原发性硬化性胆管炎
1.概述
原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。病情发展最后会导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。它的病因和发病机理目前不太清楚，感染和自身免疫可能与本病有关。多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为6年。常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压、肝功能衰竭，或消化道出血、死亡。
2.原发性硬化性胆管炎的主要表现
起病缓慢，进行性黄疸，可有起伏，伴瘙痒；间歇性上腹钝痛；纳差，消化不良，乏力，消瘦，可有发冷发热、腹泻、脓血便等；体征上有黄疸，肝大有压痛，后期有门脉高压体征。
3.原发性硬化性胆管炎的诊断
进行性梗阻性黄疸及胆管炎；患者有IgM升高，血浆铜蓝蛋白增多，抗核抗体增高；PTC、ERCP可确诊显示肝内外胆管不规则缩窄、梗阻等情况；术中见胆管增厚，条索感，内径狭窄；病理检查为纤维化性炎症，无癌细胞；无胆结石，无胆道手术史。
4.原发性硬化性胆管炎的治疗
①支持治疗：消炎利胆，免疫抑制剂治疗。②手术治疗：目的是降低胆压，改善肝功能。包括胆总管探查引流术、肝管空肠Roux-y吻合术，适用于肝门胆管扩张者。肝外胆管梗阻严重者，需手术建立胆道内或外引流通道。如合并胆汁性肝硬化，肝脏损害严重时，应做肝移植手术，有治愈该病的希望。③介入治疗：经皮（针对肝内）和内窥镜（针对胆总管）球囊扩张，无法扩张的狭窄行手术切开。
5.原发性硬化性胆管炎的中医治疗
原发性硬化性胆管炎临床表现为黄疸、瘙痒和右上腹痛，吸收不良和厌食致体重减轻，常伴发热、乏力。相当于中医“胁痛”“腹胀”“黄疸”等范畴。
肝与胆相表里，有经脉相通。胆的病变往往与肝密切相关，胆病可以及肝，肝病可以及胆。由于感受时邪疫毒，蕴结于中焦，脾胃运化失常，湿热交蒸于肝胆，肝失疏泄，胆液不循常道，浸淫肌肤；或饮食所伤脾胃，致运化功能失职，湿浊内生，郁而化热，熏蒸肝胆，胆汁外溢；或脾胃素虚，运化失司，肝失所养，疏泄失职，而致胆液不能循常道而出现黄疸、腹胀。肝胆受损之后气机不利，肝气郁结，气滞则行血不力，血瘀于肝胆络脉则出现胁痛、皮肤瘙痒。经曰：“诸痒为虚，血不荣肌腠，所以痒也。”
原发性硬化性胆管炎的根本病机在于“本虚标实”“正虚挟瘀”，即脾虚湿热蕴结中焦，交蒸于肝胆，久病正虚、气虚。挟瘀即气滞血瘀于肝胆络脉，胆汁淤积。累及胆管管壁增厚，管腔狭窄。先生确立中医药“清热利湿，疏肝利胆，扶正化瘀”的治则。
（1）湿热内蕴型：身目发黄，肢重身困，嗜卧乏力，胁肋胀痛，身痒，不思饮食，舌苔黄腻，脉弦滑。治则：清热除湿，疏肝利胆。茵陈五苓散加柴胡、黄芩、清半夏、枳实、白芍、金钱草。
（2）肝郁脾虚型：身目发黄时间较长，右胁胀痛，食欲不振，肢体倦怠乏力，心悸气短，食少腹胀，瘙痒，舌淡苔黄，脉弦。治则：疏肝利胆，益气活血化瘀。柴芍六君子加茵陈、黄芩、郁金、枳壳、金钱草、黄芪、三棱、莪术、丹参、鸡血藤、生姜、大枣。
（3）脾肾阳虚型：黄疸晦暗不泽，痞满食少，神疲畏寒，倦怠乏力，腹胀便溏，舌淡苔白，脉濡细或沉迟。治则：健脾补肾、利胆化瘀。茵陈术附汤加党参、巴戟天、仙灵脾、肉桂、郁金、柴胡、莪术、三棱等。