多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合征、系统性硬化病、常见系统性血管炎、反应性关节炎和骨关节炎
一、共用题干单选题：每道考题以一个小案例的形式出现，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
（1～2题共用题干）
男，42岁。发热、咳嗽、咳痰并活动时气促、面部及手部红斑，红斑逐渐向胸部、腰部和膝关节扩展。
1.初步考虑为
A.贝赫切特病（白塞病） B.系统性红斑狼疮
C.系统性硬化症 D.皮肌炎
E.血管炎
2.本病确诊的主要方法是
A.激素检查 B.肌肉的理化检查
C.神经系统检查 D.特异抗体检查
E.X线检查
（3～5题共用题干）
女，55岁。双手指关节疼痛2年，间断发作，逐渐加重，近半年出现膝关节疼痛，上、下楼时明显。1个月来右膝关节肿胀明显，活动受限，行走困难，查体：双手远指关节骨性肥大，可见Heberden结节，右膝关节肿胀，浮髌试验阳性；左膝摩擦感明显。
3.此患者考虑诊断为
A.类风湿关节炎 B.骨关节炎
C.强直性脊柱炎 D.Reiter综合征
E.反应性关节炎
4.此患者首选的检查是
A.CT B.血常规
C.B超 D.双手、双膝X线片
E.ESR、CRP
5.此患者应首选的治疗是
A.糖皮质激素 B.非甾体抗炎药物
C.对症治疗+关节穿刺，局部用透明质酸 D.甲氨蝶呤
E.中药+理疗
二、单选题：每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
6.全身血管炎病的表现不包括
A.腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻 B.皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡
C.单神经或多神经病变 D.复发性口腔溃疡
E.嗜酸性粒细胞肉芽肿
7.以软骨变性破坏为主要病理改变的风湿病是
A.类风湿关节炎 B.强直性脊柱炎
C.风湿热关节受累 D.骨关节炎
E.痛风性关节炎
8.下列与乙型病毒性肝炎有关的血管炎是
A.结节性多动脉炎 B.巨细胞动脉炎
C.Wegener肉芽肿 D.变应性肉芽肿
E.贝赫切特病
9.在骨关节炎的治疗中，有软骨保护作用的药物是
A.糖皮质激素，如泼尼松 B.非甾体抗炎药
C.环孢素A D.硫酸氨基葡萄糖
E.间断在关节腔内注射长效激素
10.诊断白塞病的必要条件是
A.复发性口腔溃疡，每年至少3次 B.皮肤病变
C.眼炎 D.复发性外阴溃疡，每年至少3次
E.针刺反应阳性
11.特发性炎症性肌病出现肌无力的特点包括
A.对称性四肢近端肌无力 B.上眼睑提肌无力
C.肌无力具有晨轻暮重的特点 D.肌无力周期性发作，可自行缓解
E.对称性四肢远端肌无力
12.下列肾脏受累较少见的风湿性疾病是
A.干燥综合征 B.皮肌炎（DM）
C.系统性红斑狼疮 D.结节性多动脉炎（PAN）
E.血管炎
13.下述风湿病引起肺慢性纤维化可能性最小的是
A.进行性系统性硬化病 B.成人多发性肌炎
C.巨细胞动脉炎 D.系统性红斑狼疮
E.类风湿关节炎
14.下列常以雷诺现象为首发症状的疾病是
A.干燥综合征 B.类风湿关节炎
C.系统性硬化病 D.皮肌炎
E.反应性关节炎
15.骨关节炎治疗的目的不包括
A.缓解疼痛 B.保护关节功能
C.阻止和延缓疾病的发展 D.提高生活质量
E.根治关节软骨损害
16.系统性硬化病的特征表现不包括
A.手指皮肤病变 B.面部皮肤病变
C.反流性食管炎 D.急性肾衰竭
E.面部皮疹
17.女，39岁。遇冷手指变白，经常有饱胀感及便秘，吞咽食物有困难。最近3个月出现手部皮肤变硬。最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.系统性硬化病
C.多发性肌炎 D.骨关节炎
E.银屑病(https://www.daowen.com)
18.女，28岁。反复出现低热、口腔和外阴部溃疡1年，伴双下肢红色结节样皮疹、关节痛1个月，无鼻塞、流涕。咳嗽，无腹痛、腹泻。ESR40 mm/h，ANA、抗ENA、ANCA等自身抗体均阴性。该患者最可能的诊断是
A.干燥综合征 B.复发性口腔溃疡
C.系统性红斑狼疮 D.白塞病
E.Wegener肉芽肿
19.女，32岁。乏力伴双上眼睑暗紫红色斑疹3个月余，伴双上肢肌肉疼痛，最可能的诊断是
A.皮肌炎 B.系统性红斑狼疮
C.风湿性多肌痛 D.类风湿关节炎
E.重症肌无力
20.女，70岁。双手远端指间关节肿痛，以一侧凸出较明显，ESR15 mm/h，CRP6 mg/L，RF（-）。该患者最可能的诊断是
A.风湿性关节炎 B.类风湿关节炎
C.强直性脊柱炎 D.系统性红斑狼疮
E.骨关节炎
21.男，40岁。乏力3个月，四肢肌肉疼痛，上肢上举、下蹲困难2周，颈部及前胸出现弥漫性暗紫红色斑疹。最可能的诊断是
A.系统性红斑狼疮 B.重症肌无力
C.皮肌炎 D.皮肤过敏
E.风湿性多肌痛
22.女，54岁。2年来双指端出现溃疡、瘢痕。进食发噎半年，近2天来气短。血压170/112 mmHg。尿蛋白1.5 g/d，尿沉渣RBC10～30/HP，肾大，胸片示双下肺间质纤维化。最恰当的诊断是
A.血管炎 B.食管肿物
C.慢性肾炎 D.系统性硬化病
E.肺间质纤维化
23.女，60岁。间断双手远端指间关节疼痛3年，晨僵30分钟，查体可见双手指的Heberden结节。最可能的诊断是
A.类风湿关节炎 B.痛风
C.骨关节炎 D.银屑病关节炎
E.系统性红斑狼疮
24.女，28岁。有反复流产史，近2个月月经量增多，下肢皮肤出现出血点，实验室检查：血WBC3.8×109/L，PLT5.0×109/L，ANA1∶640，aCL（+）。最可能的诊断是
A.子宫肌瘤 B.特发性血小板减少性紫癜
C.抗磷脂综合征 D.系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征
E.重叠综合征
25.女，43岁。乏力半年，伴间断低热，近3周自觉吞咽困难，实验室检查：ANA阴性，CK及LDH明显升高，可能的诊断是
A.食管肿瘤 B.贲门失弛缓症
C.系统性红斑狼疮 D.多发性肌炎
E.重症肌无力
26.女，45岁。近2年来反复出现多发口腔溃疡，2个月前劳累后出现左膝关节肿痛，双下肢皮肤结节红斑伴疼痛，1周前突发右眼视物不清，实验室检查：ESR增快，ANA阴性。最可能的诊断是
A.类风湿关节炎 B.系统性红斑狼疮
C.白塞病 D.结核病
E.干燥综合征
三、案例分析题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。每道考题有多个备选答案，其中正确答案有1个或多个。选对一个答案给1个得分点，选错一个扣1个得分点，直至本题扣至0分。
（27～30题共用题干）
女，48岁。双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部皮肤增厚变硬，不能用手捏起，张口困难，双下肺听诊可闻及帛裂音（Velcro音）。辅助检查：血、尿常规正常，ESR30 mm/h，胸部CT示双下肺间质纤维化。
27.该患者最可能的诊断是
A.系统性硬化病 B.干燥综合征
C.成人硬肿病 D.系统性红斑狼疮
E.多发性肌炎 F.淋巴瘤
28.该病的标记性抗体是
A.ANA B.抗Sm抗体
C.抗Scl-70抗体 D.抗SSA抗体
E.抗SSB抗体 F.抗Jo-1抗体
29.该病常见的肺部病变为
A.大叶性肺炎 B.肺内结节
C.肺间质纤维化 D.肺动脉高压
E.胸膜炎 F.弥漫性肺泡出血
30.患者在治疗过程中突然出现剧烈头痛、恶心、呕吐，血压升高，首先应考虑
A.狼疮脑病 B.肺梗死
C.急性肾衰竭 D.结核性脑膜炎
E.硬皮病肾危象 F.急性左心衰竭
答案与解析
答案
1.D 2.B 3.B 4.D 5.C 6.D 7.D 8.A 9.D 10.A
11.A 12.B 13.C 14.C 15.E 16.E 17.B 18.D 19.A 20.E
21.C 22.D 23.C 24.D 25.D 26.C
27.A 28.C 29.CD 30.E
解析
7.骨关节炎的基本病理改变是关节软骨变性。类风湿关节炎的基本病理改变是滑膜炎和血管炎。强直性脊柱炎的基本病变为附着点炎。风湿热关节受累病理基础有滑膜及周围组织水肿，滑膜下结缔组织中有黏液性变，纤维素样变及炎症细胞浸润，有时有不典型的风湿小体。痛风性关节炎是由尿酸盐结晶沉积引起的关节炎症反应。故本题选D。
10.口腔溃疡是白塞病的首发症状，是诊断本病最基本而必需的症状，特点是反复发作，每年发作至少3次，在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性溃疡。故本题选A。
11.特发性炎症性肌病的主要表现是对称性四肢近端肌无力，常亚急性起病，病情于数周至数个月发展至高峰。故本题选A。
17.患者遇冷手指变白，提示雷诺现象。系统性硬化病常见雷诺现象、食管运动功能障碍、手指等近端皮肤硬化。故本题选B。
18.白塞病的临床特征为口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎，皮肤病变常见结节性红斑，多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛；红细胞沉降率和C反应蛋白升高；但抗核抗体谱、ANCA、抗磷脂抗体等均无异常。干燥综合征常见口眼干燥，多数患者ANA阳性。复发性口腔溃疡无其他系统症状。系统性红斑狼疮的典型表现是面部蝶形红斑，ANA、抗ENA多阳性。Wegener肉芽肿常见上呼吸道和肺部受累，表现为鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔。故本题选D。
19.皮肌炎主要表现为对称性四肢近端肌无力，可伴自发性肌痛与肌肉压痛。典型皮疹可见向阳性皮疹，即眶周的红色或紫红色斑疹，常伴水肿，头面部胸前V区光敏性皮疹（V形征）和肩背部皮疹（披肩征）。故本题选A。
23.骨关节炎手部受累的特征性表现为指间关节伸面内、外侧骨样肿大结节，位于远端指间关节者称Heberden结节，位于近端指间关节者称Bouchard结节。晨僵时间较短，一般不超过30分钟。故本题选C。
27.患者双手、双足遇冷变色，肢端皮肤发凉，提示雷诺现象。系统性硬化病常以雷诺现象为首发症状，皮肤病变呈对称性分布，一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过3个时期：①肿胀期，皮肤病变呈非可凹性肿胀，可有皮肤红斑、皮肤瘙痒，手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，手背肿胀，逐渐波及前臂。②硬化期，皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头，张口度变小。③萎缩期，皮肤萎缩，变得光滑且薄，关节屈曲挛缩不能伸直，可出现皮肤溃疡，不易愈合。故本题选A。
28.多数系统性硬化病患者ANA阳性。抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl- 70）抗体是本病的特异性抗体。故本题选C。
29.多数系统性硬化病患者有肺部受累，是最主要的死亡原因。最早出现的症状为活动后气短。最常见的肺部病变为间质性肺疾病，其中以非特异性间质性肺炎为主。另一较多见的肺部病变是肺动脉高压。故本题选CD。
30.系统性硬化病肾脏损害提示预后不佳。有时病程中可出现肾危象，即突发严重高血压、急进性肾衰竭，大部分患者感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐和神志不清等症状，是本病主要的死亡原因。故本题选E。