围生期心肌病
1.定义
1980年WHO/WHO/ISFC（国际心脏病协会联合会）巴黎会议定名为围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）。PPCM是指妊娠前无器质性心脏病史，在妊娠末1个月至产后5个月内发生的以左室功能障碍为主要临床表现的心肌病。
2.发病情况
该病在不同国家和种族发病率有明显的差异，好发于热带和亚热带地区。美国发病率为1∶15000，海地1∶400，南非1∶1000，我国较少见。多见于30岁以上的经产妇、双胎、妊娠高血压综合征和产后高血压的患者。预后不良，病死率较高，为25%～60%，而且新生儿的病死率也明显升高。
3.发病机制
目前尚不清楚。病变主要在心肌组织，可能与病毒感染、遗传因素、自身免疫、营养不良、内分泌失调等因素有关。类似扩张型心肌病的病理解剖与病理生理表现，多数于分娩后心脏的大小和功能逐渐恢复。高龄妊娠、多次妊娠是其危险因素。
4.临床特点
多数表现为心力衰竭，少数表现为心律失常和血栓栓塞。发病距分娩时间越近，病情越重。临床轻重程度差异很大，轻者仅有乏力、运动耐量下降、劳累后呼吸困难等，重者出现呼吸困难、咯血、肝肿大、水肿等，部分表现为急性心力衰竭。可出现体循环和肺循环栓塞。心电图检查无特异性表现，常为左心室肥厚、ST-T段异常及各种心律失常。X线检查显示心脏扩大、肺瘀血。超声心动图表现类似于扩张型心肌病的征象。
5.诊断标准
（1）既往无器质性心脏病或其他引起心力衰竭的明确病因。
（2）妊娠末1个月至产后5个月内无任何原因突然或逐渐发生心悸、呼吸困难、端坐呼吸或左心衰竭的表现。(https://www.daowen.com)
（3）超声心动图检查显示左心室腔扩大、室壁运动减弱等类似于扩张型心肌病的改变。
6.治疗
（1）一般治疗：休息、吸氧、低盐饮食、加强营养等。
（2）抗心力衰竭治疗：发生心力衰竭时，给予利尿剂、洋地黄或减轻心脏负荷的药物。β受体阻滞剂于妊娠3个月后可以使用，已有研究表明卡维地洛可降低扩张型心肌病孕妇妊娠期的病死率，但对围生期心肌病孕妇的作用缺乏研究资料。ACEI与ARB妊娠期禁用，分娩后却是治疗的主要药物。由于ACEI与ARB可通过乳汁分泌，应该停止哺乳。使用洋地黄类药物效果不良时，可选用非洋地黄类正性肌力药物。
（3）糖皮质激素：经积极抗心力衰竭治疗后，若病情无明显改善，可考虑使用糖皮质激素治疗，常选用地塞米松或泼尼松。
（4）免疫球蛋白：静脉使用免疫球蛋白可能有益。
（5）抗栓治疗：因栓塞发生率高，而且病死率高，抗凝治疗非常重要。若伴有深静脉血栓形成或发生血栓栓塞并发症者，应当使用抗凝剂。
（6）终止妊娠：适用于严重心力衰竭和难治性心力衰竭。发生于妊娠晚期的围生期心肌病，如有血流动力学变化，应考虑在有创血流动力学监测下实施剖宫产术。
7.预后
早期诊断和治疗能够明显降低病死率，多数患者经治疗后心脏可完全恢复，发病﹥6个月心脏仍不能恢复正常者，提示预后不良。必须强调的是，凡遗留心脏扩大者，应当避免再次妊娠，因再次妊娠时复发率、病残率和病死率均较高。美国PPCM的病死率为25%～50%，其中血栓栓塞引起的死亡占30%。有50%～60%患者产后6个月内临床状态和心功能完全或近乎完全恢复正常，其余患者出现持续性心力衰竭，甚至需要心室辅助装置或心脏移植，部分因心力衰竭持续加重而死亡。预后不良的主要因素包括高龄妊娠、多次妊娠、严重左心室扩大、分娩后延迟出现症状、肺动脉高压，以及心电图检查出现传导障碍。