凝血功能障碍性疾病、过敏性紫癜、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性肿瘤、脾功能亢进
单选题：每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
1.下列关于骨髓增生异常综合征的叙述，正确的是
A.以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征
B.仅有一系细胞减少
C.80%为儿童发病
D.RA和RAS一般以出血和感染为主
E.全血细胞减少多为粒-单核系减少
2.血友病患者可能出现的凝血因子异常是
A.缺少凝血因子Ⅲ和Ⅹ B.缺少凝血因子Ⅲ和Ⅴ
C.缺少凝血因子Ⅱ和Ⅹ D.缺少凝血因子Ⅷ和Ⅸ
E.缺少凝血因子Ⅳ和Ⅶ
3.血管壁功能异常所致的出血性疾病是
A.特发性血小板减少性紫癜 B.血友病
C.过敏性紫癜 D.弥散性血管内凝血
E.血小板增多
4.骨髓增生异常综合征的治疗不包括
A.对于贫血者，可输注洗涤红细胞和血小板
B.雄激素促进造血
C.应用诱导分化剂
D.对于体能状况良好者，不考虑联合化学治疗
E.异基因造血干细胞移植
5.下列符合过敏性紫癜的实验室检查结果是
A.血小板减少 B.出血时间缩短
C.凝血时间延长 D.血块收缩不良
E.毛细血管脆性试验可阳性
6.下列不属于骨髓增生异常综合征常见病态造血表现的是
A.红系核质发育不平衡 B.粒系核分叶过多
C.粒系细胞颗粒过多 D.粒系细胞颗粒过少
E.见到幼稚型巨核细胞
7.治疗过敏性紫癜的关键是
A.消除病因 B.抗组胺药物治疗
C.使用糖皮质激素 D.使用免疫抑制剂
E.使用止血药物
8.女，17岁。近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现，两侧对称，颜色鲜红，伴腹痛及关节痛。PLT113×109/L，WBC10×109/L，Hb 110 g/L，凝血时间正常。应首先考虑的疾病为
A.特发性血小板减少性紫癜 B.过敏性紫癜
C.再生障碍性贫血 D.急性白血病
E.血友病
9.女，65岁。头昏、面色苍白半年。贫血貌，胸骨压痛（-），肝脾不大。Hb 76 g/L，WBC3×109/L，PLT100×109/L。骨髓象见增生明显活跃，红系出现有核细胞和巨大红细胞及环形铁粒幼细胞＞15%。本例的诊断是
A.再生障碍性贫血 B.巨幼细胞贫血
C.慢性病性贫血 D.急性红白血病
E.骨髓增生异常综合征
10.男，50岁。1年来面色苍白、乏力，1个月来出现牙龈出血。实验室检查：Hb 68 g/L，WBC2.6×109/L，PLT32×109/L。骨髓检查见增生明显活跃，原始细胞15%，可见到Auer小体。铁染色结果示细胞外铁（+++），环形铁粒幼细胞占11%。诊断骨髓增生异常综合征（MDS）。根据FAB分型，最可能的类型是
A.RA型 B.RAS型
C.RAEB型 D.RAEB-t型
E.CMML型
11.女孩，12岁。5岁开始患有鼻出血，牙龈出血，此次月经初潮量多，右膝关节肿痛。实验室检查：出血时间正常，阿司匹林耐量试验阳性，APTT比正常对照延长13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能诊断是
A.血管性血友病 B.血友病A
C.Ⅺ因子缺乏症 D.血小板病
E.遗传性毛细血管扩张症
12.男，70岁。近半年来头晕、乏力，偶有出血倾向。检查：Hb 60 g/L，WBC3.3×109/L，PLT35×109/L。经骨髓穿刺细胞学检查诊断为骨髓增生异常综合征。为进行FAB分型，首选的检查是
A.网织红细胞 B.骨髓铁染色
C.染色体检查 D.免疫分型
E.血清铁检查
13.男，16岁。自幼常有鼻出血、创伤后伤口出血不止史，本次拟行扁桃体摘除。术前检查：出血时间3分钟，凝血时间15分钟，APTT试验为62秒（正常对照为38秒）。在考虑病因时，最不可能的是
A.凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ含量减少 B.凝血酶原严重减少
C.纤维蛋白原严重减少 D.凝血因子Ⅶ减少
E.凝血因子Ⅹ、Ⅻ含量减少(https://www.daowen.com)
14.男，19岁。拔牙后出血不止2天。查体：心脏及肺部未见异常。实验室检查：Hb 115 g/L，WBC5.4×109/L，PLT130×109/L，PT11秒（正常对照13秒），APTT65秒（正常对照38秒），TT16秒（正常对照17秒）。该患者出血最可能的原因是
A.纤维蛋白原缺乏 B.维生素K缺乏
C.凝血因子Ⅹ缺乏 D.凝血酶原缺乏
E.凝血因子Ⅸ缺乏
15.女，25岁。自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板160×109/L，血小板黏附性降低，活化部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲有类似病史。考虑的诊断是
A.血友病 B.血管性血友病
C.过敏性紫癜 D.维生素K缺乏
E.遗传性出血性毛细血管扩张症
16.女，20岁。肢体紫癜反复发作伴月经过多3年，肝脾不大，血小板计数100×109/L，出血时间3分钟，凝血时间7分钟，束臂试验阳性，血小板聚集功能正常，骨髓象正常。最可能的诊断是
A.过敏性紫癜 B.单纯性紫癜
C.血小板减少性紫癜 D.凝血因子Ⅺ缺乏
E.血管性血友病
17.男，62岁。头昏、皮肤苍白半年，发热伴鼻出血1周。体检：体温39℃，贫血貌，胸骨压痛（-）。Hb 50 g/L，WBC3×109/L，PLT20×109/L。骨髓象示增生明显活跃，红系出现有核细胞和巨大红细胞，粒系分叶过多，见巨大血小板。最可能的诊断是
A.再生障碍性贫血 B.骨髓增生异常综合征
C.急性单核细胞白血病 D.急性红白血病
E.急性淋巴细胞白血病
18.男，15岁。因腹痛来院就诊，查体：双下肢出现对称性成片状小出血点。尿常规发现血尿（+++）。首先考虑的诊断为
A.肾下垂 B.肾型过敏性紫癜
C.肾绞痛 D.急性肾盂肾炎
E.肾血管畸形
19.男，17岁。双下肢出血点伴关节痛2周，水肿1周。实验室检查：尿红细胞30～40/HP，尿蛋白4.2 g/d，血浆白蛋白28 g/L，肾免疫病理示IgA沉积于系膜区。其病因诊断为
A.IgA肾病 B.原发性肾病综合征
C.肾型过敏性紫癜 D.狼疮肾炎
E.乙型肝炎病毒相关性肾炎
三、案例分析题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。每道考题有多个备选答案，其中正确答案有1个或多个。选对一个答案给1个得分点，选错一个扣1个得分点，直至本题扣至0分。
（20～22题共用题干）
男，35岁。1天前进食海鲜后出现腹痛，腹泻，便血，发现双下肢皮肤出血点，呈对称性分布，伴瘙痒，同时出现肉眼血尿，呈洗肉水样，无水肿及尿量减少。
20.门诊首先应完善的检查是
A.肾穿刺活组织检查 B.血尿便常规
C.双肾彩超 D.胃镜
E.ANCA F.骨髓穿刺
21.血常规：Hb 135 g/L，WBC5.3×109/L，PLT178×109/L。尿常规：尿蛋白（++），红细胞200/HP。凝血指标正常，抗核抗体系列均阴性，肝炎病毒标志物阴性。彩超示双肾大小正常，泌尿系统未见结石影像。该患者最可能的临床诊断是
A.肾结石 B.急进性肾炎
C.狼疮肾炎 D.特发性血小板减少性紫癜
E.DIC F.肾型过敏性紫癜
22.患者还可能出现的临床表现是
A.呕血 B.骨痛
C.脱发 D.盘状红斑
E.膝关节肿痛 F.口腔溃疡
答案与解析
答案
1.A 2.D 3.C 4.D 5.E 6.E 7.A 8.B 9.E 10.D
11.A 12.B 13.D 14.E 15.B 16.B 17.B 18.B 19.C
20.BC 21.F 22.AE
解析
1.骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓细胞性白血病转化为特征的异质性髓系肿瘤性疾病。任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。血象表现为持续一系或多系血细胞减少：血红蛋白＜100 g/L、中性粒细胞＜1.8×109/L、血小板＜100×109/L。RA和RAS患者多以贫血为主。故本题选A。
2.血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B，以血友病A较为常见。血友病A又称FⅧ缺乏症，血友病B又称遗传性FⅨ缺乏症。故本题选D。
3.过敏性紫癜是由于血管壁功能异常所致的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性和通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血，可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他变态反应表现。故本题选C。
4.对体能状况较好，原幼细胞偏高的MDS患者可考虑联合化学治疗，如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷、预激化学治疗或联合去甲基化药物，部分患者能获一段缓解期。MDS化学治疗后骨髓抑制期长，要注意加强支持治疗和隔离保护。故本题选D。
5.过敏性紫癜的主要病变是血管损伤，血管内有形成分（血小板、凝血因子等）无明显异常。多数患者毛细血管脆性试验阳性，除出血时间（BT）可能延长外，血小板的数量及功能检查、凝血相关检查均正常。故本题选E。
6.病态造血是骨髓增生异常综合征最重要的实验室检查结果。红系病态造血，骨髓中出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、核分叶、多核、巨幼样变、细胞质多嗜性及点彩红细胞，血涂片中可出现有核红细胞、巨大红细胞。粒系病态造血，骨髓中原幼粒细胞比例增多，成熟细胞细胞质嗜碱性，颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少或有环形核。巨核系病态造血，出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、大单核或多个圆核的巨核细胞。故本题选E。
9.骨髓增生异常综合征（MDS）可发生于任何年龄组，主要发生于老年人，以贫血为主，常伴有出血和感染。血象常为全血细胞减少。骨髓象可见增生活跃或明显活跃。红系病态造血血象出现有核红细胞、巨大红细胞；粒系病态造血血象可见单核细胞增多；巨核系病态造血血象可出现小巨核细胞及巨大血小板，血小板颗粒减少或者出现巨泡。故本题选E。
10.骨髓增生异常综合征的FAB分型主要根据患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量。外周血中原始细胞≥5%或骨髓中原始细胞＞20%而＜30%或有Auer小体，可诊断为RAEB-t型。故本题选D。
14.患者为青年男性，拔牙后出血不止，除APTT延长外，其他检查无明显异常，最可能为血友病，出血最可能的原因是凝血因子Ⅸ或Ⅷ缺乏。纤维蛋白原缺乏、维生素K缺乏、凝血因子Ⅹ缺乏、凝血酶原缺乏时，PT均延长。故本题选E。
18.肾型过敏性紫癜表现为反复出现的对称性皮肤紫癜，多见于下肢及臀部，在此基础上出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。故本题选B。
19.IgA肾病、原发性肾病综合征不伴有皮肤出血及关节痛等肾外表现。狼疮肾炎的肾外表现以面部蝶形红斑最多见，无皮肤出血点。乙型肝炎病毒相关性肾炎常有肝炎病史，以蛋白尿或肾病综合征为主要表现，无皮肤出血点及关节痛等症状。患者有蛋白尿、低蛋白血症、水肿，提示肾病综合征，结合双下肢出血点、关节痛表现，考虑肾型过敏性紫癜可能。故本题选C。