胃肠道血管畸形和发育不良
【概述】
胃肠道血管畸形（gastroenteric vascular malformation），又可称为毛细血管扩张、局部动静脉畸形、血管瘤、血管发育不良（angiodysplasia）等，是胃肠道最常见的血管异常病变，一般指正常黏膜和黏膜下畸形静脉以及毛细血管所发生的扩张性病变，表现为管壁变薄、血管扩张。病变可位于整个胃肠道，以胃、十二指肠、右半结肠和小肠多见。有研究显示在不明原因的消化道出血中，血管畸形和血管发育不良可占51.1%。
胃肠道血管畸形的确切发病率不清楚，无性别差异，有研究表明在7118例内镜检查中，发现血管畸形24例，检出率为0.34%，男女之比为1.4∶1（14/10）。在发病年龄上呈双峰分布，即有20～30岁和60～70岁年龄组两个发病高峰。胃肠道各部位均可发生，无特别好发部位。
胃肠道血管畸形的病因和发病机制尚未完全阐明，文献中提及较多的有以下3种：先天性血管发育异常、胃肠黏膜慢性缺血、后天获得性退行性变。
【诊断要点】
1.临床表现 胃肠道血管畸形主要的临床表现为消化道出血和贫血。出血方式可有多种，出血病程也长短不一，可以几日到几十年，多数出血可以自行停止，一般有以下3种情况：①急性大量出血：较大血管病变的出血迅猛，极易致失血性休克，又称致命性大出血。②反复间断出血：胃肠黏膜动静脉畸形病例更易再发出血，同时发现，既往反复出血和有输血指征这两个特点，可作为患者再发出血的预测因子。③慢性少量出血：仅表现为缺铁性贫血和大便潜血阳性。肠道血管畸形是引起慢性隐源性消化道出血的主要病因之一，多见于右半结肠。
2.辅助检查 胃肠道血管畸形的诊断始终是临床上的难题，主要依靠内镜检查、血管造影以及核素扫描等，确诊需依靠术后病理检查，而X线钡剂检查的诊断率几乎为零。
（1）内镜检查：血管畸形在内镜下主要表现为小的点状、斑片状或蜘蛛痣样红色病变，局限发红的病灶内可见扩张血管条纹，直径常在2～4mm，很少超过12mm。病变可以是单个的，边缘规则的，与周围黏膜界限清楚，多数不高出黏膜平面；也可以是多发的，边缘不规则，病变略突出黏膜平面，病变结构可以相同或相似。怀疑血管畸形病灶位于结肠时，结肠镜检查是最好的选择。
但血管畸形亦常位于小肠，小肠是内镜检查的相对盲区，胃镜和结肠镜检查未见异常而高度怀疑小肠病变时，胶囊内镜是很好的选择。此外，双气囊小肠镜也可用于可疑小肠病变的诊断和镜下局部治疗。
对诊断困难而又高度怀疑本病的患者，可以在出血期进行剖腹探查，术中应用内镜检查，借镜端灯光透照肠壁，使血管网更清楚显露，并可见活动性出血。
（2）选择性血管造影定位：是目前诊断胃肠道血管畸形的主要方法，可作为内镜检查不能确诊时的补救措施，尤其对外科手术切除病变具有重要指导意义。出血速率在0.5～1ml/min时即可见造影剂外溢，敏感性为58%～86%。一般有3个主要特征：①肠壁内有密度增高和排空延迟的扩张、迂曲的静脉，提示黏膜下血管扩张；②动脉像可见供血动脉的分支末端呈不正常血管丛，表现为烛台样或卵圆形的血管簇集，显影持续到静脉相；③静脉早期充盈，提示动静脉瘘的存在。活动性出血期间可以看到造影剂外溢。血管造影对急性大出血及慢性间歇性出血都有诊断意义。如果出血已终止或出血量＜0.5ml/min，则难以显示造影剂外溢，但仍然可发现出血的基本病变。
（3）放射性核素扫描检查：出血速率大于0.4ml/min的出血可通过99mTc标记的红细胞显影法检测，但该方法的敏感性和特异性不及结肠镜检查或选择性肠系膜血管造影。
【治疗原则】
1.药物治疗 尽管内镜技术治疗有效并被广泛应用，但发生再次出血极为常见。对部分难治性复发性出血患者，药物治疗可减少或预防再次出血。常用药物有雌激素、血管生成抑制剂、生长抑素及其衍生物等。雌激素曾被用来作为血管畸形的治疗药物，但大规模的前瞻性临床试验均未显示其具有明确改善临床预后的作用。迄今临床上尚缺乏一种有效直接抑制血管生成，从而阻止出血的针对性药物。沙利度胺作为首个抑制血管生成的药物，已被广为接受，近年亦有关于沙利度胺成功治疗胃肠道血管畸形的报道。但其确切疗效和作用机制尚待进一步研究。选择性血管造影时如发现出血部位，则可采用血管栓塞进行治疗。
2.内镜治疗 凡内镜能到达的部位，均可在内镜下进行治疗，因此内镜具有诊断和治疗的双重作用。内镜下行电凝、激光、注射硬化剂、金属夹等治疗血管畸形具有安全、方便、创伤小的优点，尤其适合于有心、肺疾病而不能耐受手术的患者，且内镜下可反复多次进行治疗。但由于血管畸形往往为多发病灶，因此内镜下局部治疗往往复发率较高。
3.手术治疗 血管畸形的首选治疗是手术切除病变部位。手术治疗的主要适应证还包括多次内镜治疗无效、危及生命的大出血以及诊断未明而反复出血的患者，首选方法是肠道部分切除或节段性切除。由于血管发育不良的病变部位分布广泛、分散，术中可根据病变范围，选择点状切除、楔形切除以及肠道的节段性切除方法。但往往术后复发率高。
（孙 旭 刘 杰）