病因与发病机制

一、病因与发病机制

病因未明,80%以上主动脉夹层分离者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因,但可促进其发展。临床与动物实验发现血压波动的幅度与主动脉夹层分离相关。马方综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如Turner综合征、Ehlers-Danlos综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易发生在妊娠期,其原因不明,推想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。(https://www.daowen.com)

正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需500 mmHg以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层发生。