白细胞减少症和粒细胞缺乏症
由各种原因导致的外周血白细胞计数＜4.0×109/L时,称为白细胞减少症。当外周血中性粒细胞绝对值,成人低于2.0×109/L,为中性粒细胞减少症。当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L,为粒细胞缺乏症。
(一)诊断要点
国内诊断标准如下。
由各种原因导致的外周血白细胞计数＜4.0×109/L时,称为白细胞减少症。儿童则参考不同年龄正常值的低限。10～12岁低于4.5×109/L,＜10岁低于5×109/L时,考虑为白细胞减少症。
当外周血中性粒细胞绝对值,成人低于2.0×109/L,为中性粒细胞减少症。儿童10～12岁低于1.8×109/L,＜10岁低于1.5×109/L,为中性粒细胞减少症。当粒细胞严重减少,低于0.5×109/L时,为粒细胞缺乏症。
(二)常用治疗策略
对于白细胞减少的患者,虽然可以从事正常工作或轻工作,但需注意休息,劳逸结合,不做重体力和高空、水下工作,以免发生意外。平时增加营养,适当锻炼,注意卫生,防止感染。对于中性粒细胞减少和缺乏的患者,必须住院,有条件者还需隔离或住入层流室,严禁进室探望,患者餐后要漱口、刷牙,用消毒药水清洁口腔,保持会阴、肛周清洁、干燥,注射部位要严格用碘酒、酒精消毒,严防感染。
此外,对于白细胞减少和粒细胞缺乏的患者,必须寻找致病的原因。若为药物(如抗癌药、氯霉素、磺胺药和解热镇痛药等)、化学物质(如苯、二甲苯和有机溶剂等)、放射线(X线、放射性同位素等)所引起者,必须停止应用和接触;若为感染(伤寒、败血症、肝炎等)和其他疾病(如再生障碍性贫血、急性白血病、系统性红斑狼疮等)所致者,必须进行针对性治疗。
1.刺激白细胞生长药物
可选用2～3种,治疗观察3～4周,如无效改换另外2～3种。维生素B410～20 mg,3次/天,口服;维生素B610～20 mg,3次/天,口服;碳酸锂200～300 mg,3次/天,口服;氨肽素1 g,3次/天,口服;利可君10 mg,3次/天,口服;鲨肝醇50～100 mg,3次/天,口服;脱氧核苷酸钠10～20 mg,3次/天,口服;辅酶A100 U,1次/天,肌内注射;ATP 20 mg,1次/天,肌内注射。
2.糖皮质激素
对部分免疫性粒细胞减少症患者有效,但因其可抑制正常粒细胞功能,故不能无选择滥用。
3.造血细胞生长因子
伴有严重感染时,有条件者可考虑使用造血细胞生长因子,如GM-CSF、G-CSF等。基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期,促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液,并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好,它能加速化疗引起白细胞减少的恢复,亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每天1次或100～300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。
4.免疫抑制剂
如确诊为免疫性粒细胞减少症,糖皮质激素应用无效时,可谨慎选用。硫唑嘌呤50 mg,2～3次/天,口服;环磷酰胺100～150 mg,1次/天,口服;长春新碱2 mg,1次/周,静脉滴注。
5.抗感染治疗
患者一旦有发热即应做血、尿和其他有关的培养,并立即给予广谱抗菌药物治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗菌药物的经验性治疗必须给足疗程,并应注意防治二重感染,如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护,加强皮肤、口腔护理,以防交叉感染。
6.脾摘除术
一般仅用于确诊为脾功能亢进及Felty综合征患者。
(三)主要药物注意事项
1.碳酸锂
可增加粒细胞的生成,但对慢性骨髓功能衰竭者无效。不良反应可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等,停药即可消失。肾脏病者慎用。
2.CSF
不良反应有发热、寒战、骨关节痛等。