四、治疗
SVCS属肿瘤急症,凡遇到呼吸道水肿、脑水肿、心输出量减少时均应及时抢救。首先解除症状,再尝试进行正确的诊断和对原发病整体的治疗。
1.一般措施
患者取卧位,头部抬高,给氧气以减少心输出量和降低静脉压;限制盐的摄入,用利尿剂以减少水肿。一般处理即可获得姑息性治疗效果。但应注意脱水后引起的血栓形成和电解质紊乱,故一般不主张积极的脱水治疗。有人主张应用类固醇激素,作为短时姑息治疗,一般使用地塞米松6~10mg,每6h1次,口服或静脉注射,可以减轻肿瘤或放疗所致的炎症反应而改善梗阻。是否应用抗生素治疗,应根据患者是否存在感染等具体情况而定。在明确病因后立即进行原发病的治疗。
2.抗凝和抗栓治疗
当中心静脉导管有血栓形成时用抗栓治疗较好。对于插入导管引起的SVCS,应尽量在拔出导管时推入肝素以防栓塞。或在栓塞早期应用组织型纤溶酶原激活物(TPA),一般用法为,负荷量15mg静脉推注,然后以0.75mg/kg(最大量50mg)在30min内静脉输注,再以0.5mg/kg(最大量35mg)在接下去的1h内静脉输注;并同时使用肝素静脉维持量。抗凝治疗可用肝素,负荷量2 500~5 000IU静脉推注,然后以每小时18IU/kg静脉维持。使用上述药物时需监测PT、KPTT。
3.放射治疗
放疗是恶性肿瘤伴发SVCS最主要和最有效的治疗手段。70%支气管肺癌和95%的恶性淋巴瘤伴SVCS者均能通过放疗得到缓解。除小细胞肺癌和非霍奇金淋巴瘤首选化疗外,放疗是大部分肿瘤伴SVCS患者的标准治疗。一般开始剂量要大,每日200~400cGy,2~4d后,按常规剂量(每日150~200cGy)分区、分次照射,总剂量达3 000~5 000cGy。肺鳞状细胞癌总剂量要大一些,应达到5~6周5 000~6 000cGy,局部病灶才能得到控制。照射野应包括肺部病变及邻近病变,一般应包括原发灶、整个纵隔区和两锁骨上区,定位时应注意将上腔静脉包括在照射野内。
Rubin等报道用高剂量放疗比用传统剂量效果好,在2周内症状改善的比例要高些。
4.化学治疗
因为小细胞肺癌、非霍奇金淋巴瘤和生殖细胞肿瘤对化疗比较敏感,一般在化疗前应确定病理学诊断。然后根据原发病的病理学类型,采用对该病最有效的联合化疗方案进行治疗,具体化疗方案参阅有关肿瘤各论。另外可予以氮芥0.4mg/kg,避光静脉注射,然后静脉注射地塞米松10~15mg,每周1次,连用3~4周。
化疗辅用或不辅用放疗,是小细胞肺癌伴SVCS较理想的首选治疗方法,其2年生存率可达20%,少数患者可以治愈。Kane等首先认识到单纯联合化疗能成功地治疗SVCS。典型的患者治疗7d之内,其症状和体征可部分消失,多数患者2周之内症状完全消失。并且由于胸部放疗并不引起症状的短暂恶化,因此可与化疗同时或连续使用。虽然约有25%的SVCS患者再次复发,但重新制定的单纯化疗、单纯放疗或放疗、化疗联合等补救治疗能使多数患者症状很快消失。
单纯应用联合化疗能有效地减轻非霍奇金淋巴瘤患者伴发的SVCS症状。虽然放疗或放疗合用化疗也能有效地控制这些症状,但是,由于淋巴瘤是系统性疾病,局部病灶很少引起死亡,除非是复发肿瘤,一般不主张对淋巴瘤单独使用放疗。
SVCS应用化疗可遵循三个原则:①对化疗敏感的组织细胞学类型首先采用化疗。②病变广泛者先化疗,再对病变处及邻近淋巴结区域进行放疗。③化疗后再次发生的SVCS,宜选用放疗,并综合考虑进一步的联合化疗方案及放射治疗,以加强控制局部病灶。
非小细胞肺癌合并SVCS的患者也可采用化疗。但由于其化疗效果相对较差,一般先选用放射治疗。
5.外科治疗
由于绝大多数SVCS可用放疗或化疗缓解,一般恶性肿瘤继发的SVCS应首先采用放疗和化疗,在所有治疗无效时才考虑用手术治疗。手术治疗SVCS可以迅速有效地解除上腔静脉梗阻,并可获得病理学诊断,但术后并发症多,病死率较高。对于胸骨后甲状腺肿或主动脉瘤引起SVCS,则用外科治疗较好;而良性病变如上腔静脉纤维化性狭窄,症状明显而保守治疗无效时可采取手术治疗。因直接为上腔静脉梗阻患者移植一个侧旁通道受条件限制,有人建议采用与上腔静脉相同大小的自体血管移植。Doty等报道应用患者的大隐静脉制成螺旋形移植物治疗9例良性上腔静脉梗阻患者,所有患者均得缓解,其中7例一直保持通畅。
6.腔内血管成形术(内支架技术)
用气囊或可扩张的金属丝经皮静脉至腔内狭窄或梗死处进行扩张,扩张后立即置放内支架,可成功地打开上腔静脉通道并维持开放,短期疗效佳。恶性肿瘤所致SVCS,支架通常可在患者的生存期内维持上腔静脉开放;对于良性疾病所致的SVCS,静脉内支架的长期通畅率尚不明确。