常见成人先天性心脏病
一、共用题干单选题：每道考题以一个小案例的形式出现，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
（1～3题共用题干）
女，20岁。体检时发现胸骨左缘第2肋间闻及3/6级连续性机械样杂音，平时一般体力活动无不适。
1.首选的检查是
A.胸部X线片 B.心电图
C.超声心动图 D.心血池显像
E.冠状动脉CT
2.超声显示动脉导管未闭，少许分流，最恰当的处置措施为
A.进一步检查心脏ECT
B.立即行手术或介入治疗
C.给予营养心肌药物
D.定期随访，待分流增多，必要时行手术或介入治疗
E.定期随访，不需处置，以后动脉导管可能自行闭合
3.动脉导管未闭行导管封堵术的禁忌证是
A.心力衰竭 B.左向右分流
C.合并脑膜炎 D.合并感染性心内膜炎
E.合并心律失常
二、单选题：每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
4.成人最常见的先天性心脏病是
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭 D.法洛四联症
E.艾森门格综合征
5.胸骨左缘第3～4肋间可闻及全收缩期杂音伴震颤的先天性心脏病是
A.房间隔缺损 B.动脉导管未闭
C.室间隔缺损 D.主动脉瓣关闭不全
E.二尖瓣脱垂
6.诊断房间隔缺损，最有意义的检查是
A.胸部磁共振检查 B.胸部CT
C.超声心动图 D.胸片
E.心电图
7.行X线透视可见特征性肺门舞蹈征的疾病是
A.主动脉瓣关闭不全 B.主动脉窦动脉瘤
C.动脉导管未闭 D.主动脉瓣狭窄
E.室间隔缺损
8.房间隔缺损最常见的死亡原因是
A.肺动脉栓塞 B.心力衰竭
C.肺部感染 D.感染性心内膜炎
E.消化道出血(https://www.daowen.com)
9.女，20岁。自幼发现心脏杂音，近2年来出现心悸，今因气急就诊。查体：心界扩大，肺
动脉瓣听诊区第二心音亢进，呈固定分裂，并可闻及2/6～3/6级收缩期喷射性杂音。X线检查可见右心房、右心室增大，肺动脉段突出。最可能的诊断是
A.法洛四联症 B.房间隔缺损
C.肺动脉狭窄 D.重度肺动脉瓣狭窄
E.室间隔缺损
10.男，20岁。胸骨左缘第2肋间闻及收缩期吹风样杂音，第二心音亢进分裂。该患者最可能为
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭 D.二尖瓣狭窄
E.二尖瓣关闭不全
三、案例分析题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。每道考题有多个备选答案，其中正确答案有1个或多个。选对一个答案给1个得分点，选错一个扣1个得分点，直至本题扣至0分。
（11～13题共用题干）
女，20岁。劳力性呼吸困难5年，双下肢水肿10天入院。查体：脉率90次/分，血压110/70 mmHg，口唇青紫，双肺呼吸音清晰，心界向两侧呈球形明显增大，心率90次/分，胸骨左缘下端可闻及全收缩期杂音，肝大伴有扩张性活动，双下肢指凹陷性水肿。
11.该患者最可能的诊断是
A.房间隔缺损 B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭 D.三尖瓣下移畸形
E.主动脉狭窄 F.肺动脉狭窄
12.对该患者具有确诊意义的检查是
A.心电图 B.X线检查
C.超声心动图 D.胸部CT
E.冠状动脉造影 F.胸部磁共振成像
13.该患者进行诊断时，应进行鉴别的疾病有
A.肥厚型心肌病 B.扩张型心肌病
C.心包炎 D.二尖瓣狭窄
E.二尖瓣关闭不全 F.法洛四联症
答案与解析
答案
1.C 2.B 3.D 4.A 5.C 6.C 7.C 8.B 9.B 10.A
11.D 12.C 13.F
解析
2.动脉导管未闭一经诊断必须进行治疗，大多数能够通过介入方法治愈。外科手术采用结扎术或切断缝合术。故本题选B。
3.动脉导管未闭行导管封堵术的禁忌证包括：①感染性心内膜炎、心脏瓣膜或导管内有赘生物；②严重肺动脉高压出现右向左分流、肺总阻力＞14wood单位；③合并需要外科手术矫治的心内畸形；④依赖PDA存活的患者；⑤合并其他不宜手术和介入治疗疾病的患者。故本题选D。
4.房间隔缺损是最常见的成人先天性心脏病，占全部成人先天性心脏病的20%～30%，且有家族遗传倾向。故本题选A。
5.小型室间隔缺损沿胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6～6/6级全收缩期杂音伴震颤；中型室间隔缺损除在胸骨左缘闻及全收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖区闻及舒张中期反流性杂音；大型室间隔缺损胸骨左缘收缩期杂音常减弱至3/6级左右，有时可闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致的舒张期杂音。故本题选C。
8.房间隔缺损的死亡原因常为心力衰竭，其次为肺部感染、肺动脉血栓形成或栓塞。故本题选B。
9.房间隔缺损一般无症状，随病情发展可出现劳力性呼吸困难、心律失常、右心衰竭等，晚期部分患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森门格综合征。最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及2～3级收缩期喷射性杂音。故本题选B。
11.三尖瓣下移畸形患者可有心悸、气喘、乏力、头晕和右心衰竭等表现；约80%患者有青紫，20%患者有阵发性房室折返性心动过速病史；最突出的体征是心界明显增大，心前区搏动微弱；心脏听诊可闻及四音心律；胸骨左缘下端可闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂音，颈动脉扩张性搏动及肝大伴扩张性搏动均可出现。故本题选D。
12.超声心动图对三尖瓣下移畸形具有重大诊断价值，可见到下移的瓣膜、巨大右心房、房化右心室及相对甚小的功能性右心室、缺损的房间隔亦可显现。故本题选C。
13.三尖瓣下移畸形有青紫者应与其他青紫型先天性心脏病（如法洛四联症）及三尖瓣闭锁鉴别；无青紫者应与扩张型心肌病和心包积液鉴别。故本题选F。