梅毒性主动脉炎
梅毒性主动脉炎（syphilitic aortitis）是梅毒螺旋体侵入人体后引起，临床表现为梅毒性主动脉炎，继而发生梅毒性主动脉瓣关闭不全，梅毒性主动脉瘤，梅毒性冠状动脉口狭窄和心肌树胶样肿，统称为心血管梅毒（cardiovascular syphilis），为梅毒的晚期表现。绝大部分患者所患的是后天性，先天性者罕见。
（一）发病机制
梅毒螺旋体大多通过性接触而感染人体。从开始感染到晚期发生心血管梅毒的潜伏期为5～30年。男多于女。
螺旋体进入人血后，部分经肺门淋巴管引流到主动脉壁的营养血管引起闭塞性血管内膜炎，伴有血管周围浆细胞和淋巴细胞浸润，主动脉壁发炎累及动脉内膜和中膜，而以后者为主。主动脉任何部位都可受累，但以升主动脉和主动脉弓最多，而极少侵入心肌或心内膜。主动脉中膜肌肉和弹性组织被破坏，为纤维组织所取代，也可出现巨细胞和梅毒树胶样病变。主动脉壁逐渐松弛，并可有钙化，导致主动脉瘤的形成。主动脉内膜出现“树皮”样改变是梅毒性主动脉炎的特征，但不能以此作为确诊的根据。
梅毒感染可以从升主动脉蔓延到主动脉根部，引起主动脉瓣瓣环扩大和主动脉瓣联合处的分离，从而产生主动脉瓣关闭不全。主动脉瓣支持组织受到破坏和主动脉瓣卷曲、缩短，导致严重的主动脉瓣反流。
（二）临床表现
1.单纯性梅毒性主动脉炎
单纯性梅毒性主动脉炎多发生于升主动脉，亦可累及远端的降主动脉。患者多无症状，也可感到胸骨后不适或钝痛。由于主动脉扩大，叩诊时心脏上方浊音界增宽，主动脉瓣区第二心音增强，可闻及轻度收缩期杂音。10%的患者可发生主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全、冠状动脉口狭窄等并发症。
2.梅毒性主动脉瓣关闭不全
是梅毒性主动脉炎最常见的并发症。轻者无症状，重者由于主动脉瓣大量反流，加以可能合并冠状动脉口狭窄引起心绞痛。持久的主动脉瓣反流引起左心室负荷加重，逐渐出现左心衰竭。一旦出现心力衰竭，病程在1～3年内较快进展，发生肺水肿及右心衰竭，半数死亡。梅毒性主动脉瓣关闭不全的体征与其他病因引起的类似。
3.梅毒性冠状动脉口狭窄或阻塞
梅毒性冠状动脉口狭窄或阻塞是梅毒性主动脉炎第二常见的并发症。病变累及冠状动脉开口处。由于冠状动脉狭窄发展缓慢，常伴侧支循环形成，故极少发生大面积的心肌坏死。患者可有心绞痛，常在夜间发作，且持续时间较长。如冠状动脉口完全阻塞，患者可以突然死亡。
4.梅毒性主动脉瘤
梅毒性主动脉瘤是梅毒性主动脉炎最少见的并发症。多发于升主动脉和主动脉弓，也可累及降主动脉和腹主动脉，呈囊状或梭状，但不会发生夹层分离。发生在不同部位的主动脉瘤，各有不同的症状和体征。
主动脉窦动脉瘤是梅毒性动脉瘤中具有特征性的一种。如发生在左或右主动脉窦并波及冠状动脉口，可引起心绞痛；如发生在后主动脉窦则除非破裂，否则无症状或体征。主动脉窦动脉瘤破裂入肺动脉或右心腔可出现严重右心衰竭，引起连续性杂音，颇似动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损；动脉瘤偶破入左心房，在背部可有连续性杂音，并有左心衰竭。
5.心肌树胶样肿
累及心肌的树胶样肿极罕见，最常见的部位是左心室间隔底部。临床上可出现传导阻滞或心肌梗死。弥漫性心肌树胶样肿可引起顽固的心力衰竭。
（三）实验室检查
梅毒螺旋体存在于动脉的外膜层，近来采用聚合酶链反应（PCR）方法测定梅毒螺旋体的DNA来诊断梅毒螺旋体感染，特异性强、敏感性高，能提供迅速地最后确诊。目前主要还是用血清学检查来确诊梅毒螺旋体感染。
1.非螺旋体血清试验（非特异性心脂抗体测定）
VDRL（性病研究实验室）试验，该试验简单，便宜，可标准化定量，用于普查筛选和治疗反应的随访，早期梅毒阳性率约70%，Ⅱ期梅毒阳性率高达99%，而晚期梅毒阳性率高达70%。
2.梅毒螺旋体试验
荧光密螺旋体抗体吸附（FTA-ABS）试验，作为梅毒确诊试验，具有高度的敏感性和特异性。早期梅毒阳性率达85%，在Ⅱ期梅毒阳性率高达99%，在晚期梅毒阳性率至少为95%。密螺旋体微量血细胞凝集（MHA-TP）试验，在早期梅毒的阳性率仅为50%～60%，但在Ⅱ期梅毒和晚期梅毒的敏感性和特异性与FTA-ABS试验相似。即使患者经过治疗，FTA-ABS试验也可终身保持阳性。(https://www.daowen.com)
3.密螺旋体IgG抗体测定
具有FTA-ABS试验特点，有高度敏感性和特异性，容易操作，特别适用于怀疑重复感染的病例和先天性梅毒和人类免疫缺陷病毒（HIV）混合感染者。
（四）辅助检查
1.胸部X线检查单纯梅毒性主动脉炎时可见升主动脉近端扩张，伴升主动脉条索状钙化。主动脉结和胸降主动脉亦可有钙化，但以近头、臂动脉处的升主动脉钙化最广泛。病变处主动脉增宽。在有主动脉瓣关闭不全存在时，心脏向左下后方增大呈靴形，在荧光屏下心脏与主动脉搏动剧烈，幅度大。在主动脉瘤时发现在相应部位主动脉膨出，呈膨胀性搏动。
2.CT和MRI检查
CT用于胸部X线有怀疑病例的进一步筛选，能精确测量动脉瘤的大小，其精确度不亚于超声造影和动脉造影。MRI能获得高分辨率静态影像，对胸主动脉病变有高度的诊断精确性。
3.超声检查
超声心动图（包括经食管超声）可显示不同节段增宽、钙化、动脉瘤（包括主动脉窦动脉瘤）以及主动脉瓣关闭不全。用超声多普勒测定主动脉瓣瓣口反流量。检测左心室大小、左心室射血分数，显示动脉瘤大小、部位和破裂部位等。
4.心血管造影
逆行主动脉造影显示主动脉扩张或膨出部位和大小、主动脉瓣反流程度、左心室大小、心功能状况等。选择性冠状动脉造影用于有心绞痛怀疑有冠状动脉口狭窄时，本病冠状动脉狭窄仅限于开口处，而远处冠状动脉无狭窄病变，这与冠状动脉粥样硬化不同。
（五）诊断与鉴别诊断
梅毒性心血管病患者有冶游史，有典型的梅毒或晚期梅毒临床表现，阳性的梅毒血清学反应，诊断不难。但应与风湿性瓣膜病和其他心脏疾病产生的杂音，以及其他一些疾病相鉴别。
1.心脏瓣膜杂音的鉴别
（1）主动脉瓣区舒张期杂音：梅毒性主动脉炎根部扩张引起的主动脉瓣反流杂音，由于根部扩张所以在胸骨右缘第二肋间听诊最响；而风湿性主动脉瓣反流，由于往往伴有二尖瓣病变右心室扩大，使心脏转位，所以舒张期杂音在胸骨左缘第三肋间处听诊最响。
（2）主动脉瓣区收缩期杂音：梅毒性主动脉瓣反流时在该区可以听到响亮的拍击样收缩早期喷射音和收缩期杂音。而风湿性主动脉瓣狭窄的杂音音调较高，在收缩中期、晚期增强。主动脉粥样硬化者，瓣环钙化，近侧主动脉扩张，虽瓣膜本身无狭窄病变（相对性狭窄），也可以听到收缩期喷射性杂音，但在收缩早期增强，而且杂音持续时间较短。
（3）二尖瓣区舒张期杂音：梅毒性主动脉瓣严重反流产生Austin-Flint杂音，无收缩期前增强，不伴有心尖部第一心音增强和二尖瓣开放拍击音。可与风湿性二尖瓣狭窄引起的舒张期隆隆样杂音相鉴别。
2.梅毒血清学假阳性反应的鉴别
（1）VDRL试验假阳性反应：在疾病的急性感染期（6个月以内）要与非典型肺炎、疟疾、预防接种和其他细菌或病毒感染鉴别。在疾病的慢性感染期（6个月以上）要与自身免疫病（如系统性红斑狼疮）、吸毒（1/3吸毒者假阳性）、HIV感染、麻风和少数老龄人（﹥70岁1%假阳性）的假阳性反应相鉴别。这些假阳性的效价在1∶8或更低。这些患者应长期随访。
（2）FTA-ABS试验假阳性：在高球蛋白血症（类风湿关节炎、胆汁性肝硬化）、系统性红斑狼疮等患者有假阳性反应。后一种情况可能是一种链珠状的荧光，是由于抗DNA抗体引起的，不同于真正梅毒阳性结果，应严密随访。
3.心绞痛的鉴别
心绞痛是梅毒性冠状动脉口狭窄最常见的临床表现，由于病程进展缓慢，并得到侧支循环的支持，所以很少发生心肌梗死，除非同时合并冠状动脉粥样硬化。发病年龄比冠心病要早，常常夜间发作，发作时间持续较长。
（六）预后
单纯性梅毒性主动脉炎患者的平均寿命与常人相近。梅毒性主动脉瓣关闭不全的无症状。