Q-T间期延长综合征

Q-T间期延长综合征别名为心脏耳聋综合征。Q-T间期延长综合征伴有先天性耳聋者称Jervell-Lange-Neilson综合征，为常染色体隐性遗传；无耳聋者又称Romarno-Ward综合征，为常染色体显性遗传。1856年Meissner首先报道1例聋哑女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有2人死亡，且发现唯一的异常是心电图示明显的Q-T间期延长。有反复晕厥病史，特别是在体力活动或情绪激动时易发生，可伴有先天性耳聋。家族中有同类患儿或猝死者，死亡病例半数小于5岁。

【扑米酮】用于治疗心脏Q-T间期延长综合征。据报道，用扑米酮治疗心脏Q-T间期延长综合征（LRS）效果显著。方法：开始时，口服扑米酮每次0.1g，3次/d，3d后每次增至0.25g，3次/d，30d后改为4次/d，每次0.25g，连续用120d，于第60d时，每日加用普萘洛尔10mg，3次/d，共15d。结果：服药后昏厥控制，严重心律失常消除，Qtuc明显缩短，同时Tu波显著下降，部分导联高大U波消失。随访3年，患者均参加劳动，无昏厥发作，Qtuc变化不大，无副作用。用普萘洛尔恶化者再用扑米酮同样有效，并不减慢心律，可长期应用。其作用机制可能是扑米酮影响跨膜电位，促进Na+与K+的主动运转，使心肌恢复正常。

摘自：蓝汉文.中华心血管病杂志.1987，14（6）：330.