冠状动脉循环的畸形
冠状动脉变异（或畸形）是指冠状动脉起源、分布和结构的异常，其发生率为1%～2%，多数情况是生理性的，即起源或分布异常但不影响冠状动脉血流。少数情况下，冠状动脉畸形可导致心肌缺血、梗死、心功能不全和猝死。有些畸形需经手术矫正以改善症状和延长寿命。
（一）引起心肌缺血的先天性畸形
1.冠状动脉瘘
在冠状动脉先天性畸形中冠状动脉瘘是常见的。虽然约半数较大的瘘的患者无症状，但另一半发生充血性心力衰竭、感染性心内膜炎、心肌缺血或动脉瘤样瘘的破裂。其中一半起自RCA或它的分支，其余则是多起源的。瘘的41%引流入右室，26%引流入右房，17%引流入肺动脉，3%引流入左室，1%引流入上腔静脉。因而，90%以上的病例存在由左至右分流。选择性冠状动脉造影是证实瘘起源部位的唯一方法。
2.左冠状动脉起自肺动脉
LCA起自肺总动脉的患者，大多在早年发生心肌缺血。大约25%存活到青少年或成年，但常伴有二尖瓣反流、心绞痛或充血性心力衰竭。
主动脉造影典型的显示一粗大的RCA，而左主动脉窦无左冠状动脉开口。在主动脉造影图的延迟相时，散在的LAD和LCX分支通过来自RCA的侧支循环充盈。在电影顺序中仍延迟，从LAD和LCX来的逆流使LCA主干和起自肺总动脉的起源部显影。如果有广泛的侧支循环，患者的临床过程倾向于比较有利。在罕见病例中，RCA而非LCA可能起自肺动脉。
3.先天性冠状动脉狭窄或闭锁
先天性冠状动脉狭窄或闭锁可作为一个孤立的病变或伴随有其他的先天性疾病，如钙化性冠状动脉硬化、主动脉瓣上狭窄、高胱氨酸、Friedreich共济失调、Hurler综合征、早老症和风疹综合征。在后面这些病例中，闭锁的冠状动脉一般通过来自对侧的侧支循环来充盈。
4.冠状动脉分别起自对侧冠状窦的畸形起源
LCA起自RCA近段或右主动脉窦，紧接着在主动脉和右室流出道之间通过，在年轻人中此畸形可伴有运动时或运动后不久猝死。LCA迷路起源后突然向左转变，进入主动脉和右室流出道之间。此种畸形造成猝死是出于患者在运动时通过主动脉和肺动脉的血流增加，因为冠状动脉的畸形走行，大量的血流在突然向左弯曲时扭结或在通道中钳夹，从而引起畸形LCA的暂时性阻塞造成猝死。起自LCA或主动脉窦的RCA，从主动脉和右室流出道之间通过，其危险性稍低。然而，这种畸形也伴随心肌缺血或猝死，推测可能是通过同样的机制。LCA起自右主动脉窦的罕见畸形病例中，即使向前经过右室流出道或向后经过主动脉（即不通过这两根大血管之间的通道）也可能发生心肌缺血，但其缺血原因不明。
畸形冠状动脉的行程易被RAO位血管造影所评价。畸形起自右Valsalva窦的LCA有4种常见的行程，起自左Valsalva窦的畸形RCA有一种常见的行程，起自右Valsalva窦的畸形LCA可能有向间隔的、向前的、向动脉间的和向右的行程。起自左Valsalva窦的畸形LCA的向后行程类似于起自右Valsalva窦的畸形LCX的行程，而起自左Valsalva窦的畸形RCA的常见的动脉间行程，对称地类似于起自右Valsalva窦的畸形LCA的动脉间的行程。(https://www.daowen.com)
虽然血管造影对建立畸形冠状动脉的诊断有用，但经食管超声对明确血管的行程可能是一种重要的辅助诊断工具。
（二）不引起心肌缺血的先天性冠状动脉畸形
在这组畸形中，冠状动脉起自主动脉，但起源部在少见的部位。虽心肌灌注正常，但血管造影者可能会遇到动脉定位的困难。这些畸形发生在0.5%～1.0%的接受冠状动脉造影的成年患者中。
1.左回旋支动脉起自右主动脉窦
LCX畸形起自右主动脉窦是最常见的一种。畸形LCX在右冠状动脉的后面处发生，在主动脉下后部走行进入左房室沟。
2.单根冠状动脉
这种畸形有无数的变异，当其一个主要的分支经过主动脉和右室流出道之间时有血流动力学的重要意义。
3.全部3根冠状动脉经由多个开口分别起自右或左主动脉窦
这种罕见畸形类似于单根冠状动脉。在左或右主动脉窦常无冠状动脉开口，“遗失”的血管起自对侧的主动脉窦，但不是发出一单根冠状动脉，而是通过2个甚至3个开口分别发出。
4.右冠状动脉的高前位起源
此种畸形常遇到，但无血流动力学意义。不能从常规的导管操作选择性地进入RCA的开口部，提示有窦管嵴上方RCA的高起源部位。非选择性地用力把造影剂注入到右Valsalva窦，可能发现RCA的畸形起源点，然后用Judkins右5（JR5）导管或Amplatzer左1或1.5（AL1或1.5）导管可选择性地进入RCA。