再生障碍性贫血
一、共用题干单选题：每道考题以一个小案例的形式出现，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
（1～3题共用题干）
女，27岁。皮肤反复出紫癜半年来诊。体检：巩膜无黄染，胸骨无压痛，肝脾未触及。血红蛋白100 g/L，白细胞3.8×109/L，淋巴细胞60%，中性粒细胞40%，血小板40×109/L。骨髓象增生活跃，粒系占28%，红系占10%，淋巴系占52%，成熟浆细胞7%，组织嗜碱细胞3%，巨核细胞2个，无病态造血，Ham试验（-），网织红细胞0.8%。
1.最可能的诊断是
A.多发性骨髓瘤 B.特发性血小板减少性紫癜
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿 D.脾功能亢进
E.再生障碍性贫血
2.治疗上应首选
A.MP方案化疗 B.糖皮质激素
C.脾切除 D.雄激素结合环孢素
E.青霉素
3.患者在治疗过程中应尽量避免的药物为
A.糖皮质激素 B.雄激素
C.免疫抑制剂 D.磺胺
E.避孕药
二、单选题：每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
4.关于再生障碍性贫血的特点，不正确的是
A.发热、贫血、出血倾向 B.骨髓增生低下
C.三系细胞减少程度不一定平行 D.无淋巴结肿大
E.巨核细胞增多
5.下列属于正常细胞性贫血的是
A.慢性感染性贫血 B.缺铁性贫血
C.再生障碍性贫血 D.铁粒幼细胞性贫血
E.地中海贫血
6.下列有关再生障碍性贫血发病机制的检查结果，错误的是
A.血清IL-2水平增高 B.血清TNF水平增高
C.CD34+细胞增高 D.CD8+T细胞增高
E.CD4+细胞∶CD8+细胞比值减低
7.关于再生障碍性贫血的血象、骨髓象特点，正确的是
A.呈全血细胞减少
B.细胞大小不等，中心淡染区扩大
C.可见巨核细胞增多，血涂片中血小板计数减少，可见畸形血小板
D.粒细胞停滞于早幼粒阶段，细胞质中颗粒粗大
E.骨髓增生活跃，但巨核细胞减少
8.下列实验室检查结果，支持再生障碍性贫血的是
A.外周血出现有核红细胞 B.外周血淋巴细胞比例减低
C.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低 D.骨髓中巨核细胞减低
E.骨髓中非造血细胞减低
9.诊断再生障碍性贫血的主要检查是
A.临床表现 B.一般实验室检查
C.磁共振成像（MRI） D.骨髓检查和活检
E.核素扫描
10.男，30岁。乏力、心慌、四肢反复出现紫癜3个月。查体：贫血貌，肝、脾、淋巴结未触及肿大，双上肢内侧可见片状出血。实验室检查：WBC0.5×109/L，PLT50×109/L，Hb 80 g/L，骨髓检查为脂肪髓，仅见网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞。最可能的诊断是
A.白血病 B.血小板减少性紫癜
C.脾功能亢进 D.再生障碍性贫血
E.过敏性紫癜
11.男，15岁。头昏、乏力、牙龈出血半年来诊。体检：贫血貌，皮肤可见散在瘀点，肝、脾、淋巴结不肿大。疑为再生障碍性贫血，下列最有助于诊断的检查结果是
A.骨髓细胞培养集落生长能力降低
B.正细胞正色素性贫血
C.骨髓增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多
D.周围血全血细胞减少
E.网织红细胞计数降低
12.女，20岁。因皮肤紫癜1个月，高热、口腔黏膜血疱、牙龈出血不止2天住院。肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛。实验室检查：Hb 40 g/L，WBC2.0×109/L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑
A.重型再生障碍性贫血 B.非重型再生障碍性贫血
C.急性白血病 D.血小板减少性紫癜
E.过敏性紫癜
13.男，28岁。头晕乏力一年半，皮肤散在出血点。血象：Hb 65 g/L，RBC2×1012/L，WBC 1.8×109/L，PLT30×109/L，白细胞分类淋巴细胞80%，中性粒细胞20%。肝脾无肿大，骨髓增生低下。最可能的诊断是
A.骨髓纤维化 B.重型再生障碍性贫血
C.非重型再生障碍性贫血 D.脾功能亢进
E.白血病
14.女，29岁。贫血病史1年，浅表淋巴结不肿大，肝脾未触及。血象呈现全血细胞减少。若诊断再生障碍性贫血，下列检查结果意义最大的是
A.骨髓非造血细胞增多，NAP增加 B.骨髓增生低下，造血细胞减少
C.网织红细胞减少 D.铁粒幼血细胞消失
E.巨核细胞增多
15.男孩，13岁。高热，皮肤瘀点，口腔血疱1周。骨髓检查确诊为重型再生障碍性贫血。目前认为最有效的药物治疗是(https://www.daowen.com)
A.环磷酰胺 B.丙酸睾酮
C.粒-单系集落刺激因子（GM-CSF） D.司坦唑醇
E.抗胸腺细胞球蛋白
16.男，45岁。面色苍白，疲乏无力1个月，血象检查：Hb 60 g/L，WBC3.6×109/L，分类可见少量幼稚粒、红细胞，PLT65×109/L。此患者可排除
A.骨髓增生异常综合征 B.骨髓纤维化
C.骨髓转移瘤 D.再生障碍性贫血
E.巨幼细胞贫血
17.男，22岁。面色苍白、乏力3个月。体格检查：皮肤可见散在出血点，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，肝脾未触及。血象：红细胞2.0×1012/L，血红蛋白60 g/L，白细胞3.6×109/L，中性粒细胞0.60，淋巴细胞0.70，血小板30×109/L，网织红细胞0.004。该患者最可能的诊断是
A.急性淋巴细胞白血病 B.慢性淋巴细胞白血病
C.巨幼细胞贫血 D.非重型再生障碍性贫血
E.重型再生障碍性贫血
18.男，28岁。头昏、乏力、间歇性齿龈出血、皮肤瘀斑2年余，1年前曾做骨髓穿刺检查确诊为再生障碍性贫血。下列外周血象检查结果，不符合的是
A.网织红细胞百分比及绝对值降低 B.中性粒细胞百分比及绝对值降低
C.血涂片中偶见幼稚红细胞、幼稚粒细胞 D.血小板严重减少，形态正常
E.MCV、MCH、MCHC在正常范围内
三、案例分析题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。每道考题有多个备选答案，其中正确答案有1个或多个。选对一个答案给1个得分点，选错一个扣1个得分点，直至本题扣至0分。
（19～22题共用题干）
女，34岁。月经量增多、齿龈出血伴头昏、乏力1个月。白细胞计数1.2×109/L，中性粒细胞30%，淋巴细胞70%，血红蛋白70 g/L，血小板计数15×109/L，网织红细胞0.5%。骨髓有核细胞增生极度减低，成熟淋巴细胞占78%，粒系、红系减少，巨核细胞全片1个，骨髓外铁染色（+++）。
19.该患者在进行体格检查时可能出现的体征有
A.贫血面容 B.皮肤散在瘀点、瘀斑
C.睑结膜苍白 D.浅表淋巴结肿大
E.胸骨中下段压痛 F.肝、脾未触及
20.对该患者的进一步检查措施有
A.肝炎病毒检查 B.换部位骨髓活检+病理检查
C.骨髓染色体+荧光原位杂交技术 D.肝功能检查
E.PET-CT检查 F.外周血CD59、CD55检测
21.应与本病进行鉴别的疾病有
A.骨髓增生异常综合征 B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.慢性粒细胞白血病 D.骨髓造血功能停滞
E.原发性血小板减少性紫癜 F.慢性淋巴细胞白血病
22.若患者出现了高热、气促，与胞弟的人类白细胞抗原配型相合，该患者必要的治疗措施为
A.广谱抗生素治疗
B.应用抗生素前抽血培养
C.转无菌层流室隔离治疗
D.加强成分输血支持治疗，血制品不需辐照
E.成分输血支持治疗时，血制品需要辐照后使用
F.病因治疗首选异基因造血干细胞移植
（23～25题共用题干）
男，39岁。因“面色苍白伴皮肤发绀1周”就诊。血常规：白细胞计数0.5×109/L，中性粒细胞0.24，淋巴细胞0.76，血红蛋白46 g/L，血小板计数3×109/L，网织红细胞比例0.002。查体：胸骨无压痛，肝、脾及淋巴结无肿大。
23.目前诊断主要考虑为
A.重型再生障碍性贫血 B.急性白血病
C.特发性血小板减少性紫癜 D.巨幼细胞性贫血
E.骨髓纤维化 F.病毒感染
24.治疗首选
A.环孢素 B.异基因造血干细胞移植
C.雄激素 D.抗胸腺细胞球蛋白
E.粒细胞集落刺激因子 F.中医中药
25.患者异基因造血干细胞移植后2个月，出现胸背部皮肤红色斑疹，无痛痒，伴每日排黄色稀水样便十余次，量约每天1 200 mL。诊断考虑可能是
A.病毒感染 B.消化道真菌感染
C.消化道出血 D.肠道型移植物抗宿主病
E.过敏性皮炎 F.皮肤型移植物抗宿主病
答案与解析
答案
1.E 2.D 3.D 4.E 5.C 6.C 7.A 8.D 9.D 10.D
11.C 12.A 13.B 14.B 15.E 16.D 17.D 18.C
19.ABCF 20.ABCDF 21.ABD 22.ABCEF 23.A
24.B 25.DF
解析
1.多发性骨髓瘤以骨痛为主要症状，腰骶部最多见，其次为胸部和下肢；多为正细胞正色素性贫血，白细胞总数正常或减少，血小板计数多数正常。特发性血小板减少性紫癜见骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞显著减少，红系、粒系及单核系正常。阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型表现为晨起血红蛋白尿，骨髓增生活跃，以红系明显。脾功能亢进可见不同程度脾大。再生障碍性贫血全血细胞减少，网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高，一般无肝脾大。故本题选E。
6.再生障碍性贫血时，CD4+/CD8+细胞比值减低，Th1/Th2型细胞比值增高，CD8+T抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增高，血清IL-2、TNF水平增高；骨髓CD34+细胞较正常人明显减少。故本题选C。
11.再生障碍性贫血是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少及所致的贫血、出血、感染综合征。骨髓象可见多部位骨髓增生减低，粒系、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒空虚。故本题选C。
12.患者起病急，进展快，有贫血、高热、严重出血表现，白细胞计数降低明显，骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞，最可能为重型再生障碍性贫血。故本题选A。
15.重型再生障碍性贫血（SAA）常采用免疫抑制治疗。抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、抗胸腺细胞球蛋白（ATG）主要用于SAA，可通过抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正常。故本题选E。
16.再生障碍性贫血可出现全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓造血功能低下，血象中不会出现幼稚粒、幼红细胞。故本题选D。
17.重型再生障碍性贫血呈重度全血细胞减少，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分比多在0.005以下，且绝对值＜15×109/L；白细胞计数多＜2×109/L，中性粒细胞＜0.5×109/L，淋巴细胞比例明显增高；血小板计数＜20×109/L。非重型再生障碍性贫血（NSAA）也呈全血细胞减少，但达不到重型再生障碍性贫血的程度。故本题选D。