自身免疫性溶血性贫血
一、共用题干单选题：每道考题以一个小案例的形式出现，其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。
（1～4题共用题干）
女，35岁。黄疸、贫血伴关节酸痛3个月，体检：巩膜黄染，脾肋下2 cm。血红蛋白58 g/L，白细胞5×109/L，网织红细胞25%，外周血涂片见成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性。
1.最可能的诊断是
A.急性白血病 B.急性黄疸型肝炎
C.肝癌骨髓转移 D.溶血性贫血
E.风湿性关节炎
2.为明确诊断，应做的检查是
A.肝功能 B.Coombs试验
C.CT D.免疫球蛋白检测
E.骨髓检查
3.若确诊为温抗体型自身免疫性溶血性贫血，首选的治疗是
A.脾切除 B.长春新碱
C.糖皮质激素 D.环磷酰胺
E.大剂量免疫球蛋白
4.经治疗缓解后，又出现上述症状，应采取的措施是
A.大剂量免疫球蛋白 B.脾切除
C.α-干扰素 D.6-TG
E.ATG
二、单选题：每道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。
5.诊断溶血性贫血最可靠的指标是
A.尿胆原排泄增加 B.网织红细胞明显增高
C.尿含铁血黄素阳性 D.血清结合珠蛋白降低
E.红细胞寿命缩短
6.贫血伴轻度黄疸最可能的诊断是
A.再生障碍性贫血 B.脾功能亢进
C.原发免疫性血小板减少症 D.溶血性贫血
E.急性白血病
7.溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是
A.周围血出现晚幼红细胞 B.周围血出现破碎红细胞
C.血清胆红素增高 D.血清结合珠蛋白降低
E.尿含铁血黄素试验阳性
8.关于溶血性贫血的叙述，错误的是
A.血涂片中出现幼红细胞 B.血清结合珠蛋白升高
C.血清间接胆红素升高 D.网织红细胞数升高
E.红细胞寿命缩短
9.粒红比例减低见于
A.急性髓细胞白血病 B.急性化脓性细菌感染
C.类白血病反应 D.溶血性贫血
E.纯红细胞再生障碍性贫血
10.关于溶血性贫血的定义，正确的是
A.红细胞寿命缩短 B.红细胞破坏增加
C.骨髓造血功能亢进 D.红细胞破坏增加，骨髓能代偿
E.红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力
11.女，30岁。发热、寒战，轻度黄疸，脾肋下3 cm。血红蛋白70 g/L，网织红细胞9%，血清铁1 200 μg/L，肝功能正常，Ham试验阴性，Coombs试验阳性。诊断应考虑为
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿 B.阵发性寒冷性血红蛋白尿
C.自身免疫性溶血性贫血 D.肝炎后合并继发性贫血
E.Evans综合征
12.男，38岁。过去有肝炎病史，畏寒、发热、寒战、头晕3天，体温38℃，巩膜黄染，肝肋下2.5 cm。尿胆原阳性，尿镜检无红细胞，尿隐血阳性。最可能的诊断是(https://www.daowen.com)
A.慢性肝炎急性发作 B.胆石症
C.急性黄疸型肝炎 D.溶血性贫血
E.胆囊炎
13.男，52岁。有风湿病史，因贫血、脾大入院。实验室检查：红细胞半衰期为15天，Coombs试验阳性，最可能的诊断是
A.珠蛋白生成障碍性贫血 B.自身免疫性溶血性贫血
C.遗传性球形红细胞增多症 D.遗传性椭圆形红细胞增多症
E.丙酮酸激酶缺乏症
14.女，24岁。发热、腰痛3天，体温38.0℃，巩膜黄染，肝肋下1.0 cm，脾肋下4 cm。尿胆原（++），血清胆红素25 μmol/L，血红蛋白80 g/L，白细胞13.0×109/L。血象可见晚幼红细胞，骨髓增生明显活跃，中晚幼细胞增多，粒红比0.8∶1。诊断为
A.慢性肝炎急性发作 B.急性黄疸型肝炎
C.急性红白血病 D.自身免疫性溶血性贫血
E.巨幼细胞贫血
15.女，26岁。2年前因头晕、乏力、面色苍白就诊。大便光镜检查找到钩虫卵，经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无明显改善。近因症状加重再次来诊。体检：中度贫血貌，肝、脾均肋下2 cm。实验室检查：Hb 85 g/L，网织红细胞5%，血清胆红素正常。骨髓检查红系明显增生，粒红比例倒置，骨髓外铁（+++），内铁正常。B超显示胆石症。最可能诊断是
A.缺铁性贫血 B.铁粒幼细胞贫血
C.溶血性贫血 D.巨幼细胞贫血
E.慢性炎症性贫血
16.女，25岁。3个月来全身乏力伴四肢关节痛、脱发。实验室检查：Hb 70 g/L，N0.72，L 0.25，M0.03，PLT135×109/L。网织红细胞0.10；尿蛋白（++）；血肌酐93μmol/L，酸化血清溶血试验阴性。骨髓检查示增生明显活跃，粒红比例倒置。最可能的诊断是
A.自身免疫性溶血性贫血 B.骨髓增生异常综合征
C.脾功能亢进 D.肾性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿
17.男，20岁。输液治疗期间突感腰背疼痛，寒战、高热，呼吸困难。血压90/60 mmHg，尿量100 mL/d。血红蛋白80 g/L，CO2CP17 mmol/L，BUN14 mmol/L，其诊断为
A.急性溶血性贫血伴肾功能不全 B.感染性中毒性休克
C.感染性中毒性肾功能不全 D.慢性肾炎急性发作
E.Evans综合征
18.男，43岁。既往体质差，常有发热及服多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。实验室检查：RBC2.0×1012/L，Hb 58 g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.12（12%）；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白600 mg/L，诊断为血管内溶血。下列可引起血管内溶血的疾病不包括
A.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症
B.疟疾
C.阵发性睡眠性血红蛋白尿
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性寒冷性血红蛋白尿
19.女，28岁。畏寒、发热，轻度黄疸，脾肋下2 cm。血红蛋白76 g/L，白细胞12×109/L，血小板150×109/L，直接Coombs试验阳性，Ham试验阴性。诊断为
A.肝炎后合并继发性贫血 B.阵发性睡眠性血红蛋白尿
C.自身免疫性溶血性贫血 D.阵发性寒冷性血红蛋白尿
E.Evans综合征
答案与解析
答案
1.D 2.B 3.C 4.B 5.E 6.D 7.A 8.B 9.D 10.E
11.C 12.D 13.B 14.D 15.C 16.A 17.A 18.D 19.C
解析
1.患者血红蛋白＜60 g/L，提示重度贫血；有黄疸、脾大、关节酸痛表现，网织红细胞增多，最可能为慢性溶血性贫血。故本题选D。
2.Coombs试验即抗球蛋白试验。直接抗球蛋白试验（DAT）阳性是温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）最具诊断意义的实验室检查。故本题选B。
3.糖皮质激素是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的首选治疗，常用泼尼松口服。故本题选C。
4.温抗体型AIHA用糖皮质激素治疗无效，应采取脾切除。故本题选B。
5.患者如有溶血性贫血的临床表现，实验室检查提示有红细胞破坏增多，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的依据，一般不难确定溶血性贫血。故本题选E。
6.慢性溶血性贫血起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。故本题选D。
10.溶血是红细胞遭到破坏、寿命缩短的过程，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即溶血性贫血。故本题选E。
11.患者有贫血、黄疸、脾大等溶血性贫血表现，网织红细胞比例增高，结合Coombs试验阳性，最可能为自身免疫性溶血性贫血。
12.急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，可出现严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸，严重者可出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。髓外造血可导致肝脾大。故本题选D。
13.Coombs试验阳性是确诊自身免疫性溶血性贫血的实验室检查。故本题选B。