自身免疫性肝炎(AIH)

一、自身免疫性肝炎(AIH)

1.概述

自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明,以高球蛋白血症及有多种自身抗体和汇管区呈碎屑样坏死为特征的肝脏炎症性病变。自身免疫性肝炎最早于1950年提出,因其与系统性红斑狼疮存在相似的临床表现和自身抗体,最初被称为“狼疮样肝炎”。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别,后来称其为“自身免疫性肝炎”。本病为遗传倾向疾病,具备易患基因的人群可在环境、药物、感染等因素激发下起病。病人由于免疫调控功能缺陷,导致机体对自身肝细胞抗原产生反应,表现为以细胞介导的细胞毒性作用和肝细胞表面特异性抗原与自身抗体结合而产生的免疫反应,导致肝脏受损。

2.自身免疫性肝炎的临床表现

自身免疫性肝炎临床以女性多见,呈慢性活动性肝炎表现。检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现,病理切片改变表现为肝细胞呈片状坏死和桥状坏死,多有浆细胞、淋巴细胞和单核细胞浸润。诊断需排除其他类似表现的肝病。自身免疫性肝炎多呈缓慢发病(约占70%),少数可呈急性发病(约占30%)。病人开始会有关节酸痛、低热、乏力、皮疹和闭经等表现,易被误诊为关节炎、结缔组织病等;以后逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀、肝脾区疼痛、出血倾向和体重减轻等肝炎症状,如不及时治疗,病情发展至肝硬化,可出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张出血。自身免疫性肝炎比病毒性肝炎进展到肝硬化的时间要短。

实验室检查以γ球蛋白升高最为显著,免疫球蛋白中以IgG为主,一般为正常值的2倍以上。肝功能检测血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高,血清白蛋白、胆固醇酯降低,还会出现抗核抗体、抗平滑肌抗体等多种相关的自身抗体。

3.自身免疫性肝炎的肝外表现

(1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形。

(2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。

(3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等。

(4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎。

(5)胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎。

(6)溃疡性结肠炎、干燥综合征。

4.自身免疫性肝炎的治疗

(1)一般治疗:活动期要求卧床休息,限制体力活动,禁酒,进食富含维生素饮食。寻找和去除感染灶,忌用对肝脏有损害的药物。

(2)皮质激素治疗:治疗上主要依靠免疫抑制剂,尤其是类固醇激素,但未证明能预防肝硬化的发生。如无血细胞减少,初治用泼尼松和硫唑嘌呤联合较好。生化指标改善后仍需用药1年。硫唑嘌呤必须用至泼尼松完全停用后。约65%的患者在3年治疗期间可进入缓解期,其中50%的患者停止治疗后6个月内复发,再治仍有效,但复发风险加大。有过1次以上复发者必须小剂量维持治疗,治疗无效者可考虑增加剂量。其他药物疗法包括环孢素、FK-506等。

5.自身免疫性肝炎的中医治疗经验

中医文献中无“自身免疫性肝炎”的病名记载,该病临床表现复杂多样,难以用一个中医病名涵盖。根据不同阶段,可分别归于“黄疸”“胁痛”“积聚”“鼓胀”等中医疾病,病位涉及肝、肾、脾,病性则多本虚标实,虚则有血虚、阴虚、气虚,实则有气滞、瘀血、湿阻等。先生分析自身免疫性肝炎的病机,肝肾不足是本,肝郁血瘀是标,内外因相互影响造成肝脏损伤,导致临床诸多证候。其中以肝肾不足、瘀血阻络最为多见。

自身免疫性肝炎辨证可分为脾虚湿阻、肝郁脾虚、肝肾不足、瘀血内阻4型。脾虚湿阻型以二陈汤合胃苓汤,肝郁脾虚型以柴芍六君子加味,瘀血内阻型以血府逐瘀汤加味。肝肾不足,以滋水清肝饮为主,随症加减,同时配合泼尼松、硫唑嘌呤。先生的经验是以活血通络法应用于本病的始终,同时用甘草类制剂抑制机体的自身免疫反应,提高疗效,缩短激素治疗的疗程,降低激素的副作用。