第四节 血液系统
一、共用题干单选题：每道考题以一个小案例的形式出现，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
（1～3题共用题干）
女，18岁。发热，鼻出血，皮肤紫癜2周。查体：舌尖可见血疱，双下肢可见瘀斑，浅表淋巴结和肝脾未触及，胸骨压痛阴性。血红蛋白52 g/L，白细胞2.0×109/L，中性粒细胞比例0.24，淋巴细胞比例0.75，嗜碱性粒细胞比例0.01，血小板22×109/L，网织红细胞0.1%。胸部X线片示右下肺炎。
1.本例最可能的诊断是
A.脾功能亢进 B.再生障碍性贫血
C.淋巴瘤 D.慢性粒细胞白血病
E.多发性骨髓瘤
2.为明确诊断，应先做的检查是
A.B型超声检查 B.胸部CT
C.骨髓检查 D.MRI
E.放射性核素骨扫描
3.治疗应积极考虑使用
A.叶酸，维生素B12 B.硫酸亚铁或右旋糖酐铁
C.维生素C，雄激素 D.同种异基因造血干细胞移植
E.促红细胞生成素
（4～6题共用题干）
女，40岁。患类风湿关节炎数年，查血红蛋白80 g/L，白细胞、血小板正常。血清铁5.34 μmol/L，铁蛋白400 μg/L，总铁结合力升高，平均红细胞体积（MCV）68.5 fl，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）35%，Coombs试验（-）。
4.患者的诊断最可能是
A.缺铁性贫血 B.巨幼细胞贫血
C.慢性病性贫血 D.失血性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
5.该患者骨髓铁染色检查特征是
A.骨髓细胞外铁阴性 B.骨髓细胞内铁和外铁均阴性
C.骨髓铁粒幼细胞增生 D.骨髓红细胞体积增大、中心淡染
E.骨髓铁粒幼细胞比例下降，外铁增加
6.该患者治疗措施主要是
A.输血 B.大剂量免疫球蛋白输注
C.控制原发病 D.补充叶酸和维生素B12
E.补充铁剂
二、单选题：每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
7.贫血是指单位容积外周血液中
A.红细胞压积低于正常
B.红细胞压积、血红蛋白低于正常
C.红细胞数低于正常
D.血红蛋白、红细胞数、红细胞压积低于正常
E.血红蛋白、红细胞数低于正常
8.下列血红蛋白测定值，符合我国贫血诊断标准的是
A.妊娠期低于105 g/L B.成年女性低于110 g/L
C.成年男生低于130 g/L D.哺乳期低于115 g/L
E.初生儿至3个月低于150 g/L
9.考虑叶酸或维生素B12缺乏，诊断性治疗的时间是
A.1周 B.5周 C.3周 D.2周 E.4周
10.下列属于血管内溶血的疾病是
A.遗传性球形红细胞增多症 B.镰状细胞贫血
C.不稳定血红蛋白病 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
11.下列属于小细胞低色素性贫血的是
A.再生障碍性贫血 B.肝硬化贫血
C.溶血性贫血 D.铁粒幼细胞贫血
E.巨幼细胞贫血
12.关于急性血管内溶血的叙述，正确的是
A.主要在肝、脾和骨髓发生溶血 B.起病急，黄疸明显
C.多见于遗传性疾病 D.常见含铁血黄素尿阳性
E.不会出现血红蛋白尿
13.下列哪一疾病会引起溶血性贫血
A.Gilbert综合征 B.Dubin-Johnson综合征
C.遗传性球形红细胞增多症 D.Rotor综合征
E.Crigler-Najjar综合征
14.下列哪项是急性白血病诊断的主要依据
A.发热、贫血、出血 B.白细胞计数＞50×109/L
C.骨髓增生极度活跃 D.胸骨压痛（+）
E.骨髓中原始细胞明显增高
15.全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的检查结果不见于
A.溶血性贫血 B.低增生性白血病
C.再生障碍性贫血 D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
E.骨髓纤维化
16.下列溶血性贫血的检查，错误的是
A.抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血(https://www.daowen.com)
B.酸化血清溶血试验：阵发性睡眠性血红蛋白尿症
C.红细胞渗透脆性增高：遗传性球形红细胞增多症
D.外周血中出现大量靶形红细胞：地中海性贫血
E.血红蛋白电泳：蚕豆病
17.血管内溶血的主要实验室检查为
A.红细胞及血红蛋白下降 B.粪胆原排泄增多
C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性 D.网织红细胞计数增高
E.骨髓中幼红细胞增生明显
18.原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在
A.肝脏 B.脾脏 C.血管内 D.骨髓 E.肾脏
19.下列哪项是引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因
A.药物和化学物质 B.物理因素
C.病毒感染 D.细菌感染
E.营养因素
20.目前慢性粒细胞白血病的首选药物是
A.白消安 B.伊马替尼 C.靛玉红 D.α-干扰素 E.环磷酰胺
21.诊断缺铁性贫血最肯定的依据是
A.有慢性失血史 B.血涂片见典型小细胞低色素性红细胞
C.转铁蛋白饱和度降低 D.血清铁降低
E.骨髓小粒可染铁消失
22.女，11岁。食蚕豆后突感畏寒、发热，皮肤发黄。血红蛋白68 g/L，网织红细胞0.20。尿胆原阳性，尿胆红素阴性。对明确诊断最重要的检查是
A.血总胆红素测定 B.酸化血清溶血试验
C.抗人球蛋白试验 D.骨髓检查
E.高铁血红蛋白还原试验
23.男，16岁。3天来左膝关节肿胀。自幼于外伤后易出血不止。查体：皮肤、黏膜未见出血及紫癜，出血时间为2分钟，凝血时间30分钟，凝血酶原时间正常。疾病分类应为
A.纤维蛋白生成障碍 B.凝血酶生成障碍
C.血小板异常 D.凝血活酶生成障碍
E.血管壁功能异常
24.男，18岁。平素体健，因偶尔碰伤后流血不止就诊，经检查为血友病A。则该患者缺乏的凝血因子是
A.凝血因子Ⅷ B.凝血因子Ⅸ
C.凝血因子Ⅺ D.凝血因子Ⅶ
E.凝血因子Ⅴ
25.女，40岁。疲乏无力，月经不规律，贫血。下列情况最不可能成为贫血原因的是
A.慢性肾炎 B.系统性红斑狼疮
C.胃肠道肿瘤 D.甲状腺功能低下
E.库欣综合征
26.女，25岁。农民。头昏、心悸、颜面苍白5年，并感吞咽困难。血红蛋白45 g/L，红细胞2.0×1012/L，白细胞和血小板正常。血涂片见红细胞大小不均，以小细胞为主，中心染色过浅。首选的抗贫血制剂为
A.维生素B12 B.叶酸
C.口服铁剂 D.雄激素
E.强的松
27.女，48岁。严重骨盆骨折，24小时尿量200 mL，血钾5.9 mmol/L，二氧化碳结合力13 mmol/L，血尿素氮27 mmol/L。下列治疗不恰当的是
A.血液透析
B.11.2%乳酸钠溶液60 mL缓慢静脉注射
C.口服钠型树脂10 g，每日3次
D.10%葡萄糖酸钙溶液20 mL缓慢静脉注射
E.输同型库存血200 mL
28.女婴，9个月。因面色不佳就医，血红蛋白110 g/L。为了明确是否有体内储存铁减少，最重要的检查是
A.铁饱和度测定 B.血清铁测定
C.总铁结合力测定 D.铁蛋白测定
E.血清叶酸量测定
答案与解析
答案
1.B 2.C 3.D 4.C 5.E 6.C 7.D 8.B 9.A 10.D
11.D 12.B 13.C 14.E 15.A 16.E 17.C 18.D 19.A 20.B
21.E 22.E 23.D 24.A 25.E 26.C 27.E 28.D
解析
4.患者血红蛋白明显减少，考虑贫血。结合类风湿关节炎病史，考虑继发慢性病性贫血。铁蛋白400 μg/L，排除缺铁性贫血。MCV降低，排除巨幼细胞贫血。患者无急性失血性贫血表现，MCHC正常，排除慢性失血性贫血可能。Coombs试验（-），排除自身免疫性溶血性贫血。故本题选C。
6.慢性病性贫血首先要治疗基础疾病。故本题选C。
8.在我国海平面地区，成年男性Hb＜120 g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110 g/L，孕妇Hb＜100 g/L，即为贫血。故本题选B。
9.叶酸或维生素B12治疗1周左右，网织红细胞上升者，应考虑叶酸或维生素B12缺乏。故本题选A。
14.骨髓象是诊断急性白血病（AL）的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30%为AL的诊断标准。WHO分类将骨髓原始细胞≥20%定为
AL的诊断标准。故本题选E。
18.骨髓内的幼红细胞在进入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，称为无效性红细胞生成或原位溶血，常见于巨幼细胞贫血等。故本题选D。
22.根据题干，患儿皮肤发黄、中度贫血，网织红细胞0.20，尿胆原阳性，胆红素阴性，提示血管内溶血；再结合其发病前食蚕豆史，考虑本病为蚕豆病，即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。高铁血红蛋白还原试验为本病筛查试验。故本题选E。
24.患者被诊断为血友病A，即血友病甲型，又称FⅧ缺乏症。凝血因子Ⅸ缺乏是血友病B的病因。故本题选A。
26.患者血涂片见红细胞大小不均，以小细胞为主，中心染色过浅，考虑为小细胞低色素性贫血，结合吞咽困难症状，考虑为缺铁性贫血。治疗主要包括病因治疗和补铁治疗。故本题选C。
27.患者血钾＞5.5 mmol/L，提示有高钾血症，不宜再输注库存血。库存血在存放时间内，血细胞内钾离子逐渐移出细胞外，输注库存血会加重高钾血症。故本题选E。
28.体内铁可分为功能铁（如血清铁）和储存铁（如铁蛋白）。测定铁蛋白可明确体内储存铁是否减少；血清铁为反映血清转铁蛋白的指标，总铁结合力表示体内转铁蛋白的水平，铁饱和度即血清铁与总铁结合力的百分比；血清叶酸用于诊断恶性贫血。故本题选D。