一、诊断
(一)诊断要点
1.症状与体征:①局部表现:多数以淋巴结肿大为首发症状,好发于颈部、锁骨上淋巴结,也可发生于腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的淋巴结。肿大的淋巴结特点多为无痛性,表面光滑,中等硬度,质地坚韧,均匀、丰满;早期可从黄豆大到枣大,孤立或散在发生;中晚期可相互融合,与皮肤粘连,固定或破溃。前者以HL多见,后者以NHL多见。深部淋巴结肿大可引起局部浸润及压迫症状。少数病例首发于结外淋巴组织或器官,如在扁桃体、鼻咽部可有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结肿大;在胃肠道可出现腹部包块、呕血、黑便、贫血、腹痛、腹泻等;可见肝脾肿大、黄疸、腹水等;在呼吸道可发生咳嗽、咯血、胸闷、胸水等;在神经系统可见头痛、截瘫、癫痫样发作;在皮肤可有肿块、结节、皮疹瘙痒等;②全身表现:主要见发热、消瘦(体重减轻10%以上)、盗汗等全身症状,其次有食欲减退、贫血、易于疲劳、瘙痒等。
2.实验室检查:①外周血象:HL血象变化发生较早,常有轻或中度贫血,白细胞数正常或轻度增高;NHL就诊时白细胞数多正常,伴有相对或绝对淋巴细胞增多,但形态正常。疾病进展期可见淋巴细胞减少。部分弥漫性原淋巴细胞型mL晚期血象酷似ALL;②骨髓象:大多为非特异性,对诊断意义不大。在HL骨髓象中如发现R-S细胞,对诊断有帮助。当NHL并发血行播散时,骨髓象呈现典型的白血病征象;③染色体检查:90%患者有染色体异常,NHL最常见的染色体异常是t(14;18/q32;q21)和t(8;14/q24;q32);90%伯基特淋巴瘤携带有t(8;14/q24;q32)易位或变异型易位;85%的滤泡型携带有t(14;18/q32;q21)易位;④其他:疾病活动期血沉增速,血清乳酸脱氢酶活性增加。当血清碱性磷酸酶及血钙增高时,提示有骨骼受累。
3.病理学检查:HL组织病理学检查是在多种正常细胞背景上,见到R-S细胞或其变异型。但是要除外传染性单核细胞增多症、EB病毒感染、淋巴结反应性增生性疾病以及服用苯妥英钠等药物引起的可能性。也可进行免疫病理学检查。NHL组织病理学特点为淋巴结正常结构消失,为肿瘤组织所代替;恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性,无R-S细胞;淋巴包膜被侵犯。
4.影像学检查:CT、MRI、B超检查对发现纵隔、腹膜后及其他隐匿部位的病变可提供很大帮助。
(二)鉴别诊断
1.慢性淋巴结炎:多有明显的感染病灶,且常为局灶性淋巴结肿大,有疼痛及压痛,形状较扁、体积较小,一般不超过2~3cm,质地柔软,抗炎治疗后可缩小。
2.结核性淋巴结炎:常合并有肺结核,OT试验阳性,局部病变时淋巴结可呈限局波动感或破溃,通常抗结核治疗有效。
3.慢性淋巴细胞白血病:全身淋巴结普遍增大,白细胞正常及淋巴细胞百分比增高,骨髓检查示淋巴细胞>30%。
4.结节病:皮肤试验60%~90%呈阳性。淋巴结活检呈上皮样细胞肉芽肿,无R-S细胞。
5.系统性红斑狼疮:有多器官、系统受损,抗核抗体、抗DNA、抗ENA抗体阳性。淋巴结活检显示反应性增生。
6.类风湿性关节炎:类风湿因子阳性,伴关节肿痛、畸形。淋巴结活检示反应性增生。
7.亚急性细菌性心内膜炎:多发于先天性心脏病或风湿性心脏病,常伴杵状指,心脏器质性杂音。皮肤粘膜可有出血点或血尿,血培养阳性。