(三)诊断
1.临床诊断
肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。
(1)急性肝衰竭。急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病并有以下表现者。①极度乏力,并有明显畏食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状。②短期内黄疸进行性加深。③出血倾向明显,PTA≤40%,且排除其他原因。④肝脏进行性缩小。
(2)亚急性肝衰竭。起病较急,15d~26周出现以下表现者。①极度乏力,有明显的消化道症状。②黄疸迅速加深,血清总胆红素大于正常值上限10倍或每天上升≥17.1μmol/L。③凝血酶原时间明显延长,PTA≤40%并排除其他原因者。
(3)慢性肝衰竭急性发作。在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。
(4)慢性肝衰竭。在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点如下。①有腹水或其他门静脉高压表现。②可有肝性脑病。③血清总胆红素升高,白蛋白明显降低。④有凝血功能障碍,PTA≤40%。
2.组织病理学表现
组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值,但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低,实施肝穿刺具有一定的风险,在临床工作中应特别注意。肝衰竭时(慢性肝衰竭除外),肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死,坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。按照坏死的范围及程度,可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3),亚大块坏死(占肝实质的1/2~2/3),融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)。在不同病程肝衰竭肝组织中,可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死的病变情况。目前,肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识。鉴于在我国以乙型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最为多见,因此该《指南》是以HBV感染所致的肝衰竭为例,介绍各类肝衰竭的典型病理表现。
(1)急性肝衰竭。肝细胞呈一次性坏死,坏死面积≥肝实质的2/3;或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。
(2)亚急性肝衰竭。肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生,并可见细、小胆管增生和胆汁瘀积。
(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭。在慢性肝病病理损害的基础上,发生新的程度不等的肝细胞坏死性病变。
(4)慢性肝衰竭。主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。
3.肝衰竭诊断格式
肝衰竭不是一个独立的临床诊断,而是一种功能判断。在临床实际应用中,完整的诊断应包括病因、临床类型及分期,建议按照以下格式书写,例如:
(1)药物性肝炎,急性肝衰竭。
(2)病毒性肝炎,急性,戊型 亚急性肝衰竭(中期)。
(3)病毒性肝炎,慢性,乙型 病毒性肝炎,急性,戊型 慢加急性(亚急性)肝衰竭(早期)。
(4)肝硬化,血吸虫性 慢性肝衰竭。
(5)亚急性肝衰竭(早期),原因待查(入院诊断),原因未明(出院诊断)(对可疑原因写出并打问号)。