嗜酸性粒细胞性胃肠病
【概述】
嗜酸性粒细胞性胃肠病（EG）是一种较少见的疾病，典型的EG以胃肠道嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道黏膜水肿增厚为特点，本病包括嗜酸性粒细胞性食管炎、胃肠炎、结肠炎等，可累及食管、胃、小肠、结肠（以盲肠及升结肠较多见），此外还可累及肝脏及胆道系统，也有仅累及直肠的报道。EG可发生于任何年龄段的人群，男性发病率约为女性的2倍。EG病因迄今未明，多数证据表明与变态反应相关，可能是接触胃肠黏膜的抗原促进Th2介导免疫应答，Th2细胞产生IL-3、IL-5和GM-CSF可促进嗜酸性粒细胞的产生及浸润。在部分患者的胃肠道黏膜中发现IgE升高，有人认为包括牛肉、鸡蛋、菠萝、牛奶、小麦等在内的某些特殊抗原均可启动T细胞的活化，活化的T细胞可促使IgE产生，IgE、IgG及IgA等均有强大的促使嗜酸性粒细胞脱颗粒的作用，活化的T细胞还可产生IL-5，其也具有强大的嗜酸性粒细胞趋化和脱颗粒功能。由于在嗜酸性粒细胞性胃肠炎患者的肠道活检标本中发现嗜酸性粒细胞脱颗粒及主要基础蛋白（major basic protein，MBP）沉积，而MBP对许多细胞和组织均有毒性作用（如刺激肌肉收缩），因此认为嗜酸性粒细胞脱颗粒及MBP沉积在本病的发病中有重要作用。
【分类】
1.按部位分类
（1）嗜酸性粒细胞性食管炎。
（2）嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
（3）嗜酸性粒细胞性结肠炎。
2.按浸润程度分类
（1）黏膜型：主要累及胃肠黏膜，可有过敏史及较高的血IgE浓度，临床表现为腹痛、胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等。
（2）肌层型：主要累及肌层，临床表现为梗阻，有时需手术治疗。
（3）浆膜型：主要累及浆膜层，临床表现为腹痛，且常伴有腹膜炎及腹水。
【诊断要点】
1.诊断标准
（1）Talley标准：①胃肠道症状；②活检病理证实胃肠道有1个或1个以上部位的嗜酸性粒细胞浸润，或有影像学异常，伴周围嗜酸性粒细胞增多；③除外寄生虫感染或胃肠道外有嗜酸性粒细胞增多表现的疾病。
（2）Leinbach标准：①进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征；②外周血嗜酸性粒细胞增多；③组织学证明胃肠道有嗜酸性粒细胞增多或浸润。
2.血常规 嗜酸性粒细胞升高，且可随疾病病程波动，但有1/3的患者嗜酸性粒细胞计数始终正常，因此，周围嗜酸性粒细胞增多并非是诊断的必要条件。粪便检查：可见夏科-莱登结晶，且大便隐血可阳性。部分患者轻至中度脂肪泻。腹水：含大量嗜酸性粒细胞。
3.影像学检查 特异性较差。胃肠道钡餐可见胃窦部僵硬、黏膜皱襞增厚和黏膜结节样增生；小肠环状皱襞增厚；CT可见胃肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大和腹水。
4.内镜检查 受累黏膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块，活检病理可见局灶或弥漫性嗜酸性粒细胞浸润，食管＞15/HP，胃、十二指肠及回肠＞20～30/HP，结肠＞50/HP，即支持EG诊断。对高度怀疑肌层及浆膜型患者，超声内镜有助于诊断。
5.需鉴别的疾病 包括：①消化不良：常缺乏特异性，主要与消化性溃疡、反流性食管炎、胃癌、慢性胰腺炎等鉴别。②肠道寄生虫感染：周围血嗜酸性粒细胞绝对值增多，通过反复检查粪便虫卵及寄生虫抗体检测不难鉴别。③肠梗阻：肌层型EG常发生肠梗阻，需与胃肠道肿瘤、肠道血管性疾病鉴别。④嗜酸性肉芽肿：主要发生于胃、大肠、小肠，呈局限性肿块，病理检查为嗜酸性肉芽肿混于结缔组织基质中，特点为黏膜下层结节或息肉内有不同程度的嗜酸性粒细胞浸润。⑤腹水：多见于浆膜型EG，腹水常规生化、腹水肿瘤指标、腹水病理检查有助于诊断。⑥嗜酸性粒细胞增多症（HES）：HHES是一种病因未明的全身性疾病，也可累及胃肠道，周围血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109/L，持续6个月以上且不能用其他疾病解释。
【治疗原则】
1.饮食治疗 去除可疑的过敏食物是重要的治疗手段。
2.药物治疗 ①糖皮质激素：EG对糖皮质激素的治疗有良好反应。以泼尼松为例，一般开始剂量为15～40mg/d，2周后临床症状得到改善，8周后逐渐减量，停药后约有1/3患者复发，布地奈德口服及氟替卡松雾化吸入对改善症状均有作用。②其他药物：白三烯受体拮抗剂（孟鲁司特）和肥大细胞膜稳定剂（色甘酸钠）。IL-5单抗和美泊利单抗疗效有待进一步观察。
3.手术治疗 适用于有梗阻和穿孔的患者。
【预后与随访】
本病预后良好。
（刘 懿 刘 杰）