皮质醇增多症

第三节 皮质醇增多症

一、共用题干单选题:每道考题以一个小案例的形式出现,其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。

(1~3题共用题干)

女,45岁。脸圆、皮肤发红1年,体重增加、月经稀发6个月。查体:BP160/100 mmHg,向心性肥胖,皮肤薄,面部痤疮较多,下颌小胡须,全身毳毛增多。腹部、大腿根部可见宽大紫纹。血钾3.3 mmol/L,空腹血糖15.4 mmol/L。

1.该患者最可能的诊断是

A.原发性醛固酮增多症 B.原发性高血压

C.糖尿病 D.库欣综合征

E.嗜铬细胞瘤

2.定性诊断最主要的检查是

A.大剂量地塞米松抑制试验 B.血ACTH测定

C.小剂量地塞米松抑制试验 D.血皮质醇测定

E.血清醛固酮测定

3.患者确诊后,有助于了解其病因或病变部位的检查是

A.大剂量地塞米松抑制试验 B.OGTT

C.小剂量地塞米松抑制试验 D.血皮质醇测定

E.肾素测定

二、单选题:每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案,请从中选择一个最佳答案。

4.皮质醇增多症特有的临床表现是

A.皮肤多毛 B.高血压

C.骨质疏松 D.向心性肥胖

E.糖耐量减低

5.皮质醇增多症最少见的表现是

A.向心性肥胖 B.高血压

C.高血糖 D.胆固醇明显增高

E.骨质疏松

6.女,38岁。1年来体重进行性增加,向心性肥胖,血皮质醇增高,垂体磁共振显像有微腺瘤,首选的治疗方法是

A.影响神经递质药物治疗 B.肾上腺切除

C.垂体放射治疗 D.经蝶窦切除微腺瘤

E.肾上腺皮质激素合成阻滞药物治疗(https://www.daowen.com)

三、案例分析题:以下提供若干个案例,每个案例下设若干道考题。每道考题有多个备选答案,其中正确答案有1个或多个。选对一个答案给1个得分点,选错一个扣1个得分点,直至本题扣至0分。

(7~9题共用题干)

女,32岁。肥胖、头痛伴闭经1年就诊。查体:血压160/110 mmHg,满月脸,颜面及背部痤疮,向心性肥胖,腹部有宽大紫纹,下肢胫前凹陷性水肿。

7.为明确诊断皮质醇增多症,可采取的检查措施有

A.血浆皮质醇昼夜节律 B.口服葡萄糖耐量试验

C.小剂量地塞米松抑制试验 D.大剂量地塞米松抑制试验

E.24小时尿游离皮质醇 F.24小时尿17-羟皮质类固醇

8.提示:患者24小时尿游离皮质醇增高,血浆皮质醇水平升高且节律消失,小剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低30%。为进一步明确病因,可采取的检查措施有

A.血ACTH测定 B.午夜1 mg地塞米松抑制试验

C.大剂量地塞米松抑制试验 D.ACTH兴奋试验

E.肾上腺CT F.垂体MRI

9.提示:患者血ACTH明显升高,大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低35%,肾上腺CT示双侧肾上腺增生,垂体MRI示微腺瘤。此患者最可能的诊断是

A.肾上腺皮质腺瘤 B.肾上腺皮质癌

C.肾上腺皮质萎缩 D.库欣(Cushing)病

E.异位ACTH综合征 F.糖尿病

答案与解析

答案

1.D 2.C 3.A 4.D 5.D 6.D

7.ACEF 8.ACEF 9.E

解析

1.患者有满月脸、向心性肥胖、腹部宽大紫纹等表现,考虑库欣综合征可能。库欣综合征患者由于高皮质醇血症使糖异生作用增强,并拮抗胰岛素作用,引起糖耐量异常,出现类固醇性糖尿病;由于糖皮质激素分泌增多,可有低血钾、碱中毒等。其他选项均不出现满月脸、向心性肥胖、紫纹。故本题选D。

2.患者考虑库欣综合征可能。小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验时,增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。故本题选C。

3.确诊库欣综合征后,为明确库欣综合征的病因,需行大剂量地塞米松抑制试验。多数库欣病患者服药第2天24小时尿游离皮质醇(UFC)降至对照值50%以下,表示被抑制;而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征多数不能被抑制。故本题选A。

5.胆固醇变化与皮质醇增多症无明显关系,其余选项均为皮质醇增多症的临床表现。故本题选D。

6.患者有向心性肥胖,血皮质醇增高,垂体MRI见微腺瘤,考虑库欣病可能。经蝶窦切除垂体微腺瘤是治疗库欣病的首选方法。故本题选D。

7.实验室检查基础血皮质醇及24小时尿游离皮质醇增加、血皮质醇昼夜节律消失,提示库欣综合征存在。小剂量地塞米松抑制试验或过夜地塞米松抑制试验时增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。大剂量地塞米松抑制试验是库欣综合征的病因诊断方法,其结果对定性库欣综合征无帮助。口服葡萄糖耐量试验用于诊断糖尿病。故本题选ACEF。

9.肾上腺CT示双侧肾上腺增生,排除肾上腺皮质萎缩。大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇不能被抑制50%以上,排除库欣病。血ACTH在肾上腺肿瘤时降低,库欣病时升高,异位ACTH综合征明显升高。故本题选E。