曲张静脉破裂出血
消化道出血是门脉高压症的主要并发症，导致出血的原因包括：曲张静脉破裂（可以发生在食管、胃底、小肠或者大肠）、消化性溃疡、门脉高压性胃黏膜病变和门脉高压性肠病。其中食管曲张静脉破裂出血最为常见，也是门脉高压症最危重的并发症。慢性肝病患者食管静脉曲张的发生率为24%～81%，肝硬化患者每年有10%～15%出现静脉曲张；曲张静脉破裂出血患者急性期死亡率为15%～40%，占肝硬化所有死亡原因的1/3，出血后1年生存率仅为37%。
曲张静脉破裂出血的特点是容易反复出血，再次出血率约为70%，首次出血后1周之内再出血的风险最高，以后逐渐下降，50%发生于6周之内，但在2～3个月内仍保持较高水平，6周之内的死亡率为15%～30%。与早期再出血相关的危险因子包括：肝功能失代偿程度、年龄（＞60岁）、出血的严重程度、肾功能不全程度、静脉曲张程度、门脉压力水平等。
1.早期处理
曲张静脉破裂出血的早期处理和所有急性消化道出血相同，包括初步评估出血的严重程度、监测生命体征、尽快建立静脉通路、补充血容量，需要强调的是要早期插入胃管进行胃灌洗、尽快进行内镜检查和防止过度补充血容量。早期胃灌洗可以证实UGIB部位、监测出血速度和失血量，还能清除胃内积血，降低内镜检查中误吸的风险，提高内镜检查的准确性。研究证实血容量是维持门脉压力的重要因素，也是导致消化道出血的重要危险因素之一，肝硬化患者由于存在全身高动力循环和慢性贫血，基础动脉血压较低，曲张静脉出血患者应慎重选择胶体溶液和血液制品扩容，维持血细胞比容为25%～30%，不必强求完全恢复正常。
2.药物治疗
（1）垂体后叶素和硝酸甘油。垂体后叶素直接作用于血管平滑肌受体，导致全身和内脏血管的收缩，从而减少门静脉血流、降低门脉和曲张静脉的压力；另外，还可以促进食管平滑肌的收缩，减少食管血管的血流，并压迫黏膜下血管，有助于止血。然而，由于非选择性地作用于全身和内脏的血管，会引起一系列与缺血相关的并发症，如心脏缺血引起心绞痛、心律失常和心功能不全，肠系膜血管收缩导致腹痛、肠缺血，还有脑缺血、高血压和血管炎等，有20%～30%的患者由于严重的并发症被迫停止治疗。垂体后叶素与硝酸甘油合用可以增加其降低门脉压力的作用，并减少由于全身血管收缩产生的不良反应。
垂体后叶素需要通过中心静脉或外周静脉持续泵入，初始剂量为0.2U～0.4U/min，止血效果不佳者可以逐渐加大剂量，但最大剂量不能超过1U/min。待血压平稳后可以加用硝酸甘油，后者的静脉泵入速度由40μg/min开始，逐渐加量，最大量为400μg/min，保证患者收缩压在100mmHg左右。判断消化道出血停止后即可停止垂体后叶素的使用，一般不需要逐渐减量。
（2）14肽生长抑素和8肽生长抑素。14肽的天然生长抑素（somatostatin，ST）和人工合成的8肽生长抑素奥曲肽（octreotide，OT）都可以持续有效地减少门静脉及其侧支循环血管内的血流，达到止血目的。另外，它还能够抑制胃酸分泌，有利于血小板和凝血因子发挥作用止血。生长抑素早期止血率可以达到64%～84%，但与内镜治疗组相比，停药后再出血的风险较高，因而有学者推荐短期应用作为内镜治疗前的过渡治疗，已经证实联合应用生长抑素和内镜治疗治学效果优于单独内镜治疗。与垂体后叶素相比，生长抑素对全身血流动力学影响较小，不会引起严重的并发症。
两种生长抑素都需要在静脉给予负荷剂量后持续静脉泵入，ST的用法是给予250μg的负荷剂量后，继之以250μg/min维持，OT的负荷用量为50μg，继之以50μg/min静脉泵入，如果出血迅猛或控制不满意，可以在开始治疗后的第1小时和第2小时各追加一次负荷剂量。出血停止后维持用药时间为48h至5d，停药时不需要逐渐减量。
（3）降低门脉压力预防再出血药物。曲张静脉破裂出血控制后再出血的发生率高达70%，而再出血会显著增加患者的死亡率，因此预防再次出血对于改善预后十分重要。单用非选择性β-受体阻滞剂或合用硝酸酯类、钙拮抗剂是目前首选的预防再出血的药物治疗方法，在患者出血停止，血压稳定以后即开始服用，β-受体阻滞剂须由小量开始，逐渐加量，最大剂量为80mg/d，维持静息状态下心率为60次/min，收缩压在100mmHg左右。
3.三腔二囊管压迫止血
随着医疗技术的发展，药物和内镜治疗都能够有效地控制静脉曲张破裂出血，因而三腔二囊管压迫（balloon tamponade，BT）止血在临床的应用越来越少。然而，在出血迅猛，药物和内镜治疗失败的情况下，BT却可以迅速控制出血，为进一步的处理赢得宝贵的时间。
不同生产厂家的三腔二囊管略有不同，但都包含食管囊和胃囊两个囊，充气后可以分别针对胃底和食管加压，另有三个腔，其中两个分别通向胃囊和食管囊，用以充气和放气，另外一个腔直接通向胃内，可以用来灌洗或引流。
放置BT管的绝对禁忌证包括出血停止和近期胃食管连接部手术史，相对禁忌证有：充血性心力衰竭、心律失常、呼吸衰竭、不能肯定曲张静脉出血的部位（肝硬化患者上消化道大出血例外）。
BT管应由有经验的医师放置，可以经口或经鼻插入，插管方法类似鼻胃管插管法。插入深度约为距门齿45cm，判断头端位于胃内后，给胃囊缓慢充气250～300mL，轻轻牵拉感觉有阻力并且患者没有胸痛或呼吸困难，说明胃囊位置正确，也可以用X线帮助确定位置。胃囊充气后用约1000g的物体牵拉压迫止血，同时患者床头抬高15～20cm，定期观察引流腔引流出的液体量及其性状，必要时抽吸胃内容物以判断止血效果。胃囊压迫一段时间后如果出血仍然持续，则开始充气食管囊，充气过程中用压力计监测，保持囊内压力在25～45mmHg，继续观察出血情况。应每隔6～8h给食管囊放气1次，观察20min，如有持续出血则再次充气加压，总放置时间不超过24h，胃囊一般每12h放气1次，保持时间为48～72h。一旦临床判断出血停止，先将食管囊放气，观察无出血后再松弛胃囊，之后保留三腔二囊管24h，无活动性出血可以拔管。
BT的止血率为30%～94%，止血成功率的差别与患者病情、插管时机选择和操作者的经验有关。常见并发症为食管和胃黏膜坏死乃至溃疡，严重并发症包括胃囊移位导致呼吸窘迫、食管破裂。患者床头应常备剪刀，一旦出现呼吸窘迫考虑到胃囊移位可能，立即剪断并拔除三腔二囊管。食管破裂为致死性并发症，发生率约为3%，食管裂孔疝患者相当容易发生，需要格外警惕，近期接受硬化剂治疗的患者食管穿孔破裂的危险性很高，不宜采用BT压迫止血。
4.内镜治疗
目前常用于曲张静脉出血的内镜止血方法包括硬化剂注射、曲张静脉结扎和组织胶注射闭塞血管。
（1）硬化剂治疗。Crafoord和Freckner在1939年首次将硬化剂注射治疗（endoscopic injection sclerotherapy，EIS）用于控制曲张静脉出血，20世纪70年代以后内镜下EIS逐渐受到重视，并被证实为曲张静脉破裂急性出血有效止血手段。EIS止血的机制为黏膜下注射硬化剂以后引起局部组织炎症和纤维化，最终形成静脉血栓堵塞血管腔，反复多次EIS能够闭塞曲张静脉并造成食管壁内层的纤维化，预防再次出血。EIS价格便宜，使用方便，急诊止血的有效率可达90%，但在曲张静脉消失前再出血的发生率为30%～50%，多次硬化治疗会增加并发症的发生率。另外，现有资料表明EIS治疗并不能降低肝硬化患者的死亡率。
常用的硬化剂有豆蔻酸钠、5%鱼肝油酸钠、5%油酸氨基乙醇、无水乙醇和1%乙氧硬化醇等。注射方法包括静脉内注射、静脉旁注射和联合注射，不同内镜中心采用的硬化剂、注射方法和随诊流程可能会有所差异。然而，由于所有的食管静脉曲张都发生于胃食管连接部上方4～5cm处，硬化剂注射也都集中针对这个部位进行。
一般首次内镜检查发现曲张静脉就开始EIS，没有活动性出血情况下从胃食管连接部上方左侧壁开始，环周依次对每根曲张静脉注射硬化剂，如发现活动性出血，则应先在出血部位远端和近端相邻部位分别注射，待出血控制后再注射其他静脉。每个注射点硬化剂用量一般为1～2mL，每次治疗的注射总量随硬化剂种类及曲张静脉数量大小而不同。两次EIS间隔时间由4d至3周，间隔时间越长，静脉硬化所需时间越长，但食管溃疡发生率随之降低，目前一般认为间隔7～10d疗效较好。
不同研究报道EIS的并发症发生率大不相同，为10%～33%，这种差异可能与不同的患者入选标准和操作者经验有关。术后即时并发症为胸骨后疼痛、吞咽困难和低热等症状，多在2～3d内消失，其余并发症包括出血（注射后针孔渗血和后期溃疡出血）、溃疡（发生率为22%～78%）、穿孔（发生率为1%～2%）和继发食管狭窄（发生率为3%）。EIS术后应定期监测生命体征和出血症状，禁食8h后可以予以流食，同时给予抑酸药和黏膜保护剂口服，适量使用抗生素2～3d。近来也有报道在EIS前后应用非选择性β-受体阻滞剂可以增加其疗效及安全性。
（2）曲张静脉结扎治疗。1986年由美国的Stiegmann医师首先开始应用内镜下曲张静脉结扎（endosopic variceal ligation，EVL）治疗，它能够使曲张静脉内形成血栓，继发无菌性炎症、坏死，最终导致血管固缩或消失、局部食管壁内层纤维化，但对固有肌层没有影响。与EIS相比，EVL消除曲张静脉速度更快，急诊控制出血成功率达到90%以上，并发症和死亡率较低，尤其产生食管深溃疡乃至穿孔的风险很低。但费用较高，术后曲张静脉复发率仍然高达35%～47%，而且对食管壁深层静脉曲张及有交通支形成的患者，单纯EVL疗效欠佳，需要联合EIS。
EVL需要特殊的设备——结扎器，可以分为单环结扎器和多环连发结扎器两类，临床应用以后者更为方便。多环连发结扎器由透明帽（外套多个橡胶圈）、牵拉线和旋转手柄组成，每个结扎器上备有橡胶圈4～8个，常用为5环或6环结扎器。
操作时将安装好结扎器的内镜送入曲张静脉附近，确定结扎部位以后，持续负压吸引将曲张静脉吸引至透明帽内，然后通过旋转手柄牵拉橡胶圈使其释放，脱落的橡胶圈将套扎在成球状的曲张静脉根部，然后选择下一个部位重复上述操作。
一般每条静脉需要套扎1～2个部位，从齿状线附近曲张静脉远端开始，环周逐条静脉结扎，结扎区域为齿状线上方4～7cm处，一般每位患者需要5～8个橡胶圈。活动性出血静脉则应直接套扎出血部位或与之紧邻的远端。
EVL的应用也有其局限性：①由于透明帽的存在，影响内镜视野。②轻度曲张静脉或细小静脉很难充分吸入透明帽内，不易结扎。③食管壁深层曲张静脉和有交通支形成患者疗效不佳。④伴有重度胃底静脉曲张破裂出血者，EVL之后会诱发胃底静脉破裂出血，不宜进行单纯EVL。
与EVL相关的并发症包括出血、食管溃疡、术后菌血症等，但发生率较EIS为低。应用单环结扎器时需要在食管内插入外套管，而外套管放置不当，可以引起食管损伤，严重者可能出现食管穿孔、大出血乃至食管撕裂等，操作时应格外小心。
（3）组织胶注射闭塞血管。N-丁基-2-氰丙烯酸酯（N-butyl-2-cyanoacrylate），又称为组织胶，是一种液体黏合剂，它在遇到血液等生物介质后能够在20s内迅速凝固，因而将之注射入曲张静脉以后可以机械性阻塞血管。1984年Gotlib首先将组织胶注射用于食管静脉曲张的治疗，至今已达20余年，临床证实其控制出血的有效率可以达到93%～100%，尤其对胃底静脉曲张出血疗效更为显著，另外还可以用于治疗十二指肠和结肠的易位曲张静脉出血。
组织胶也是通过硬化剂注射针直接进行曲张静脉内注射，注射到血管外会引起组织坏死，有继发穿孔的危险。为避免组织胶在注射导管内过早凝固，须用碘化油稀释，比例为5∶8，加入碘化油还可以保证在X线下监测组织胶注射情况。推荐每点注射量为0.5～1mL，每次治疗总注射量取决于曲张静脉的大小和分布情况。
组织胶注射引起的并发症相对较少，包括疼痛、一过性发热、菌血症和栓塞等。其中静脉内注射继发的血管栓塞是最严重的并发症，目前陆续有一些相关病例的个案报道，栓塞部位包括肺、脾、脑和盆腔脏器。还有个别医师报道由于血管旁注射引起食管瘘发生，但是非常罕见。严格控制组织胶每点的注射量可以减少栓塞的发生，目前建议对于食管曲张静脉每点最大注射量为0.5mL，而胃底较大的曲张静脉注射量不超过1mL。
组织胶与内镜外层接触或被吸引入工作孔道会损伤内镜，因而需要有经验的内镜医师和护士配合操作，在注射后20s内医师不能按压吸引按钮。
5.经颈静脉肝内门腔分流术
经颈静脉肝内门腔分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）由Richter首先用于门脉高压患者治疗，主要操作包括局部麻醉下经右颈静脉穿刺，通过上腔静脉和下腔静脉置管于肝静脉，用穿刺针经肝静脉通过肝实质穿刺入门静脉，球囊导管扩张肝静脉和门静脉之间的肝实质，并置入一个膨胀性金属支架，最终沟通肝静脉和门静脉，达到降低门静脉压力的目的，并且还可以经过这个通道插管到门静脉，对曲张的胃冠状静脉进行栓塞治疗。
TIPS并不是曲张静脉出血的首选治疗手段，然而，对于药物和内镜治疗失败的患者，TIPS可以有效止血并挽救患者生命，为进一步治疗争取时间。有经验的放射科医师操作止血成功率为95%～100%，然而，TIPS术后6～12个月之内有15%～60%患者会出现支架狭窄或堵塞，再出血的发生率将近20%。另外，TIPS还可以用于改善门脉高压的其他症状，包括难治性腹水、门脉高压性胃病、肝硬化导致的胸腔积液等。
TIPS的并发症包括肝功能恶化、肝性脑病（25%）、支架堵塞、充血性心衰或肺水肿、肾衰竭、弥散性血管内凝血、溶血性贫血（10%）、感染、胆道出血、腹腔积血和心脏刺伤等，其中危及生命的严重并发症为急性肝缺血、肺水肿、败血症、胆道出血、腹腔积血和心脏刺伤，总发生率为1%～2%。TIPS急性期死亡率为1%～2%，急诊手术的死亡率远远高于择期手术者（升高10倍）。术后患者的预后与其肝功能水平显著相关，一年存活率为50%～85%。
6.外科治疗
治疗曲张静脉出血的手术包括门腔分流术和食管横断加血管断流术。分流术在20世纪70年代以前被广泛用于曲张静脉出血的治疗，可以有效地控制急性出血和预防再出血，根据术式不同又分为非选择性、选择性和部分分流术，适用于肝功能相对较好的患者（Child A级和B级），术后主要的并发症包括分流导致的肝缺血损害和肝性脑病，手术的效果和死亡率与患者的肝功能有一定关系。而断流术的优点在于保存了门静脉血流，不会导致肝缺血，肝性脑病的发生率相对较低，控制急性出血的效果很好，但手术并发症和再出血率较高。
对于药物、内镜和普通外科手术治疗失败的进展期肝病患者，在没有禁忌证情况下，可以考虑进行肝移植。