六、口腔天疱疮
(一)诊断要点
口腔是早期出现病损的部位,1～2个或广泛大小不等的水疱,疱膜薄而透明,易破,出现不规则糜烂面,临床上较多见一红色疮面或糜烂面。尼氏征阳性或揭皮实验阳性,有助于诊断,尼氏征阳性多出现在病情活动期,若为阴性不能完全排除天疱疮的诊断。细胞学检查、组织学检查、免疫学检查有助于正确诊断。
(二)常用治疗策略
1.支持治疗
给予高蛋白、高维生素饮食或静脉补充。
2.肾上腺皮质激素
该药为治疗此病的首选药物,根据病情严重程度制订个体化治疗方案。泼尼松的起始量可为20～40 mg/d;重者,起始量为每天60～100 mg,1～2周后病情若未控制,药量可增加50%,待病情缓解可递减,1～2周递减原药量的1/4较为稳妥,减量时间可适当延长,直到5～15 mg/d维持量。对于严重天疱疮患者,可以选用冲击疗法。即短期内静脉给予大剂量肾上腺皮质激素。
3.免疫抑制剂
常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环孢素。
4.抗菌药物
长期应用皮质激素时,应注意加用抗菌药物以防止并发感染。
5.局部用药
1%～2%利多卡因液涂搽以止痛,0.25%四环素或金霉素含漱保持口腔清洁。适用于口腔的皮质激素软膏制剂、糊剂、凝胶局部使用,以减轻口腔创面炎症促使愈合。
(三)用药指导
本病病情较为严重,在急性发作期间,最好采用中西医综合治疗措施。西药首选为类固醇皮质激素,病情重者开始剂量宜大,以泼尼松计算,一般开始剂量为60～80 mg/d(必要时可用至90～120 mg/d);也可换算为地塞米松或氢化可的松注射液,加入5%～10%葡萄糖溶液500～1 000 m L中静脉滴注。待病情控制后,再逐渐减量,并改为口服。如有必要,也可与免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、环磷酰胺等)联合使用。有继发感染者,宜并用抗菌药物。此外,支持疗法也甚为重要,如给予高蛋白营养丰富的饮食,补充维生素,输液,给予能量合剂,注意水、电解质平衡,必要时输血或输血浆,或使用人血白蛋白及丙种球蛋白等。采取中西医结合治疗措施,有利于提高疗效,降低病死率。
(四)主要药物注意事项
1.泼尼松
(1)已长期应用该药的患者,在手术时及术后3～4天内常须酌增用量,以防皮质功能不足。一般外科患者应尽量不用,以免影响伤口愈合。
(2)此药及可的松均需经肝脏代谢活化为泼尼松龙或氢化可的松才有效,故肝功能不良者不宜应用。
(3)肾上腺皮质功能亢进、高血压病、动脉粥样硬化、心力衰竭、糖尿病、神经病、癫痫、术后患者及胃十二指肠溃疡和有角膜溃疡、肠道疾病或慢性营养不良、肝功能不全者不宜使用;孕妇应慎用或禁用;对病毒性感染应慎用。
2.环磷酰胺
存在胃肠道反应,表现为食欲减退、恶心,大剂量注射亦可引起呕吐。脱发较多见,一般在用药后3～4周出现,停药后可再生。骨髓抑制:白细胞下降远较血小板下降明显。此药引起的骨髓抑制虽较常见,但一般较易恢复。中毒性膀胱炎:为特有的毒性反应,在大剂量注射时可见。主要由于其水解产物在膀胱内浓集,引起膀胱刺激症状和少尿、血尿、蛋白尿等。肝功能损害较常见,对原有肝病患者应慎用。偶有胃溃疡、出血等。少数患者尚可有头昏、不安、幻视等不良反应。长期应用可致男性睾丸萎缩、精子缺乏、妇女闭经、卵巢纤维化、畸胎等。孕妇禁用。