七、治疗与处理

部分无血流动力学意义的轻症先心病（如小型间隔缺损、细小动脉导管未闭、轻度瓣膜狭窄）无需治疗，可定期随访。多数先心病患儿需要接受内科介入治疗或外科手术治疗。部分患儿若有先心病合并症，如心力衰竭、重度肺动脉高压，则需要先接受药物治疗，在临床情况好转经评估后才能接受手术。

1.药物治疗　口服利尿剂（呋塞米）、血管扩张剂（卡托普利或依那普利）和洋地黄类制剂（地高辛）可用于缓解充血性心力衰竭症状。若发生重症心力衰竭则需要选用静脉利尿剂、正性肌力药物和血管活性药物（如毛花苷C、多巴酚丁胺、米力农、去甲肾上腺素和肾上腺素）；肺动脉高压靶向药物（西地那非或波生坦）可缓解部分患儿的肺动脉高压，为手术创造条件。对于新生儿动脉导管依赖型先心病则需要及时应用前列腺素E1维持动脉导管开放，而早产儿粗大动脉导管则需要通过布洛芬或吲哚美辛促进动脉导管闭合。常用口服药物剂量见表13-2。

表13-2　先心病合并心功能不全或肺高压的常用口服药物

2.内科介入治疗　即在X线透视和（或）超声引导下，通过动脉和（或）静脉途径进入心脏或大血管，使用专门的器械对心脏和血管病变进行治疗的技术。最常使用的血管途径是股动脉和股静脉。目前介入治疗的病种包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、肺动脉狭窄、冠状动脉瘘、复杂先心病的镶嵌治疗等。与外科手术相比，介入治疗具有创伤小、麻醉浅、术后恢复快和无瘢痕等优势。

3.外科手术治疗　多数复杂先心病和部分不符合介入治疗适应证的简单先心病需要外科治疗。手术方式包括姑息手术和根治手术。

（1）姑息手术：常常是减轻症状而没有从解剖上根本纠正。目的是通过改变某些血流动力学和病理生理以改善患儿临床症状，使患儿低氧血症、肺充血改善，有利于患儿继续生长直至完成根治手术。如通过体肺分流、右室流出道疏通增加肺血；肺动脉环缩减少肺血；双向腔肺分流增加肺血同时减轻心脏负荷。

（2）根治手术：虽然姑息手术在一些复杂先心病的治疗中仍有不可替代的作用。但随着心外科技术的提高，姑息手术的使用率已明显降低。多数复杂先心病在婴幼儿期已能行根治术，主要畸形和病理生理均能得到纠正。