系统性红斑狼疮
一、共用题干单选题：每道考题以一个小案例的形式出现，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
（1～3题共用题干）
女，36岁。双手近端指间关节痛2个月，有时肿，伴不规则低热。体检：面部及躯干有红斑或皮疹，双手近端指间关节有压痛，肿不明显，无畸形。血白细胞计数3.2×109/L，尿蛋白0.3 g/L，红细胞沉降率32 mm/h。
1.本例最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.反应性关节炎
C.急性白血病 D.类风湿关节炎
E.风湿性关节炎
2.为确诊，首要的检查是
A.抗心磷脂抗体 B.骨髓涂片
C.双手X线片 D.HLA-B27
E.抗核抗体谱
3.在未确诊时的治疗是
A.抗疟药 B.大剂量糖皮质激素冲击治疗
C.甲氨蝶呤 D.NSAID+抗疟药
E.阿司匹林
二、单选题：每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
4.下列风湿性疾病抗双链DNA抗体阳性率最高的是
A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎
C.干燥综合征 D.系统性硬化症
E.多发性肌炎
5.系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是
A.心肌炎 B.心内膜炎
C.心包炎 D.心功能不全
E.心律失常
6.SLE的病因可能与下列哪一项无关
A.遗传 B.性激素
C.紫外线 D.感染
E.输血
7.系统性红斑狼疮诊断常用而有价值的病理检查是
A.肾穿刺 B.骨髓穿刺
C.肺穿刺 D.淋巴结活检
E.皮肤狼疮带试验
8.目前治疗系统性红斑狼疮的主药为
A.环磷酰胺 B.磷酸氯喹
C.雷公藤多苷 D.非甾体抗炎药
E.泼尼松
9.对系统性红斑狼疮诊断最特异的检查项目是
A.狼疮细胞 B.抗核抗体
C.类风湿因子 D.抗双链DNA抗体
E.抗Sm抗体
10.下述哪项不属器官特异性自身免疫病
A.青年型糖尿病 B.自身免疫性肝病
C.系统性红斑狼疮 D.自身免疫性溶血性贫血
E.重症肌无力
11.下列哪一项不是系统性红斑狼疮诊断标准中血液学的异常
A.溶血性贫血 B.白细胞减少
C.淋巴细胞减少 D.单核细胞减少
E.血小板减少
12.受损器官的特征性改变是“洋葱皮样”病变，见于
A.自身免疫性溶血性贫血 B.自身免疫性肝病
C.系统性红斑狼疮 D.青年型糖尿病
E.强直性脊柱炎
13.系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为
A.环形红斑 B.结节性红斑
C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑
E.网状青斑
14.女，24岁。4周来发热不退，关节痛，查体发现面颊及指尖有皮损。实验室检查：Hb 85 g/L，ESR110 mm/h，尿蛋白（+++），沉渣红细胞5～10/HP，血IgG24 g/L，IgA 4.5 g/L。最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.慢性肾炎
C.过敏性紫癜骨炎 D.类风湿关节炎
E.多发性骨髓瘤
15.女，32岁。发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白（+）半年。实验室检查发现ANA（+），抗SSA抗体（+），抗Sm抗体（+）。最可能的诊断是
A.原发性干燥综合征 B.系统性红斑狼疮
C.结核性胸膜炎 D.类风湿关节炎
E.急性肾小球肾炎
16.女，48岁。2年来关节炎，对日光过敏，脱发，尿蛋白（+）。近2周双下肢凹陷性水肿，尿少，血压178/100 mmHg。尿蛋白（+++），尿红细胞10～15/HP，Hb 100 g/L、SCr230 μmol/L，ANA1∶640（膜型），抗Sm抗体阳性，血C3 0.5 g/L。最可能是下列哪项临床诊断
A.慢性肾炎 B.急进性肾炎
C.系统性红斑狼疮 D.急性肾衰竭
E.急性肾炎
17.女，30岁。低热伴关节肿痛3个月，轻度贫血，抗核抗体（+），抗双链DNA抗体（+），疑患系统性红斑狼疮，治疗首选的药物是
A.非甾体抗炎药 B.抗生素
C.免疫抑制剂 D.糖皮质激素
E.柳氮磺吡啶
18.女，26岁。反复口腔溃疡、颜面部皮疹3年，实验室检查发现外周血白细胞及血小板减少，尿蛋白（+），ANA1∶640，C3减低。目前最恰当的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.复发性口腔溃疡
C.重叠综合征 D.混合结缔组织病
E.白塞病
19.女，35岁。反复口腔溃疡、雷诺现象3年，乏力、脱发、低热1个月，实验室检查：血常规示血小板计数38×109/L，ANA、抗SSA抗体、抗rRNP抗体阳性。最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.白塞病
C.干燥综合征 D.过敏性紫癜
E.混合结缔组织病
20.女，32岁。双腕和膝关节疼痛伴高热2个月。曾有癫痫样发作一次。实验室检查：血常规示Hb、WBC和血小板下降，尿蛋白（++）。心脏超声检查示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。多种抗生素治疗无效。最可能诊断为
A.肾小球肾炎急性发作 B.恶性肿瘤颅内转移
C.系统性红斑狼疮 D.结核性胸膜炎和心包炎
E.再生障碍性贫血
21.女，22岁。不规则低热伴关节痛1个月，尿少、水肿3天，皮肤有瘀斑，实验室检查：尿蛋白（+++），红细胞10/HP，血ESR40 mm/h，血ANA（+）。首先考虑的诊断是
A.风湿性关节炎 B.系统性红斑狼疮
C.急性肾小球肾炎 D.关节型过敏性紫癜
E.原发性肾病综合征
22.女，24岁。双手远端指间关节肿痛，双腕、肘关节疼痛6个月，抗核抗体阳性，补体C3、CH50降低，本病最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎
C.风湿性关节炎 D.反应性关节炎
E.强直性脊柱炎
23.女，34岁。不规则发热伴关节疼痛半年，双颧部出现高出皮面的固定红斑3个月就诊。医生疑为SLE，以下体检和实验室检查中除哪项外，均支持SLE的诊断
A.口腔溃疡和抗核抗体阳性
B.肝脾肿大，脱发和雷诺现象
C.胸腔积液，雷诺现象和LE细胞阳性
D.心包积液，低补体血症和皮肤狼疮带阳性(https://www.daowen.com)
E.行为异常、幻觉，全血细胞减少和RF阳性
24.女，35岁。因蝶形红斑、关节肿痛、血小板减少，ANA阳性，确诊为系统性红斑狼疮，在使用泼尼松45 mg/d治疗1个月后突然发热（38.8℃）伴寒战、咳嗽和咳痰，实验室检查：WBC16×109/L，首选以下哪项治疗
A.环磷酰胺静脉冲击 B.干细胞移植
C.头孢菌素静脉滴注 D.甲泼尼龙静脉冲击
E.倍他米松肌内注射
25.女，20岁。系统性红斑狼疮患者，狼疮肾炎，尿蛋白持续（++），足量糖皮质激素治疗4周无效，应
A.加大激素用量 B.加用免疫抑制剂
C.加抗疟药 D.雷公藤
E.加利尿剂
26.女，25岁。2周来双下肢出现紫癜，不痒，双膝关节痛，不肿。实验室检查：Hb 110 g/L，PLT38×109/L，尿蛋白（++），尿红细胞20～30/HP，血BUN7.5 mmol/L。此患者发生出血的最大可能是
A.过敏性紫癜
B.系统性红斑狼疮继发血小板减少性紫癜
C.特发性血小板减少性紫癜
D.血栓性血小板减少性紫癜
E.溶血性尿毒症综合征
三、案例分析题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。每道考题有多个备选答案，其中正确答案有1个或多个。选对一个答案给1个得分点，选错一个扣1个得分点，直至本题扣至0分。
（27～29题共用题干）
女，23岁。未婚。因“不规则低热伴大、小关节疼痛1个月”来诊。查体：面部蝶形红斑明显，口腔内有溃疡灶；右膝、左踝关节轻度红肿，有压痛，无畸形。实验室检查：尿蛋白（+），颗粒管型（+）；血WBC3.5×109/L；ANA（+），狼疮细胞（-）。诊断：系统性红斑狼疮。
27.做进一步检查，最不可能出现的是
A.血小板减少 B.红细胞增多
C.抗Sm抗体（+） D.补体C3降低
E.抗双链DNA（+） F.补体CH50降低
28.治疗的首选药物为
A.金刚烷胺 B.糖皮质激素
C.环孢素 D.雷公藤多苷
E.吲哚美辛 F.他克莫司
G.来氟米特
29.对该患者交代注意事项时，下列内容不妥的是
A.每餐后及晨起、睡前用漱口液漱口，防止口腔感染
B.定期复查血、尿常规
C.为了美观，面部红斑应尽量用化妆品遮盖
D.少去公共场所，防止感染
E.坚持遵医嘱规律服药
F.对疾病树立乐观情绪
G.避免强阳光暴晒和紫外线照射
（30～32题共用题干）
女，32岁。近3年来梳头时易脱发，经常反复发作口腔黏膜无痛性溃疡。近2年来冬季遇冷时手指苍白、疼痛，继之发紫，后恢复正常。近1个月出现水肿，近1周出现2次抽搐，来门诊检查。医生在问病史时得知，夏天患者受阳光照射后面部皮肤易出现红斑。
30.本例患者最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.白塞病
C.混合性结缔组织病 D.硬皮病
E.干燥综合征 F.类风湿关节炎
31.如需确诊，必要的实验室检查及结果是
A.ESR增快、ANA（+）、RF（+）
B.高球蛋白血症、尿蛋白（+++）、SSA（+）
C.抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性
D.Coombs试验阳性、血小板及白细胞减少
E.抗dsDNA抗体阳性、补体下降
F.抗CCP、AKA、APF抗体（+）
32.表明疾病在活动期的有
A.抽搐，除外感染等其他原因 B.补体降低
C.尿蛋白显著增高 D.抗dsDNA抗体高滴度阳性
E.抗Sm抗体阳性 F.ANA阳性
（33～35题共用题干）
女，25岁。以“发热、面部皮疹2个月，鼻出血2天”为主诉入院。发热为中低度热，无寒战，无咳嗽、咳痰。查体：T38.3℃，P105次/分，双颊可见片状红色充血疹，睑结膜苍白，右侧鼻腔缓慢少量出血，心率105次/分，律齐。无其他阳性体征。辅助检查：血常规示WBC1.9×109/L，Hb 72g/L，PLT7×109/L。尿常规示蛋白（++），24小时尿蛋白定量0.62g。抗核抗体谱示ANA阳性，抗dsDNA抗体阳性，补体C3、C4明显降低。
33.该患者最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎
C.贝赫切特病 D.骨关节炎
E.天疱疮 F.干燥综合征
34.应立即给予患者的处置是
A.鼻腔填塞 B.输血小板
C.丙种球蛋白冲击 D.大剂量皮质激素
E.免疫调节剂 F.静脉使用抗生素
35.随着治疗，患者病情逐渐稳定，血常规恢复正常。一次着凉感冒后，患者出现发热、皮疹反复，酱油色尿，头晕、乏力，实验室检查示Hb 60 g/L。最可能的情况是
A.失血性贫血 B.缺铁性贫血
C.再生障碍性贫血 D.巨幼细胞性贫血
E.溶血性贫血 F.脑缺血发作
答案与解析
答案
1.A 2.E 3.D 4.A 5.C 6.E 7.E 8.E 9.E 10.C
11.D 12.C 13.C 14.A 15.B 16.C 17.D 18.A 19.A 20.C
21.B 22.A 23.B 24.C 25.B 26.B
27.B 28.B 29.C 30.A 31.C
32.ABCD 33.A 34.ABCD 35.E
解析
1.患者为36岁女性，有发热、皮肤黏膜损害、关节痛等表现，实验室检查示血白细胞降低、尿蛋白增加、红细胞沉降率加快，考虑最可能为系统性红斑狼疮（SLE）。故本题选A。
2.系统性红斑狼疮（SLE）常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。抗核抗体谱里出现在SLE的有抗核抗体（ANA），抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体。故本题选E。
3.对发热及关节痛的SLE者可辅以非甾体抗炎药（NSAID）。羟氯喹作为SLE的基础用药，对皮疹、关节痛等轻型患者有效。故本题选D。
5.系统性红斑狼疮患者，心血管系统可有受累表现，以心包炎最常见，但心脏压塞者少见。故本题选C。
8.系统性红斑狼疮目前主要的治疗药物是糖皮质激素，一般选用泼尼松或泼尼松龙。病情严重的SLE联合免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫酸羟氯喹）。故本题选E。
9.抗Sm抗体是诊断系统性红斑狼疮的标记抗体，特异性99%，但敏感性25%，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断。故本题选E。
13.80%的系统性红斑狼疮患者在病程中会出现皮疹，包括颧部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。故本题选C。
15.美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准：①颊部红斑；②盘状红斑；③光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥浆膜炎；⑦肾脏病变，尿蛋白大于0.5 g/24 h或+++，或管型；⑧神经病变，癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱；⑨血液学异常；⑩免疫学异常，抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性；○1抗核抗体滴度异常。符合上述4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。结合患者表现，考虑最可能为系统性红斑狼疮。故本题选B。
16.抗Sm抗体对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE血清标记抗体。患者有关节炎、光过敏、肾脏病变、抗Sm抗体阳性等表现，考虑最可能为系统性红斑狼疮。故本题选C。
17.患者疑患系统性红斑狼疮，出现发热、关节炎、贫血等表现，应首选糖皮质激素，缓解病情。非甾体抗炎药常用于对症治疗发热及关节痛；抗生素用于狼疮合并感染者；免疫抑制剂用于重要脏器受累等病情严重的患者；柳氮磺吡啶不是系统性红斑狼疮的治疗用药。故本题选D。
19.患者为育龄期女性，主要表现为口腔溃疡、雷诺现象、脱发等，ANA（几乎见于所有SLE患者）、抗SSA抗体（SLE常见）、抗rRNP抗体（为SLE的血清高度特异性抗体）阳性，最可能的诊断是系统性红斑狼疮。故本题选A。
20.患者为32岁女性，有关节疼痛（骨骼损耗）、外周血三系减少（血液系统损害）、尿蛋白（肾损害）、心包积液（心血管系统损害）和胸腔积液（肺损害）等多系统损害，抗生素治疗无效，考虑系统性红斑狼疮的可能性大。故本题选C。
21.年轻女性患者，主要有发热、关节痛、皮肤瘀斑等表现，实验室检查示尿蛋白（+++）、红细胞沉降率快、血ANA（+），首先考虑为系统性红斑狼疮。风湿性关节炎表现为多发性、对称性、游走性大关节疼痛；急性肾小球肾炎的临床表现常见高血压、血尿、水肿、蛋白尿。原发性肾病综合征常表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。关节型过敏性紫癜一般不会出现尿蛋白阳性。故本题选B。
22.本例为24岁女性，主要表现为关节损害，抗核抗体阳性及补体降低，提示SLE的可能性大。类风湿关节炎最易受累的关节为腕、掌指及近端指间关节，晨僵明显，补体大多正常或轻度升高；风湿性关节炎主要是游走性大关节痛，如膝、踝；反应性关节炎常见于青年男性，多是发生于泌尿道及肠道感染后的非对称性少关节炎；强直性脊柱炎以青年男性多见，以脊柱及骶髂关节等中轴关节最易受累。故本题选A。
23.肝脾肿大，脱发和雷诺现象对于SLE的诊断无明显特异性。故本题选B。
25.足量糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮无效时，应加用免疫抑制剂。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SE活动，帮助激素减量并减少SLE复发。故本题选B。
26.患者为青年女性，有双下肢紫癜等出血表现，双膝关节痛，实验室检查示血小板明显减少、尿蛋白、血尿，出血原因考虑由血小板减少引起，最大可能是系统性红斑狼疮继发血小板减少性紫癜。过敏性紫癜时，皮肤紫癜可有轻度痒感，血小板计数正常，可排除。故本题选B。
27.活动性系统性红斑狼疮时血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血，可出现红细胞减少。故本题选B。
28.系统性红斑狼疮的治疗首选糖皮质激素，病情活动时常需选用免疫抑制剂联合治疗。故本题选B。
29.系统性红斑狼疮患者应注意保持皮肤的清洁卫生，可用清水冲洗皮损处，每日3次；用30℃左右温水湿敷红斑处，每次30分钟。忌用碱性肥皂，避免用化妆品及化学药品，防止刺激皮肤。故本题选C。
32.患者考虑为系统性红斑狼疮，其疾病活动度评分的指标有抽搐、精神病、器质性脑病综合征、视觉障碍、脑神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎、关节炎、肌炎、管型、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗dsDNA升高、发热、血小板减少、白细胞计数下降。故本题选ABCD。
34.患者考虑为SLE，伴有严重血小板减少，低于20×109/L，且有自发性出血，符合输血指征，应输注血小板。鼻部出血，可给予局部填塞止血。患者病情较重，可给予丙种球蛋白及甲泼尼龙静脉冲击治疗，以缓解病情。故本题选ABCD。
35.部分SLE患者可出现Coombs试验阳性的溶血性贫血。结合患者感冒后，出现发热、皮疹、酱油色尿等，实验室检查提示Hb明显降低，考虑最可能出现溶血性贫血。故本题选E。