房间隔缺损的病理变化

ASD是指胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损，左、右心房之间的血流形成持续的异常沟通。ASD约占所有先心病的10%，占成人先心病的20%～30%，女性较多见，男女发病比例为1∶（1.5～3）。

1.解剖分型

根据不同的解剖类型分为：①第一孔（原发孔）未闭：位于房间隔下部，一般缺口较大，缺损下缘缺乏房间隔组织，而由室间隔上部和二尖瓣、三尖瓣所形成，常伴有二尖瓣前瓣叶裂缺，少数有三尖瓣隔瓣叶裂缺。②第二孔（继发孔）未闭：约占ASD的80%。位于房间隔中部卵圆窝处，直径较大，常为1～3 cm。部分患者缺损位置较低，缺损下缘延伸入下腔静脉入口处，为低位缺损。有报道，继发孔ASD总体自然闭合率可达87%，但缺损≥8 mm者很少能够自然闭合。③高位缺损：位于房间隔上部，缺损上缘连接上腔静脉开口处，一般缺口较小。冠状静脉窦缺损则位于正常冠状静脉窦开口处。④房间隔完全缺失：形成单心房，如室间隔无缺损，心脏则形成一房两室的畸形，极为少见。⑤ASD可合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房，左侧上腔静脉永存、二尖瓣狭窄、肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁或三尖瓣下移畸形等。ACC/AHA将ASD分为继发孔缺损（约75%）、原发孔缺损（约15%）、静脉窦型缺损（5%～10%）以及冠状静脉窦缺损（﹤1%）。(https://www.daowen.com)

2.病理生理变化

房间隔缺损→左向右分流→右心室负荷过重（上、下腔静脉回流+左向右分流）→右心室排血量增大+右心室扩大→肺循环血流量常增加2～4倍→肺动脉高压逐渐形成→左心房负荷增大→左心房扩大→左向右分流→体循环血流一般保持正常。分流量大小主要取决于缺损大小、左右心房压差、肺循环阻力高低以及右心室的顺应性。原发孔型未闭伴有二尖瓣关闭不全时可出现左心室增大。ASD合并后天性二尖瓣狭窄时形成Lutembacher综合征，右心室、右心房和肺动脉主干扩大明显，左心室排血量显著减少。合并显著的肺动脉高压、肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形或严重右心衰竭时，右心房压﹥左心房压，发生右向左的分流。