室间隔缺损的病理变化

室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）的发生率占成活新生儿的0.3%，占先天性心血管疾病的25%～30%。由于VSD有比较高的自然闭合率，约占成人先天性心血管疾病的10%。在上海早年文献报道的1085例先心病患者中，VSD占15.5%，女性稍多于男性。

1.病理解剖变化

VSD通常是指单纯的VSD。目前临床分型包括：①传统分型：肌肉部缺损与隔膜部缺损（也常累及附近肌肉）。②沿用Kirklin分型：室上嵴上方缺损（Ⅰ型）、室上嵴下方缺损（Ⅱ型）、隔膜后缺损（Ⅲ型）、肌部缺损（Ⅳ型）、室间隔完全缺如（V型）。③国外指南分型：流出道缺损、流入道缺损、肌部缺损、膜部缺损。④根据缺损面积分型：大缺损，是指缺损面积≥主动脉口面积，患者的右心室压或肺动脉收缩压≥主动脉收缩压的水平；小缺损，为缺损面积﹤主动脉口面积，患者的右心室压或肺动脉收缩压正常或略升高。缺损直径大小不等，多为0.2～3.0 cm，巨大VSD或缺失则形成单心室，在房间隔完整时形成一室两房。VSD可并存其他心脏畸形如房间隔缺损、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等。(https://www.daowen.com)

2.病理生理变化

室间隔缺损的病理生理变化与房间隔缺损相似，不同的是左心房负荷一般正常，而左心室负荷过重导致左心室肥大。分流量取决于缺损大小与肺循环阻力。缺损小者肺循环血流量略高于体循环，缺损大者肺循环血流量可增加3～5倍，左心室血流明显增多，分流更为显著，更易产生肺动脉高压。当肺动脉压大于体循环压时，出现右向左分流或双向分流（艾森曼格综合征）。左心室-右心房沟通属于VSD的特殊类型，少见。由于三尖瓣位置低于二尖瓣，当VSD发生在最上部时，则发生左心室-右心房沟通，常伴有三尖瓣隔叶裂缺，此时左心室血液分流入右心房，病理生理和临床表现类似于房间隔缺损。但与房间隔缺损不同的是：杂音位置较低（第2～4肋间），杂音较响（3～4级），呈吹风样全收缩期杂音，伴有震颤，P2亢进伴有S2分裂；心电图和胸部X线检查有房间隔缺损的表现，又有左心室肥大表现；超声心动图检查显示收缩期左心室到右心房的分流，心导管检查显示右心房水平由左向右的分流，但左心房与右心房的压差可表明并无左心房-右心房的直接分流。