻，且证明小肠通过时间延长者，胃及上部小肠压力测定可以确立CIP的诊断。压力测定还可以鉴别肠肌病性CIP与神经病变性CIP。在神经病变性CIP，肠道压力波幅是正常的，但形状异常或有Ⅲ相迁移性运动复合波（MMC），或有持久的不协调收缩，有非蠕动性活动。而癌肠肌病患者受损肠段的蠕动收缩减弱或消失。有研究认为儿童消化间期Ⅲ相MMC的存在表明机体可以经口服维持营养。
3.鉴别诊断 慢性特发性肠梗阻需要与肠粘连、肿瘤、肠套叠和狭窄等机械性肠梗阻相鉴别（表3-2）。应首先仔细排除机械性肠梗阻及一些常见的胃肠道功能障碍综合征。CIP典型的表现具有一些相对的特点：①患者发病年龄较小；②发病前无腹部手术史；③症状多呈慢性持续性，即使在发作的间期患者也多有消化不良症状；④很少或不出现高调肠鸣音；⑤阳性家族史或原发性疾病的存在有助于诊断；⑥小肠造影是最有价值的鉴别方法。
表3-2 慢性特发性肠梗阻与机械性肠梗阻的鉴别
续表
【治疗原则】
慢性特发性肠梗阻的治疗目的是缓解症状、改善和恢复肠蠕动功能，纠正营养不良。
1.饮食 CIP患者因为不能进食或吸收不良，常伴有明显营养不良。因此在可能的情况下尤其是症状发作间期应鼓励患者进食。少量多餐，低纤维素、低乳糖，要素饮食或多肽饮食。胃排空迟缓者可服流质或糊状饮食。由于进食少，需对症补充维生素及微量元素。
对不能经口维持营养者需做全肠外营养（TPN）治疗。但长期TPN治疗不仅价格昂贵，而且易发生感染、败血症、静脉血栓形成、胰腺炎、胆汁淤积性肝损害，甚至肝功能衰竭等并发症。因此，应当积极考虑尽量维持肠内营养，必要时可经胃造口或空肠造口营养。
2.药物治疗 现有的促动力药物中尚无一种有肯定疗效。能够刺激肠蠕动的药物，如氨甲酰甲胆碱、新斯的明、甲氧氯普胺、红霉素等对小肠运动不良的患者常无效。西沙必利可以缩短正常人和慢性神经性小肠运动不良患者的小肠通过时间，但可能因产生严重的不良反应而被弃用。生长抑素类似物奥曲肽可以刺激硬皮病患者的小肠运动，治疗小肠细菌过度生长，减轻腹部症状。实践中将奥曲肽与红霉素联合应用对治疗慢性小肠假性梗阻有一定疗效。但在临床上，患者常对一种药物的有效时间持续不长，停用一段时间后（1～2个月）再次使用该药物仍可有效，但对严重或晚期的患者很难奏效。在我国目前静脉营养和小肠移植尚不能普遍开展的情况下，药物治疗对缓解大多数患者的症状、解决营养问题仍具有一定的实用性。
3.外科治疗 主要为减压及营养目的：部分患者需经内镜或开腹手术行胃或小肠造瘘以保证营养，慢性顽固性餐后腹胀、胀气及疼痛者可以行胃及肠造口减压，以缩短住院时间，或有助于避免开腹手术。有些患者可同时行胃及空肠双造口：利用胃造口减压，空肠造口给予营养。对于节段性小肠或结肠动力障碍、症状严重者，可以经手术切除行短路手术。但手术前必须确定症状确实是由某段小肠或大肠引起的，即病变应是相对孤立的。
4.小肠移植 小肠移植似乎是CIP的根治性治疗方法，但是有相当大的风险，目前主要适应于顽固性CIP，症状严重又不能耐受TPN，而且确实不存在肠外病变者。对于此前因长期TPN导致肝功能衰竭者，可以行小肠及肝脏联合移植。但就目前文献报道来看，小肠移植治疗CIP经验仍不够成熟，只适用于其他各种治疗方法均无效、症状严重患者。